以血壓反復(fù)升高為首發(fā)癥狀的多發(fā)性大動(dòng)脈炎2例

宮繼鋒，龔海洋

例1 男，27歲。1997年體檢時(shí)測(cè)血壓為180/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），無頭痛及惡心、嘔吐等不適，未予重視。2004年再次檢查血壓，波動(dòng)在170～190/80～110 mmHg，至某醫(yī)院診斷“高血壓”，并發(fā)現(xiàn)右腎萎縮，行“右腎切除術(shù)”，術(shù)后血壓仍波動(dòng)在 170～190/100～110 mmHg，患者仍無不適主訴，間斷口服降壓藥物治療。2011￣01患者無明顯誘因感右上肢麻木，伴言語(yǔ)不清，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，測(cè)血壓280/160 mmHg，超聲提示腹主動(dòng)脈狹窄，腦CT診斷為左側(cè)基底節(jié)出血。經(jīng)給予降壓、脫水、活血化瘀等對(duì)癥治療，患者癥狀好轉(zhuǎn)。入院?？撇轶w：BP 194/115 mmHg，中腹部可聞及收縮期血管雜音。輔助檢查：腹主動(dòng)脈三維血管重建（3DCTA）示腹主動(dòng)脈下段狹窄（最窄處直徑約7 mm），動(dòng)脈硬化，右腎及腎動(dòng)脈缺如。腎動(dòng)脈超聲提示左腎動(dòng)脈速度稍增高，肝腎功能正常，抗主動(dòng)脈抗體陰性，ANA陰性，RF陰性，血肌酐 97 μmol/L，CRP 4.6 mg/L，ESR 5 mm/h， 結(jié)核三項(xiàng)陰性。結(jié)合CTA臨床診斷為 “混合型多發(fā)性大動(dòng)脈炎 （穩(wěn)定期）”。于2012￣03￣09行腎動(dòng)脈造影+支架置入術(shù)，造影可見腹主動(dòng)脈遠(yuǎn)段彌漫性狹窄80%，左腎動(dòng)脈中段節(jié)段性狹窄90%，于左腎動(dòng)脈置入支架1枚。術(shù)后血壓降至150～160/70～90 mmHg，且血壓較術(shù)前容易控制，出院后繼續(xù)給予抗血小板、降壓治療。術(shù)后1個(gè)月返院復(fù)查血象、血沉、C反應(yīng)蛋白正常，血壓控制平穩(wěn)。術(shù)后3個(gè)月復(fù)查腎動(dòng)脈CT示支架內(nèi)血流通暢。至撰稿日仍在隨訪中。

例2 男，30歲。2011￣03無誘因出現(xiàn)陣發(fā)性頭痛，頭痛時(shí)無頭暈及視物旋轉(zhuǎn)，在社區(qū)診所測(cè)血壓為150/90 mmHg，給予“壽比山”降壓治療，頭痛癥狀明顯緩解，未規(guī)律降壓治療。2012￣05突發(fā)右側(cè)肢體麻木、乏力及口角歪斜，即測(cè)血壓為200/100 mmHg，急診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱CT檢查：左側(cè)基底節(jié)區(qū)、側(cè)腦室旁腦梗塞，右側(cè)基底節(jié)區(qū)軟化灶。給予降壓、活血化瘀及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療后，癥狀緩解，但血壓一直波動(dòng)在 150～140/80～90 mmHg。 于 2012￣07￣28 入筆者所在醫(yī)院治療。入院?？撇轶w：BP 138/94 mmHg，頸腹部未聞及血管雜音，雙側(cè)肢體動(dòng)脈搏動(dòng)良好。心肺腹查體無異常。輔助檢查：血尿便常規(guī)及肝腎功能正常，血肌酐107.2 μmol/L，ESR 10 mm/h，CRP 8.4 mg/L，RF<9.69 U/ml， 抗“O”<200 U/ml，補(bǔ)體C3 1180.0 mg/L， C4 331.0 mg/L，IgA 1400.0 mg/L，IgE 41.50 U/ml，IgG 10500.0 mg/L；IgM 437.0 mg/L，Ig 輕鏈 KAP 2220.0 mg/L，Ig輕鏈 LAM 1390.0 mg/L，抗主動(dòng)脈抗體、結(jié)核三項(xiàng)及ANA均陰性?？筍m抗體陰性，抗UIRNP抗體陰性，抗SSA、SSB抗體陰性，抗Jo-1及Sc1-70抗體陰性。腎動(dòng)脈CTA示：右腎動(dòng)脈近段閉塞，腸系膜上動(dòng)脈近段閉塞，Riolan弓形成。雙腎及腎上腺CT平掃加增強(qiáng)未見異常。頸部及四肢血管彩超未見異常。心臟超聲示左房稍大及左室肥厚。綜合上述結(jié)果，臨床考慮診斷為“多發(fā)性大動(dòng)脈炎”，行腎動(dòng)脈造影示右腎動(dòng)脈開口閉塞。考慮右腎已萎縮且閉塞完全未行支架植入術(shù)，腎ECT檢查結(jié)果示腎小球?yàn)V過率 （GFR）：左側(cè)53.5 ml/min、右側(cè)11.9 ml/min。左腎功能大致正常；右腎影小，功能重度減低。患者殘余腎功能未完全喪失，未手術(shù)。給予口服降壓、抗血小板等治療，血壓控制正常出院。術(shù)后1月后隨訪血壓控制正常，復(fù)查血象、血沉及C反應(yīng)蛋白無異常。至撰稿日仍在隨訪中。

多發(fā)性大動(dòng)脈炎（takayasu arteritis，TA）通常起病隱匿，由于動(dòng)脈狹窄、閉塞或動(dòng)脈瘤形成引起局部或器官缺血，包括高血壓，脈弱或無脈，肢體跛行，血管雜音，腦卒中、腦出血及主瓣動(dòng)脈反流等，易誤診為高血壓病、腦梗死及頸椎病。本文2例年輕患者，均因反復(fù)血壓升高而被誤診為高血壓病，未全面考慮引起高血壓的原因并進(jìn)一步排除，直至發(fā)展為腦梗塞才進(jìn)一步尋找原因。TA表現(xiàn)多樣，臨床上將血沉及CRP作為判斷TA活動(dòng)性的主要血清學(xué)指標(biāo)，但其特異性和敏感性不高。本文2例血象正常，ESR、CRP均未升高，抗主動(dòng)脈抗體、結(jié)核三項(xiàng)及ANA均陰性，以致容易忽略對(duì)TA的考慮。本文2例患者均有不同程度的延誤診斷。