皮膚鈣化上皮瘤的臨床病理分析

高明偉

山西省呂梁市人民醫(yī)院病理科 033000

鈣化上皮瘤又稱為毛母質(zhì)瘤，是一種罕見的來源于毛發(fā)基質(zhì)細(xì)胞的良性腫瘤，其在臨床上比較少見，臨床上相關(guān)的報(bào)道研究也較少，目前發(fā)病機(jī)制尚不是十分清楚，并且其臨床上的表現(xiàn)多種多樣，及其容易發(fā)生誤診，臨床診斷比較困難。本文回顧17例皮膚鈣化上皮瘤患者的臨床病理資料，旨在探討本病的臨床病理特點(diǎn)，現(xiàn)報(bào)道如下。

資料與方法

臨床資料:本組患者17例，男性6例，女性11例，年齡9－52歲，平均(29.8±2.1)歲;病程:1 個(gè)月 －7 年，平均(2.1 ±0.7)年;發(fā)病部位:面部10例，上肢4例，下肢2例;肩背部1例。全部患者均表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的無痛性腫塊，質(zhì)硬，位置淺表，呈結(jié)節(jié)狀或類圓形。11例局部皮膚正常，6例局部皮膚呈淺藍(lán)色或淡紅色。腫塊可推動(dòng)10例，7例腫塊與皮膚黏連。

治療方法:為了術(shù)后無損于外觀，縮小癱痕，采用小切口手術(shù)切除腫物。局部麻醉下，根據(jù)腫物所在部位，原則上切口沿頭面部皮紋走向或設(shè)計(jì)在隱蔽部位，切口長(zhǎng)度結(jié)合腫物大小，盡量控制在0.4 －0.6cm［1］，切開皮膚全層，先輕壓腫物周緣，將腫瘤內(nèi)容物大部分?jǐn)D壓排出，然后用眼科組織剪銳性完整摘除腫物，將腫瘤包膜取凈。創(chuàng)面徹底止血后，皮膚用7－0尼龍線間斷縫合。

結(jié) 果

病理檢查:在真皮或皮下脂肪層下方可見境界清楚、結(jié)締組織包膜完整的瘤細(xì)胞團(tuán)，切面呈灰色或暗褐色，光鏡下主要見由嗜堿性細(xì)胞和無核細(xì)胞的嗜酸性影子細(xì)胞組成的不規(guī)則條索和團(tuán)塊，細(xì)胞界限清楚。多伴有鈣沉積，還可見到嗜堿性細(xì)胞向嗜酸性染色的影子細(xì)胞移行過渡現(xiàn)象。

治療與預(yù)后:17例患者腫瘤直徑0.32－2.0cm，臨床誤診率達(dá)64.71%(11/17);其中診斷為皮脂腺囊腫4例，表皮樣囊腫3例，腮腺混合瘤2例，皮膚纖維瘤1例，血管瘤1例。全部患者均作局部手術(shù)切除，將腫塊完整切除。術(shù)后無復(fù)發(fā)病例。

討 論

鈣化上皮瘤約占皮膚腫瘤的0.5‰－1.6%，而頭頸部良性腫瘤中，其發(fā)病率又是比較低的。Yoshimura－Y等曾復(fù)習(xí)所有在1977年－1994年間日本牙科雜志上發(fā)表的發(fā)生于頭頸部的所有病例也不過37例。它是一種不遺傳、也不惡變的良性腫瘤。本病可發(fā)生于任何年齡，以青少年最為多見，兒童次之，據(jù)統(tǒng)計(jì)約30%發(fā)生于10歲以內(nèi)，本組病例也多見于青少年。病變約40%發(fā)生于頭頸部，其次為上肢、軀干、下肢。

鈣化上皮瘤是一種罕見的、良性鈣化性皮膚腫瘤，源自毛發(fā)基質(zhì)細(xì)胞的多功能造血干細(xì)胞。該病的發(fā)病機(jī)制及原因目前尚不十分清楚，與研究表明可能與腫瘤中的不成熟基底細(xì)胞的細(xì)胞漿和/或細(xì)胞核中增加的B－環(huán)鏈蛋白有關(guān)，有可能是該蛋白刺激了細(xì)胞的增殖和(或)抑制細(xì)胞死亡［2－3］，從而導(dǎo)致了腫瘤的發(fā)生。

鈣化上皮瘤在臨床上的表現(xiàn)多種多樣，臨床診斷時(shí)通常會(huì)導(dǎo)致誤診，有研究表明鈣化上皮瘤的術(shù)前診斷與術(shù)后的病理診斷的一致性比例只有28%。鈣化上皮瘤的組織學(xué)來源及其發(fā)生的部位與皮脂腺囊腫特別相似，所以在臨床上經(jīng)常被誤診為皮脂腺囊腫。鈣化上皮瘤患者的皮膚局部出現(xiàn)紅色時(shí)，容易被誤診為血管瘤。鈣化上皮瘤發(fā)生于耳前區(qū)時(shí)，由于此處是腮腺腫瘤的好發(fā)部位，加上鈣化上皮瘤的質(zhì)地、形狀和腮腺腫瘤特別類似，所以容易誤診。當(dāng)腫瘤的體積較大，有潰瘍形成或者是在老年患者身上發(fā)生時(shí)，容易被誤診為惡性腫瘤。為了提高術(shù)前確診率，需進(jìn)一步提高對(duì)此病的認(rèn)識(shí)，加強(qiáng)診斷與鑒別診斷。特別要與淋巴結(jié)炎、皮膚纖維瘤等相鑒別。此病的病理學(xué)診斷尤為重要。腫瘤有完整包膜，常與表面皮膚黏連，腫塊切面灰褐或灰黃色，切開時(shí)有磨砂感。鏡下，主要由嗜堿性細(xì)胞及影細(xì)胞組成條鎖或團(tuán)塊狀。偶見嗜堿性細(xì)胞向影細(xì)胞過度。瘤細(xì)胞排列成腦回狀，中央為影細(xì)胞，邊緣為嗜堿性細(xì)胞，瘤細(xì)胞內(nèi)常見鈣化。瘤內(nèi)血管壁薄，常常有紅細(xì)胞外溢，有時(shí)可見到黑色素和含鐵血黃素。

鈣化上皮瘤一般為單一的堅(jiān)硬結(jié)節(jié)，僅局限于皮下，直徑大約為0.5－3.0cm，大小不一形狀不同，如埋在皮下一個(gè)“鈕扣”，隆起與皮膚表面，無痛性增長(zhǎng)，或偶有癢感。皮膚表面顏色正?；虬l(fā)暗，多生長(zhǎng)緩慢，無自覺癥狀，可有輕度壓痛。鈣化上皮瘤在CT檢查中可以完全顯示腫瘤的輪廓，并可直接顯示其內(nèi)部高度鈣化團(tuán)塊影，邊界清，相鄰骨質(zhì)無損害。本病易與表皮囊腫、皮膚纖維瘤、淋巴結(jié)炎等混淆［4］。鏡檢顯示普遍存在影子細(xì)胞、嗜堿細(xì)胞和介于兩者之間的“過渡細(xì)胞”，在這些細(xì)胞團(tuán)塊之間可見多量增生的纖維結(jié)締組織，有多少不等的鈣化、骨化、退化壞死的瘤細(xì)胞、多核的異物巨細(xì)胞等。本組病例中病理改變均符合以上特征。周紅對(duì)36例皮膚鈣化上皮瘤患者臨床病理資料進(jìn)行回顧性分析［5］，結(jié)果顯示61.11%(22例)病例年齡小于30歲，男女比例為1:2;病變以頭面部、頸部、上肢為主，腫瘤直徑0.3－2.2cm，臨床誤診率達(dá)83.33%;腫瘤大部分有包膜，由嗜堿性細(xì)胞和影子細(xì)胞組成，間質(zhì)由纖維結(jié)締組織構(gòu)成，伴有不同程度的鈣化和炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)等，說明增強(qiáng)對(duì)鈣化上皮瘤的臨床病理特征的認(rèn)識(shí)，可提高對(duì)該病診斷的正確率。皮膚鈣化上皮瘤無自然消退現(xiàn)象，治療需手術(shù)切除，本文中17例患者均已手術(shù)切除，有部分患者腫瘤與皮膚較黏連，或皮膚表面出現(xiàn)破潰均以完整切除表層皮膚的方法來手術(shù)，無黏連的患者均以包膜外完整剝離切除，手術(shù)后均隨訪至今無1例出現(xiàn)復(fù)發(fā)及惡變，預(yù)后良好。

鈣化上皮瘤為良性的皮膚腫瘤，手術(shù)切除為惟一的治療手段，完整切除腫塊，一般不會(huì)復(fù)發(fā)，預(yù)后良好。

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