重型吉蘭－巴雷綜合征的護(hù)理體會(huì)

朱 琳

吉蘭－巴雷綜合征(guilla in barre syndrome，GBS)是神經(jīng)系統(tǒng)的一種由體液和細(xì)胞共同介導(dǎo)的自身免疫性疾病，任何年齡均可發(fā)病，但以男性青壯年為多見。臨床主要以四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓、腱反射消失、腦神經(jīng)損害、呼吸肌麻痹、腦脊液蛋白－細(xì)胞分離為特征。重型GBS病情進(jìn)展迅速，早期常死于呼吸肌麻痹，約25%～30%的患者出現(xiàn)呼吸衰竭并需呼吸機(jī)輔助呼吸，死亡率3% ～10%［1］。而需呼吸支持的GBS患者死亡率達(dá)12.1%，其死亡率與疾病早期的病情監(jiān)測(cè)有關(guān)［2］。因此，對(duì)于重癥GBS患者，密切觀察病情、及時(shí)合理地使用呼吸機(jī)輔助呼吸對(duì)患者的預(yù)后起著至關(guān)重要的作用。我科2010年1月～2012年12月收治重型GBS患者28例，在藥物治療的基礎(chǔ)上，通過及時(shí)、合理地使用呼吸機(jī)，使患者均得到了很好的康復(fù)。現(xiàn)將護(hù)理體會(huì)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 28例患者均符合1994年中華神經(jīng)精神科雜志編委會(huì)制定的GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)［3］，其中男18例，女10例(其中1例為第3次復(fù)發(fā)性病例)。年齡16～64歲，平均40.6歲。其中≤16歲1例，20～40歲9例，＞40歲18例。1例春季發(fā)病，13例夏季發(fā)病，11例秋季發(fā)病，3例冬季發(fā)病。

1.2 臨床表現(xiàn) 28例患者均有病前感染史，分別為上呼吸道感染、發(fā)燒、咳嗽、腹瀉。病程進(jìn)展迅速，從發(fā)病起至住院5 d內(nèi)，出現(xiàn)進(jìn)展性的肢體對(duì)稱性癱瘓，四肢肌力0～2級(jí)。深昏迷2例，嗜睡9例，神志清楚17例。均伴有呼吸肌麻痹、呼吸困難或無自主呼吸，缺氧、發(fā)紺，動(dòng)脈血?dú)夥治鍪敬x性酸中毒并呼吸性酸中毒;伴肺部感染21例;伴心肌損害12例，表現(xiàn)為心電圖(ECG)ST段下移，T波低平，心肌酶學(xué)檢查異常;伴各種感覺障礙28例;伴顱神經(jīng)功能障礙26例，表現(xiàn)為流涎、吞咽困難、鼻唇溝變淺或消失、張口受限;伴植物神經(jīng)功能紊亂26例，表現(xiàn)為出汗、心率增快或減慢、血壓升高或降低;伴腎病綜合征1例。

1.3 治療 本組28例患者，除1例放棄氣管切開死亡外，其余均及時(shí)行氣管切開、人工呼吸機(jī)輔助呼吸，同時(shí)給予對(duì)癥營(yíng)養(yǎng)支持治療、預(yù)防并發(fā)癥和病因治療。

2 護(hù)理

2.1 一般護(hù)理 應(yīng)密切觀察病情變化，尤其在疾病早期要?jiǎng)討B(tài)監(jiān)測(cè)血壓、脈搏、呼吸、氧飽和度，關(guān)注病情進(jìn)展速度、四肢癱瘓程度，有無面神經(jīng)麻痹、球麻痹、自主神經(jīng)功能障礙及低鉀癥狀，預(yù)測(cè)呼吸困難發(fā)生的危險(xiǎn)性［4］，及時(shí)發(fā)現(xiàn)呼吸衰竭的早期征象，及早干預(yù)。由于呼吸肌受累，患者出現(xiàn)不同程度地呼吸困難。首先出現(xiàn)呼吸頻率及節(jié)律的異常，胸式呼吸減弱及腹式呼吸增強(qiáng)，勞累性呼吸困難。隨著病情進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)呼吸衰竭的早期征象:煩躁不安，心動(dòng)過速，呼吸急促，言語斷續(xù)，額部出汗增多，反常呼吸，血壓增高，出現(xiàn)靜止性呼吸困難;觸摸胸鎖乳突肌發(fā)現(xiàn)呼吸時(shí)該肌肉活動(dòng)增強(qiáng)。對(duì)于呼吸困難出現(xiàn)缺氧癥狀的患者，如肺活量＜20 ml/kg，最大吸氣壓 ＜30 cmH2O，最大呼氣壓 ＜40 cmH2O，應(yīng)及時(shí)行氣管插管［5］或氣管切開及人工呼吸機(jī)輔助呼吸。

2.2 呼吸機(jī)輔助期間的護(hù)理

2.2.1 設(shè)置合適的參數(shù) 患者采用德國(guó)西門子Servo－s呼吸機(jī)輔助呼吸。重型GBS引起呼吸衰竭的原因是呼吸肌麻痹引起的通氣障礙，其特點(diǎn)是通氣功能衰竭，但具有正常的中樞呼吸驅(qū)動(dòng)，換氣功能也基本正常，臨床上表現(xiàn)為自主呼吸通氣量不足。因此在應(yīng)用機(jī)械通氣時(shí)易采取較大的潮氣量及應(yīng)用適當(dāng)?shù)暮魵饽┱龎?PEEP)。本組28例患者呼吸模式均為同步間歇指令通氣加壓力支持通氣(SIMV+PSV)，潮氣量8～12 ml/kg，呼吸12～15次/min，吸呼比(I:E)1:1.5 ～2，通氣壓力 15 ～20 cmH2O，PEEP 5～10 cmH2O。吸入氧濃度在初始階段為迅速糾正低氧狀態(tài)，設(shè)在60%以上，隨著缺氧狀態(tài)的改善，及時(shí)將氧濃度調(diào)至30% ～40%，以避免高濃度長(zhǎng)時(shí)間供氧，造成氧中毒。根據(jù)動(dòng)脈血?dú)夥治鼋Y(jié)果調(diào)整通氣參數(shù)，24 h內(nèi)糾正缺氧、二氧化碳潴留和呼吸性酸堿平衡失調(diào)，保持呼吸道通暢，隨時(shí)清除呼吸道分泌物。經(jīng)治療患者呼吸肌肌力有所恢復(fù)后，逐漸調(diào)低呼吸機(jī)治療各參數(shù)。

2.2.2 預(yù)防肺部感染 GBS患者出現(xiàn)呼吸肌麻痹致咳嗽無力，加上長(zhǎng)期臥床、氣管切開、呼吸支持等原因，容易發(fā)生肺不張、肺部感染，因此要加強(qiáng)呼吸道管理。嚴(yán)格無菌操作，護(hù)理患者前后應(yīng)規(guī)范洗手、戴手套和穿隔離衣等嚴(yán)密隔離措施，避免交叉感染。協(xié)助患者取半臥位，據(jù)報(bào)道，在血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的情況下，取30°～45°的半臥位，可以明顯降低呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎的發(fā)生率［6］。及時(shí)清理口腔分泌物，特別注意口咽部的清潔，應(yīng)用洗必泰溶液行口腔護(hù)理。氣管切開處每天消毒換藥2次，保持切開處清潔干燥。加強(qiáng)氣道濕化，氣道用注射泵持續(xù)泵入0.45%的生理鹽水，配合間斷霧化吸入，避免氣道分泌物干結(jié)。教會(huì)患者縮唇腹式呼吸鍛煉，指導(dǎo)患者深吸氣后做咳嗽動(dòng)作，盡量將痰液咳出至上呼吸道，然后給予無菌吸痰法將痰液吸出，以保持呼吸道通暢。定期檢查氣囊充盈度，維持合適的氣囊壓力和持續(xù)聲門下吸引，防止氣管切開套管脫出，每2 h翻身叩背1次。避免非必要的氣道回路操作和更換，在觀察到通氣管道受血液、嘔吐物、膿性分泌物污染時(shí)更換呼吸機(jī)管道;使用中的管道低于氣管切開口，及時(shí)清理冷凝水，避免流入氣管導(dǎo)管和霧化器。避免過度鎮(zhèn)靜，每日間斷喚醒，減少機(jī)械通氣時(shí)間及盡早脫機(jī)。28例患者中24例入院時(shí)已出現(xiàn)肺部感染，在執(zhí)行氣道管理相關(guān)措施及應(yīng)用抗生素7～14 d后感染得到控制;1例因呼吸機(jī)麻痹放棄氣管插管死亡，其他3例未出現(xiàn)肺部感染的發(fā)生。

2.3 撤機(jī)期間的護(hù)理 正確選擇撤機(jī)時(shí)機(jī)及模式。脫機(jī)時(shí)應(yīng)依據(jù)血?dú)夥治鲋笜?biāo)、患者的身體情況、心理承受能力、肺部感染控制程度以及呼吸肌恢復(fù)的程度等因素綜合考慮。如患者病情基本控制，無進(jìn)行性加重現(xiàn)象，營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)良好，抬頭有力;自主呼吸頻率＜30次/min，氧合指數(shù)(PaO2/FiO2)＞150～200 mmHg，吸入氧濃度＜40%，SaO2＞95%;意識(shí)清醒，肺部感染得到控制，痰量減少，具有有效的咳嗽能力，可試行撤機(jī)。臨床中對(duì)氣管切開行呼吸支持的GBS患者要逐漸降低機(jī)械通氣水平，逐步恢復(fù)患者自主呼吸，達(dá)到最終脫離呼吸機(jī)。

2.3.1 過渡撤機(jī) 采用同步間歇指令通氣加壓力支持通氣(SIMV+PSV)過渡撤機(jī)。SIMV有利于呼吸肌的鍛煉，PSV使患者逐漸建立自己的呼吸頻率及呼吸型式［7］。撤機(jī)時(shí)先將吸入氧濃度(FiO2)降至40%，然后逐漸降低 PEEP值，每次降低1～2 cmH2O，直至PEEP值低于5 cmH2O，然后降低SIMV的呼吸次數(shù)，視患者病情每2～4 h甚至每天減1次，每次減少1～3次/min，減少至5～6次/min;最后降低PSV的壓力，每次降低2 cmH2O，間隔1～4 h調(diào)整1次，直至壓力＜5 cmH2O。在整個(gè)呼吸機(jī)調(diào)整期間，密切觀察患者的生命體征、血氧飽和度(SpO2)及血?dú)夥治龅淖兓?，如無異常，可進(jìn)行3 min自主呼吸(SBT)試驗(yàn)，3 min SBT通過后，繼續(xù)自主呼吸30～120 min，如患者能夠耐受則可以完全脫離呼吸機(jī)。若SBT失敗，應(yīng)給予充分的通氣支持以緩解呼吸機(jī)疲勞，并積極查找原因。

2.3.2 呼吸機(jī)依賴 臨床發(fā)現(xiàn)一般機(jī)械通氣超過2周，就會(huì)產(chǎn)生較強(qiáng)的呼吸機(jī)依賴，出現(xiàn)心理負(fù)擔(dān)加重，情緒緊張，產(chǎn)生對(duì)呼吸機(jī)的依賴性。對(duì)于機(jī)械通氣患者，應(yīng)給予充分的關(guān)注，有針對(duì)性地進(jìn)行疏導(dǎo)，消除恐懼心理，使其充分合作。根據(jù)肢體肌力恢復(fù)的不同，給予被動(dòng)、主動(dòng)的肢體功能訓(xùn)練，鼓勵(lì)患者獨(dú)立完成力所能及的事情［8］，激起患者盡早脫機(jī)的渴望。機(jī)械通氣期間，注意監(jiān)測(cè)呼吸功能，并據(jù)此調(diào)節(jié)呼吸模式及支持力度。撤機(jī)鍛煉的過程中，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)留在患者身邊，給予心理支持，并避免不必要的肌肉疲勞。本組27例氣管切開患者均有不同程度的焦慮、恐懼，經(jīng)心理疏導(dǎo)，其中26例患者情緒穩(wěn)定，積極配合脫機(jī)訓(xùn)練，2～5 d后患者成功脫機(jī);1例復(fù)發(fā)性患者因心律失常死亡。

2.4 加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng) 球麻痹者有吞咽困難，飲水嗆咳，早期采取鼻飼給予高蛋白質(zhì)、高熱量、高維生素、營(yíng)養(yǎng)豐富的流質(zhì)飲食;靜脈輸注脂肪乳、氨基酸、營(yíng)養(yǎng)液等，以保證每日足夠熱量、維生素，防止電解質(zhì)紊亂。本組28例患者中，7例在疾病初始階段出現(xiàn)低蛋白血癥，11例出現(xiàn)低鉀、低鈉，經(jīng)積極采取措施后癥狀均得到了改善;1例復(fù)發(fā)性患者因并發(fā)腎病綜合征至持續(xù)低蛋白血癥;其余病例營(yíng)養(yǎng)均得到了保證。

2.5 積極康復(fù)鍛煉，改善呼吸功能 原發(fā)病的治療是改善呼吸功能最根本的治療，對(duì)于GBS治療目前尚缺乏特效藥物。本組患者在疾病早期給予靜脈注射丙種球蛋白聯(lián)合大劑量甲強(qiáng)龍沖擊治療，28例患者中，1例因呼吸肌麻痹拒絕氣管插管導(dǎo)致死亡，1例患者因心律失常死亡，其余患者病情得到了有效控制。在此基礎(chǔ)上早期介入康復(fù)治療:保持患者肢體良肢位，注意舒適和安全，避免肢體的過屈、過伸;加強(qiáng)肢體按摩和被動(dòng)訓(xùn)練，配合肢體超聲治療，1～2次/d。當(dāng)患者肌力開始恢復(fù)時(shí)，鼓勵(lì)患者主動(dòng)鍛煉。在整個(gè)病程中有針對(duì)性地進(jìn)行呼吸肌強(qiáng)化訓(xùn)練，如協(xié)助患者體位改變、拍背、震動(dòng)，指導(dǎo)腹式呼吸及縮唇呼吸，鼓勵(lì)患者在吸痰的同時(shí)配合咳嗽動(dòng)作，以此來鍛煉呼吸肌，同時(shí)也可以更徹底地吸痰。通過堅(jiān)持不懈地肌力和耐力的訓(xùn)練，可改善患者的全身體力，減少呼吸肌疲勞的發(fā)生。

2.6 心理護(hù)理 重型GBS患者病發(fā)突然，病情變化迅速，患者在不同疾病時(shí)期會(huì)經(jīng)歷焦慮、恐懼、抑郁等不同程度的心理變化，影響疾病進(jìn)展及恢復(fù)。因此，心理護(hù)理應(yīng)貫穿疾病始終，在不同時(shí)期給予患者不同的心理支持，尤其在撤機(jī)期間，要反復(fù)向患者講解呼吸肌麻痹時(shí)應(yīng)用呼吸機(jī)是重要的治療手段，肌力恢復(fù)、最終脫機(jī)也是治療目的。和患者商討撤機(jī)計(jì)劃，介紹類似患者撤機(jī)成功的經(jīng)驗(yàn)和圖片資料，以消除恐懼心理，使其充分配合。撤機(jī)時(shí)可通過談話、聽音樂等方式來分散注意力，有利于順利撤機(jī)。本組28例患者中，1例是高中生，心理脆弱，獨(dú)立性差，對(duì)因疾病早期呼吸肌麻痹造成呼吸困難、引發(fā)窒息感的恐懼心理不能忘懷，在撤機(jī)時(shí)出現(xiàn)焦慮、恐懼，表現(xiàn)為呼吸、心率加快，但SpO2并不下降，造成脫機(jī)困難假象。針對(duì)這種情況，耐心告訴患者目前病情允許撤機(jī)，撤機(jī)會(huì)采取循序漸進(jìn)的方式進(jìn)行，如果出現(xiàn)不適可隨時(shí)上機(jī);撤機(jī)的時(shí)候醫(yī)護(hù)人員會(huì)一直陪伴他，讓患者安心。經(jīng)過積極心理疏導(dǎo)，患者情緒穩(wěn)定，積極配合脫機(jī)訓(xùn)練，2 d后患者成功脫機(jī)。

3 結(jié)果

昏迷患者經(jīng)呼吸支持治療10 h后逐漸清醒，意識(shí)恢復(fù)。本組28例患者中，1例因心律失常死亡，1例因拒絕氣管插管延誤搶救而死亡，其余26例均治愈好轉(zhuǎn)。治愈好轉(zhuǎn)患者中，呼吸支持治療時(shí)間為10～28 d，氣管導(dǎo)管保留時(shí)間為21～30 d，出院時(shí)吞咽反射恢復(fù)正常，咳嗽、咳痰有力，四肢肌力恢復(fù)至3～5級(jí)。

4 體會(huì)

呼吸肌麻痹是急性重癥吉蘭－巴雷綜合征的常見癥狀及死亡原因，疾病早期嚴(yán)密地病情觀察有助于了解GBS出現(xiàn)呼吸困難的相關(guān)因素，早期識(shí)別呼吸衰竭的征象，提前與患者、家屬討論，幫助患者尋找正確的治療方向，防止在出現(xiàn)急性危象時(shí)不知所措，延誤搶救時(shí)機(jī)。

本研究死亡率低于其他研究，這與我們密切地病情觀察和及時(shí)行氣管切開、呼吸機(jī)輔助呼吸有著密切的關(guān)系。因此，我們認(rèn)為，一旦患者出現(xiàn)呼吸衰竭的早期征象，應(yīng)及時(shí)氣管切開行呼吸機(jī)輔助呼吸。氣管切開清醒患者容易耐受，并有利于痰液、分泌物清除和肺部感染的控制。本組3例早期行氣管插管，因肺部感染嚴(yán)重最終仍選擇了氣管切開。機(jī)械通氣治療期間，選擇合適的通氣模式及恰當(dāng)?shù)某窓C(jī)時(shí)機(jī)，積極控制感染，全面營(yíng)養(yǎng)支持，預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生及全程的心理護(hù)理是促使患者克服呼吸機(jī)依賴，順利撤機(jī)的重要環(huán)節(jié)。

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