木村病的影像診斷及臨床特點

蔣山姍 洪桂洵 王顯龍 馮呂金 于 昊 張 婧

1.廣東省深圳市福田區(qū)中醫(yī)院放射科，廣東 深圳 518034；2.中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科；3.南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院放射科

木村病(Kimura’s disease，KD)又稱為嗜酸性粒細胞增多性淋巴肉芽腫，是一罕見的、病因未明的、以淋巴結(jié)、軟組織和唾液腺損害為主要表現(xiàn)的免疫介導(dǎo)的炎性疾病，好發(fā)于亞洲青年男性[1]。此病至今全球報道約300余例，其病程進展緩慢，早期常因無癥狀而易被漏診或誤診。人們對其認識不夠，本病常被誤診為腫瘤，提高對本病的認識對于影像診斷具有十分重要的意義。筆者總結(jié)中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院、南方醫(yī)科大學(xué)附屬珠江醫(yī)院及深圳市福田區(qū)中醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實的7例腮腺木村病，且CT或MRI檢查資料完整的病例，著重分析其臨床特點和CT、MRI表現(xiàn)，以進一步提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2009年1月-2013年6月經(jīng)手術(shù)病理證實的發(fā)生于腮腺區(qū)、頜下區(qū)及耳周區(qū)或雙側(cè)腋窩木村病7例，男性6例，女性1例，年齡年齡18～69歲，中位年齡40.4歲。病程1～18年，平均4年?；颊吲R床癥狀表現(xiàn)為無明顯誘因下，出現(xiàn)腮腺區(qū)、耳周或頜下區(qū)無痛性腫大或腫塊，或僅表現(xiàn)雙側(cè)腋窩多發(fā)淋巴結(jié)的腫大。其中3例行MRI檢查，3例行CT檢查，1例行MRI和CT聯(lián)合檢查。所有患者血常規(guī)嗜酸性粒細胞比例均明顯增多，為12.4%～57.8%。免疫球蛋白E(IgE)明顯升高，690-4780IU/ml。所有患者手術(shù)后經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療、局部放療綜合治療后，腫塊大多消失，隨訪期間未復(fù)發(fā)。

1.2 CT掃描方案 采用philips公司64層及GE公司16層CT掃描機，掃描條件為120KV、180mA，層厚、層間距均為5mm，螺距為1.5，掃描范圍自顱底至胸廓入口，或胸廓入口至膈肌底部。使用非離子型對比劑優(yōu)維顯（300mgl/ml），經(jīng)肘靜脈以3ml流速推注，延遲25s掃描。

1.3 MRI掃描方案 MRI平掃及增強以西門子3.0T超導(dǎo)掃描儀，相控陣頭部線圈，MRI掃描序列包括：軸位T1W/SE及T2W/SE，冠狀位頻譜飽和反轉(zhuǎn)恢復(fù)法脂肪抑制術(shù)（SPAIR），矩陣256×256，F(xiàn)OV=230，對比劑采用Gd-DTPA(0.1ml／kg體重)。

2 結(jié) 果

2.1 影像表現(xiàn) 在7例患者中6例表現(xiàn)為頜面部、頸部皮下結(jié)節(jié)、腫大淋巴結(jié)影，病灶主體主要位于腮腺、耳周、頜下腺。主體病灶位于腮腺者有5例，5例中有3例腫塊邊界不清，2例邊界清晰，CT平掃呈較均勻等密度，MR掃描T1WI表現(xiàn)多樣，可為與肌肉相仿或稍低或稍高信號，而T2WI表現(xiàn)均為高于肌肉的混雜信號。病灶相鄰皮下脂肪層均有程度不一的萎縮及密度混濁或信號異常。增強后4例呈明顯均勻強化，1例呈中度不均勻強化；1例主體病灶位于為右側(cè)耳周、顳區(qū)的軟組織，相鄰皮膚增厚，同側(cè)腮腺增大，表現(xiàn)為耳周的不規(guī)則軟組織腫塊，呈不均質(zhì)軟組織及多發(fā)結(jié)節(jié)影，增強后中度不均勻強化。測量淋巴結(jié)短徑，大于5mm時定為腫大淋巴結(jié)，上述6例中5例伴有頜下、腮腺周圍、腮腺內(nèi)或頸部淋巴結(jié)腫大，1例掃描層面所見頸部無腫大淋巴結(jié)。另1例僅表現(xiàn)為雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大，而雙側(cè)腮腺、耳周、耳廓及頰面部未見明確病灶，腫大淋巴結(jié)密度均勻，未見融合，無壞死、囊變，增強后呈明顯強化。

表1 本研究病例的臨床特點

圖1-3 例1示CT平掃示右側(cè)腮腺彌漫性腫大，病灶密度稍欠均勻，增強后病灶明顯不均勻強化，病灶邊緣模糊，皮下脂肪變薄，相鄰皮膚受累。左側(cè)頜下腺可見類似改變。圖4、5 例2示雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大，密度均勻，邊緣清晰，未見融合，增強后均勻中度強化。

2.2 臨床表現(xiàn) 本文研究對象臨床上患者7例以腮腺區(qū)及耳周區(qū)無痛性皮下軟組織內(nèi)腫塊或雙側(cè)腋窩結(jié)節(jié)就診，反復(fù)發(fā)作，患者病史長，病程1～18年，平均4年。其中6例局部皮膚瘙癢，3例局部皮膚色素沉著，1例局部見斑點狀皮疹，1例局部糜爛、潰破伴全身瘙癢。5例伴有區(qū)域引流淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)腫大可呈多灶性，無融合，而1例掃描層面所見頸部無腫大淋巴結(jié)。另1例僅表現(xiàn)為雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大。實驗室檢查均顯示外周血中嗜酸性粒細胞增多，血清IgE增高，詳細見表1。

3 討 論

3.1 木村病的臨床特點木村病又稱嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫，是一種罕少見的慢性炎性疾病，以淋巴結(jié)、軟組織及唾液腺損傷為主。好發(fā)于亞洲中青年男性[2]。本組病例平均年齡達40.4歲。木村病已知的致病因素包括：自體免疫功能失常、過敏、腫瘤性增生、以及昆蟲叮咬、寄生蟲和念珠菌感染導(dǎo)致的炎癥性疾病等[3]?，F(xiàn)在多認為該病屬于一種慢性炎癥性疾患，推測可能是某些因素改變了T淋巴細胞的免疫調(diào)節(jié)作用或誘導(dǎo)了IgE介導(dǎo)的Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)，從而導(dǎo)致淋巴因子的釋放或改變T 細胞的免疫調(diào)節(jié)作用及Th1和Th2的異常擴增反應(yīng)產(chǎn)生了大量的IgE有關(guān),從而出現(xiàn)特征性的淋巴結(jié)改變和相關(guān)性腎損害[4]。

木村病病理特點主要是其有顯著生發(fā)中心的淋巴組織增生及淋巴濾泡形成，增生的淋巴濾泡伴有不同程度嗜酸性粒細胞浸潤的炎性肉芽腫，常混有肥大細胞及漿細胞，不同程度的纖維化和新生的毛細血管增生，生發(fā)中心細胞間IgE沉積形成間質(zhì)樣均一的嗜酸性物質(zhì)，病變所累及涎腺組織腺體破壞，腺泡萎縮，炎性細胞浸潤，嗜酸性粒細胞在淋巴結(jié)內(nèi)灶性聚集形成嗜酸性膿腫[5]。

本病病程較長，好發(fā)于頭頸部[6]及四肢淺表淋巴結(jié)，同時還可侵犯腹股溝區(qū)及腋窩、唾液腺、淚腺等處[7]，多表現(xiàn)為較深的皮下慢性無痛性腫塊，常見于腮腺、下頜腺，易誤診為腺體腫瘤。腫塊多邊界不清，可累及肌肉及相鄰皮膚，腫塊活動度差，直徑多為1～10cm。早期觸感似鼻尖，后逐漸變韌，可伴皮膚瘙癢及色素沉著。局部引流淋巴結(jié)受累時表現(xiàn)為獨立的、腫大的、無痛性淋巴結(jié)或無明顯特點的淋巴結(jié)病，可無皮下軟組織改變。還同時侵犯其他部位淋巴結(jié)，如口腔、腋窩、腹股溝、軀干等，但如本文一例僅表現(xiàn)為雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)受累目前尚無報道。隨著病情進展，部分患者可合并腎臟損害，以腎病綜合征為主，12%～16%患者可伴蛋白尿[8]，但大多數(shù)患者并發(fā)腎病綜合征時，腎功能多正常。也有文獻報道可合并肺、心、腎等多器官損傷[9]。本文報道的7例未出現(xiàn)腎功能損害和多器官損傷。

3.2 木村病的影像診斷及鑒別診斷

3.2.1 影像診斷：木村病是一種慢性炎癥性良性病變，預(yù)后較好，因此影像學(xué)診斷準確可使患者減少不必要的創(chuàng)傷性檢查。本文總結(jié)本組7例CT和MRI表現(xiàn)，并參考文獻，認為本病影像表現(xiàn)有以下幾個特點：①主體病灶部位：單側(cè)多見，主要位于頸部皮下、腮腺、頜下腺、耳廓周圍；本文1病例發(fā)生于雙側(cè)腮腺及下頜腺。病灶MR掃描T1WI表現(xiàn)多樣，可為與肌肉相仿或稍低或稍高信號，而T2WI表現(xiàn)均為高于肌肉信號。CT平掃較咬肌密度稍高；發(fā)生于耳廓腫大病例中，腮腺明顯增大；另本組有1例僅表現(xiàn)為雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)的病變，而于頰面部、頸部未發(fā)現(xiàn)病灶，文獻尚未見報道；② 淋巴結(jié)情況。木村病多伴有同側(cè)腮腺周圍、頜下腺區(qū)和單側(cè)或雙側(cè)頸部淋巴結(jié)的增大，頸部淋巴結(jié)出現(xiàn)的概率為47～100% 不等[10]，在本組病例中，4例出現(xiàn)頜下淋巴結(jié)增大，有5例同時伴有頸部淋巴結(jié)增大，增強后均呈中度均勻強化。1例掃描層面所見頸部無腫大淋巴結(jié)，另有1例僅表現(xiàn)為雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)增大。MR掃描淋巴結(jié)信號均勻，CT掃描密度均勻，增強后腫大的淋巴結(jié)均強化均勻，邊緣光整，未見融合；③受累組織特征。MR掃描示T2WI常表現(xiàn)為稍高信號，T1為等或稍低信號，CT平掃密度稍高，強化特征為顯著不均勻強化。

3.2.2 鑒別診斷：①本病首先要與皮下血管淋巴樣增生伴嗜酸細胞增生（ALHE）鑒別。ALHE好發(fā)于女性，以累及皮下為主，為單發(fā)無痛性皮下小結(jié)節(jié)或紅色丘疹樣病變，平均直徑多在10mm以下，可有淋巴結(jié)腫大；而木村病患者絕大多數(shù)為男性，主要累及淋巴結(jié)，尤其是腮腺周圍淋巴結(jié)為主，結(jié)節(jié)灶或腫大的淋巴結(jié)一般較ALHE為大，尤其外周血嗜酸性粒細胞浸潤數(shù)量遠高于ALHE。②頸部淋巴結(jié)結(jié)核：腫大的淋巴結(jié)多位于頸部Ⅱ區(qū)；腫大的淋巴結(jié)其密度、信號不均勻，常出現(xiàn)淋巴結(jié)壞死，好發(fā)于青少年，臨床癥狀和實驗室檢查有助于鑒別；③頸部淋巴瘤：腫塊部位與結(jié)核發(fā)生相近，較少發(fā)生在腮腺、耳廓周圍。腫塊密度、信號較均勻常均勻，增強后呈輕度均勻強化，血管漂浮征為其特點；④惡性腫瘤頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移：多見于中老年人，有原發(fā)惡性腫瘤病史，多見融合、壞死。

本病無特異性臨床表現(xiàn)，但出現(xiàn)以下情況時，應(yīng)考慮本病：原因不明的慢性淋巴結(jié)腫大及皮下軟組織腫塊；皮膚瘙癢及色素沉著；外周血嗜酸性粒細胞計數(shù)及比例升高，以及血清IgE水平的升高。木村病治療方法有手術(shù)切除、局部放療、應(yīng)用免疫抑制劑、化療等。此病為良性，但易復(fù)發(fā)，目前大多數(shù)學(xué)者傾向于綜合治療，減緩或減少復(fù)發(fā)及腎臟損害的發(fā)生是治療關(guān)鍵。手術(shù)切除加放療是目前最有效方法。提高影像醫(yī)生對該病的認識，對木村病診療有重要意義。

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