肺硬化性血管瘤伴大咯血一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

付志剛，張曉磷，羅仕華，張志剛，亓小虎，熊 雄

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）合并大咯血鮮見(jiàn)報(bào)道，本例患者通過(guò)介入栓塞后成功止血，隨后的外科術(shù)中出血量也明顯較少。本研究旨在探討PSH的DSA影像學(xué)表現(xiàn)及介入栓塞治療咯血的療效。

1 臨床資料

患者女，52歲。2011年3月因受涼后咳嗽，自行口服鎮(zhèn)咳藥（具體不詳）治療無(wú)效，且咳嗽加重伴少量咯血。外院診斷：支氣管擴(kuò)張。我院門(mén)診CT檢查：“考慮右肺中葉占位伴出血，肺癌可能性大”。入院后開(kāi)始大量咯血，2 d內(nèi)總咯血量達(dá)600～800 ml?；颊邿o(wú)頭暈頭痛，無(wú)發(fā)熱盜汗，無(wú)惡心，偶伴有嘔吐，無(wú)明顯胸悶心悸，無(wú)胸部疼痛，無(wú)腹痛腹脹。入院以來(lái)一般情況可，生命體征穩(wěn)定。血常規(guī)及凝血功能正常。遂以“支氣管大咯血”行急癥介入治療。

X線胸片見(jiàn)雙肺紋理增多，右下肺野透亮度減低，右下肺野可見(jiàn)團(tuán)片狀影，邊界不清，密度不均，右心緣模糊，右側(cè)水平裂顯示清晰，其下方可見(jiàn)不規(guī)則片狀陰影。診斷：考慮右肺中葉感染。

CT表現(xiàn)見(jiàn)右肺中葉類(lèi)圓形孤立結(jié)節(jié)影，邊界清晰，有包膜，其內(nèi)密度均勻，未見(jiàn)鈣化。遠(yuǎn)端肺組織感染伴肺泡內(nèi)可見(jiàn)少量積血。CT診斷為“右肺中葉占位性病變伴肺泡積血，肺癌可能性大”。未行CT 增強(qiáng)檢查（圖1a、b）。

DSA表現(xiàn)及介入栓塞治療：DSA檢查見(jiàn)右側(cè)支氣管動(dòng)脈增粗、扭曲，右肺中葉可見(jiàn)增生的腫瘤血管及類(lèi)圓形結(jié)節(jié)染色，動(dòng)脈早期以腫瘤周邊染色為主（圖1c），延遲期逐步向中心充填（圖1d），腫瘤染色不均勻，病變邊界清晰，可見(jiàn)包膜。造影未見(jiàn)明顯對(duì)比劑溢出及動(dòng)靜脈瘺。DSA染色特點(diǎn)表現(xiàn)為“漸進(jìn)性”染色加深。診斷為“右肺中葉新生物，考慮良性腫瘤”。遂以明膠海綿顆粒行右側(cè)支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)（圖1e），栓塞后腫瘤血管及染色消失，咯血量明顯減少，術(shù)后患者未感不適。1周后行外科手術(shù)切除。

手術(shù)經(jīng)過(guò)及病理：全麻下行“右肺中葉占位并縱隔淋巴結(jié)清除術(shù)”。探查胸腔無(wú)明顯積液，右中肺近肺門(mén)處有一4 cm×4 cm大小腫塊，質(zhì)稍軟。橫裂發(fā)育不完全，肺門(mén)淋巴結(jié)略腫大，余肺未及結(jié)節(jié)。清除下肺韌帶及肺門(mén)淋巴結(jié)、隆突下淋巴結(jié)、氣管旁淋巴結(jié)。手術(shù)經(jīng)過(guò)順利，出血不多。病理所見(jiàn)：腫瘤界面清晰，有包膜。腫瘤切面呈灰白色，瘤組織周?chē)艹溲?，伴有炎癥。鏡下所見(jiàn)腫瘤組織突出的特征即具有血管瘤樣上皮結(jié)構(gòu)和乳頭狀結(jié)構(gòu)（圖1f）。免疫組化檢測(cè)結(jié)果為：CMA（＋）、TIF（＋）、CD34（＋）、CK（＋）、SY（－）、CK7（－）。 病理診斷：PSH。

圖1 胸部結(jié)節(jié)CT、DSA和組織學(xué)圖

2 討論

PSH是肺內(nèi)少見(jiàn)的良性腫瘤，首先由Liebow于1956年報(bào)道。1980年世界衛(wèi)生組織（WHO）將其命名為PSH，1999年WHO對(duì)肺和胸膜腫瘤新分類(lèi)中將其列為混雜性腫瘤，確定其為源于原始呼吸道上皮的真性腫瘤，而不是非特異性炎癥所致的肺內(nèi)瘤樣增生病變［1-2］。PSH雖為良性腫瘤，亦可有肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)腫大以及肺內(nèi)轉(zhuǎn)移的報(bào)道，尤其在腫瘤體積較大時(shí)，有惡性傾向［3-5］。組織學(xué)分為4種類(lèi)型，即上皮型、乳頭型、硬化型和出血型，各型在腫瘤內(nèi)部呈移行改變，以4型結(jié)構(gòu)共存居多。

臨床特點(diǎn)：PSH好發(fā)于中年女性，發(fā)病原因不明，可能與性激素有關(guān)［6］。一般無(wú)明顯臨床癥狀，體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，偶爾有胸悶、胸痛、咳嗽、咳痰及痰中帶血等癥狀，本例以大咯血為主要臨床表現(xiàn)實(shí)屬罕見(jiàn)。病變以單發(fā)為主，多發(fā)少見(jiàn)。病變發(fā)生部位無(wú)特異性，多靠近胸膜面或葉間裂。

病理特點(diǎn)及免疫表型：PSH主要由立方形細(xì)胞和多角形細(xì)胞構(gòu)成，目前公認(rèn)立方形細(xì)胞是由肺泡Ⅱ型肺泡上皮分化，但多角形細(xì)胞起源問(wèn)題一直存在不同看法。王妍等［7］利用激光捕獲顯微分割技術(shù)將硬化性血管瘤2種形態(tài)不同的細(xì)胞分割開(kāi)，對(duì)其克隆性和基因表達(dá)進(jìn)行了進(jìn)一步分析，得出2種細(xì)胞具有相同的克隆性增生模式的結(jié)論，并認(rèn)為2種細(xì)胞是同一起源，均為腫瘤的實(shí)質(zhì)性成分，黃波等［8］研究免疫表型結(jié)果支持2種細(xì)胞是同一起源，但是分化程度不同，立方形細(xì)胞似更成熟，而多角形細(xì)胞較為幼稚，具有向神經(jīng)內(nèi)分泌分化能力，是一種具有多向分化潛能的細(xì)胞。

CT表現(xiàn)：典型CT平掃表現(xiàn)為肺內(nèi)孤立結(jié)節(jié)，邊緣清晰光滑，病變內(nèi)部密度均勻，可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化，如壓迫臨近支氣管可出現(xiàn)腫瘤遠(yuǎn)端肺組織感染，甚或局部肺不張。不典型CT表現(xiàn)為病變內(nèi)部斑塊狀鈣化、空氣新月征、腫瘤囊樣變、磨玻璃樣變、支氣管內(nèi)新生物及肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)，其中“空氣新月征”被認(rèn)為是本病的特征性表現(xiàn)，但出現(xiàn)率低。增強(qiáng)CT主要表現(xiàn)為“花斑”樣強(qiáng)化，這與組織病理相關(guān)，明顯強(qiáng)化部分主要是乳頭區(qū)及血管瘤區(qū)，輕度強(qiáng)化部分主要是實(shí)質(zhì)區(qū)及硬化區(qū)［9-12］。 淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見(jiàn)［13］。

DSA表現(xiàn)：本例DSA表現(xiàn)為右側(cè)支氣管動(dòng)脈增粗、扭曲，右肺中葉可見(jiàn)腫瘤血管及類(lèi)圓形結(jié)節(jié)染色，染色不均勻，染色特點(diǎn)表現(xiàn)為“漸進(jìn)性”染色加深。病變邊界清晰，可見(jiàn)包膜，未見(jiàn)動(dòng)靜脈瘺形成。此表現(xiàn)符合良性特征，其不均勻染色與增強(qiáng)CT“花斑”樣強(qiáng)化的特點(diǎn)相似。支氣管動(dòng)脈栓塞后造影腫瘤血管及腫瘤染色消失。

鑒別診斷：① 肺癌，形態(tài)不規(guī)則，邊界毛糙，“短毛刺、臍凹、胸膜凹陷、分葉”是其主要特征，增強(qiáng)表現(xiàn)為不均勻或均勻輕度強(qiáng)化。②錯(cuò)構(gòu)瘤，脂肪密度及“爆米花”樣鈣化可助鑒別。③炎性假瘤，臨床上有感染病史，影像學(xué)表現(xiàn)上“長(zhǎng)毛刺”是其特點(diǎn)。④結(jié)核球，具有不規(guī)則鈣化及衛(wèi)星病灶。增強(qiáng)環(huán)形強(qiáng)化或不強(qiáng)化。

治療及預(yù)后：目前檢查手段難以確診PSH，臨床首選治療是外科手術(shù)，主張對(duì)其肺段、肺葉及支氣管袖進(jìn)行切除。預(yù)后良好，罕見(jiàn)術(shù)后復(fù)發(fā)，僅國(guó)外文獻(xiàn)有報(bào)道術(shù)后復(fù)發(fā)病例，再次手術(shù)后預(yù)后仍較好［14-16］。PSH并發(fā)大咯血臨床罕見(jiàn)，導(dǎo)致臨床診斷及治療都不明確。本例患者合并大咯血先行介入栓塞止血，咯血立即停止，效果明顯。栓塞治療既可減少患者窒息的可能，又減少了外科術(shù)中的出血。PSH的DSA影像學(xué)特點(diǎn)為“漸進(jìn)性”染色加深，據(jù)此特點(diǎn)，對(duì)于CT平掃懷疑PSH的患者是否可以行CT增強(qiáng)檢查，比較各期的CT值，如有逐步增高的趨勢(shì)，至少要懷疑PSH的可能。

綜上所述，PSH的影像學(xué)診斷有其特征性，但也存在諸多不典型性，易造成誤診。對(duì)疑及PSH的患者除一般常規(guī)CT平掃外，也可行CT增強(qiáng)多期掃描幫助診斷。PSH治療以手術(shù)切除為主達(dá)成共識(shí)，但隨著介入技術(shù)的發(fā)展以及對(duì)PSH認(rèn)識(shí)水平的提高，對(duì)于能確診的PSH患者，介入栓塞治療術(shù)是否可作為其內(nèi)科性切除的方法，值得進(jìn)一步研究。

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