胃腸道間質(zhì)瘤34例臨床病理學(xué)分析

程 英

(上饒市第五人民醫(yī)院病理科,江西 上饒 334000)

胃腸道間質(zhì)瘤在WHO定義為胃腸道最常見(jiàn)的間葉源性腫瘤，它是有別于平滑肌或神經(jīng)源性腫瘤的一種獨(dú)立腫瘤類型，起源于原始的間葉多能干細(xì)胞，有獨(dú)特的基因改變：c-kit突變型（80%～85%）、PDGFRA突變型（5%～10%）、野生型GIST（10%）［1］。本文通過(guò)對(duì)上饒市第五人民醫(yī)院2006年1月至2011年12月收治的34例胃腸道間質(zhì)瘤患者的臨床病理資料進(jìn)行回顧性分析，探討胃腸道間質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)、病理組織形態(tài)學(xué)和免疫組織化學(xué)特點(diǎn)及良惡性參考指標(biāo)。

1 材料和方法

1.1 材料

34例胃腸道間質(zhì)瘤均經(jīng)手術(shù)病理確診，其中男20例，女14例，年齡30～73歲，平均51歲，首診以腹部不適、腹痛、腹脹、上消化道出血及腹部包塊而入院手術(shù)。

1.2 方法

34例患者手術(shù)標(biāo)本制成厚4μm的切片，經(jīng)4%中性甲醛固定、常規(guī)脫水、石蠟包埋，采用免疫組化PV-9000法檢測(cè)，選用CD117、CD34、S-100、SMA、Des、Ki-67抗體（北京中杉試劑公司）。

2 結(jié)果

2.1 大體觀察

送檢腫物最小直徑0.5 cm，最大直徑20 cm，切面實(shí)性，質(zhì)地韌、硬、脆嫩及魚(yú)肉狀，切面灰白、灰紅色伴出血、黏液變、膠原化、鈣化及潰瘍壞死等繼發(fā)改變。34例胃腸道間質(zhì)瘤發(fā)生部位：胃17例，小腸5例，結(jié)腸2例，直腸2例，腹腔8例；分別位于腔內(nèi)8例，壁內(nèi)9例，腔內(nèi)-外型2例，腔外型7例，胃腸道外型8例；腫瘤多發(fā)1例，28例單發(fā)，5例合并胃癌。

2.2 鏡下觀察

胃腸道間質(zhì)瘤主要由梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞構(gòu)成，梭形瘤細(xì)胞，胞界不清楚，胞質(zhì)嗜伊紅，核梭形，核端鈍園，梭形細(xì)胞可出現(xiàn)核端空泡；上皮樣瘤細(xì)胞，胞界清楚，胞質(zhì)豐富，透明空亮，核圓形或卵圓形，上皮樣細(xì)胞可有印戒樣細(xì)胞。梭形細(xì)胞多以束狀、旋渦狀、柵欄狀排列，上皮樣細(xì)胞呈彌漫片巢狀、器官狀、花瓣?duì)钆帕?；依?jù)梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞的比例可分為上皮樣型、梭形細(xì)胞型、混合型；34例胃腸道間質(zhì)瘤其中梭形細(xì)胞型27例（封三圖1－2），上皮樣型3例（封三圖3），混合型4例（封三圖4）。

2.3 免疫表型

抗體CD117、CD34顯示于瘤細(xì)胞胞質(zhì)和胞膜上，抗體SMA、Des、S-100顯示于胞質(zhì)上。CD117陽(yáng)性率95%，CD34陽(yáng)性率70%，SMA、Des、S-100呈局灶弱陽(yáng)性或陰性表達(dá)，Ki-67表達(dá)不一。

2.4 胃腸道間質(zhì)瘤的病理分級(jí)

胃腸道間質(zhì)瘤的生物學(xué)行為從良性到顯著惡性不等，判斷其生物學(xué)行為需綜合考慮腫瘤的大體、組織形態(tài)和臨床情況，根據(jù)2001年NIH/NCI召集發(fā)起的研討會(huì)上關(guān)于胃腸道間質(zhì)瘤預(yù)后的共識(shí)指南將腫瘤分為4組：依據(jù)腫瘤大小和核分裂數(shù)目將胃腸道間質(zhì)瘤分為極低危、低危、中危和高危（表1）［2］。本組34例胃腸道間質(zhì)瘤其中極低危11例、低危5例、中危8例和高危10例。

表1 胃腸道間質(zhì)瘤分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)

3 討論

胃腸道間質(zhì)瘤是一組來(lái)自胃腸道間葉源性腫瘤，其起源尚不肯定，認(rèn)為起源胃腸道更原始的間葉多能干細(xì)胞，它是有別于平滑肌或神經(jīng)源性腫瘤的一種獨(dú)立腫瘤類型，患者以50～70歲最多，且無(wú)性別差異，整個(gè)消化道均可發(fā)生，最常見(jiàn)于胃（60%～70%）和小腸（20%～30%），結(jié)直腸（5%）和食管（2%）較少見(jiàn)，大網(wǎng)膜、腸系膜和腹膜后均可發(fā)生，胃腸道間質(zhì)瘤轉(zhuǎn)移以肝臟最常見(jiàn)（54%～65%），其次為腹腔種植（20%～21%），還有骨（6%）和肺（2%）等［3］。本組34例胃腸道間質(zhì)瘤發(fā)生部位：胃17例，小腸5例，結(jié)腸2例，直腸2例，腹腔8例；分別位于腔內(nèi)8例，壁內(nèi)9例，腔內(nèi)-外型2例，腔外型7例，胃腸道外型8例；腫瘤多發(fā)1例，28例單發(fā)，5例合并胃癌；其中極低危11例、低危5例、中危8例和高危10例。此病診斷依據(jù)常規(guī)HE和免疫組化，CD117陽(yáng)性率95%，CD34陽(yáng)性率70%，SMA、Des、S-100呈局灶弱陽(yáng)性或陰性表達(dá)，Ki-67表達(dá)不一。胃腸道間質(zhì)瘤以手術(shù)治療為主，手術(shù)切除率100%，主張?jiān)缙谇谐[塊連同周圍包繞的正常組織、受累臟器一并切除，對(duì)于手術(shù)后復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的胃腸道間質(zhì)瘤可施行分子靶向治療［4］。

胃腸道間質(zhì)瘤應(yīng)與胃腸道的其他間葉腫瘤區(qū)別，它們組織來(lái)源、免疫表型和遺傳學(xué)特征均不同，在光鏡下難以區(qū)分，因此免疫組化在胃腸道間質(zhì)瘤診斷非常重要。胃腸道間質(zhì)瘤須與以下腫瘤鑒別［3］：1）平滑肌瘤：由梭形細(xì)胞呈束狀排列而成，胞漿豐富，明顯嗜伊紅，核卵圓形或長(zhǎng)形似雪茄煙樣，無(wú)核端空泡；CD117-、CD34-、SMA+（彌漫陽(yáng)性）、Des+（彌漫陽(yáng)性）。2）雪旺瘤：腫瘤體積小，境界清，切面淡黃色，瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形，胞漿少，核長(zhǎng)，腫瘤邊緣常有淋巴細(xì)胞套圍繞；CD117-、CD34-、SMA-、S-100+。3）腸系膜纖維瘤?。嚎衫奂拔负湍c壁，質(zhì)堅(jiān)實(shí)，白色，鏡下為大量膠原纖維背景中稀疏分布的細(xì)長(zhǎng)的梭形細(xì)胞；CD117-、CD34-、SMA+/-、S-100-。4）炎性肌纖維母細(xì)胞瘤：常位于網(wǎng)膜或腸系膜，可與胃和腸壁粘連，類似胃腸道間質(zhì)瘤，但發(fā)生于兒童與青少年，而胃腸道間質(zhì)瘤好發(fā)于老年，瘤細(xì)胞梭形或呈上皮樣，有較多炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)；CD117-、CD34-、SMA+。通過(guò)多個(gè)回顧性研究［5－7］后得出共識(shí)，對(duì)大多數(shù)胃腸道間質(zhì)瘤病例而言,利用腫瘤大小和核分裂像計(jì)數(shù)可比較準(zhǔn)確地預(yù)測(cè)胃腸道間質(zhì)瘤的臨床行為。根據(jù)2001年NIH/NCI召集發(fā)起的研討會(huì)上關(guān)于胃腸道間質(zhì)瘤預(yù)后的共識(shí)指南將腫瘤分為4組:極低危組、低危組、中危組、高危組。各危險(xiǎn)組的預(yù)計(jì)中位生存期為：極低危組和低危組＞16年，中危組14.2年，高危組3.4年；危險(xiǎn)性越高,其惡性潛能和復(fù)發(fā)危險(xiǎn)越高［2］。外科不完全切除的胃腸道間質(zhì)瘤與治愈性手術(shù)比較,存活率和生存期明顯降低［4］。本組34例胃腸道間質(zhì)瘤極低危11例、低危5例、中危8例和高危10例，只有2例合并胃癌患者死于胃癌轉(zhuǎn)移外，其余32例均存活。

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