可逆性后部腦病綜合征的MRI 影像特點(diǎn)及發(fā)病機(jī)制的探討

陳 雷，呂超偉，段雪艷，陳文潔，陳請(qǐng)水，黃清海，童毅暉

（廈門(mén)市第三醫(yī)院影像科，福建 廈門(mén) 361100）

可逆性后部腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES）是一系列急性、亞急性起病，迅速進(jìn)展的、具有可逆性的神經(jīng)功能異常和特征性的以大腦后部病變?yōu)橹饕跋駥W(xué)表現(xiàn)的臨床神經(jīng)影像學(xué)綜合征［1-2］。PRES 病因眾多，發(fā)病機(jī)制存在很大的爭(zhēng)議，臨床診斷困難，而影像學(xué)檢查（尤其是MRI） 對(duì)其診斷和鑒別診斷有著重要的意義，并對(duì)揭示其發(fā)病機(jī)制有一定的價(jià)值［3-4］。 本研究回顧性分析資料完整的29 例PRES 患者的MRI 表現(xiàn)，旨在提高PRES 早期診斷的正確性，并探討其發(fā)病機(jī)制。

1 資料與方法

1.1 病例資料

收集2006 年1 月至2013 年2 月在廈門(mén)市第三醫(yī)院診治的PRES 患者29 例，男11 例，女18 例，年齡23～55（30.3±8.2）歲。 所有患者均急性起病，均以抽搐、頭痛、意識(shí)障礙和視物模糊等癥狀就診。21 例有血壓突然升高病史，入院時(shí)收縮壓為162～215 mmHg（1mmHg=0.133 kPa），平均175.3 mmHg，舒張壓為100～145 mmHg，平均118.6 mmHg；8 例血壓正常。 29例患者均行MRI 平掃（T1WI、T2WI、FLAIR 及DWI），其中9 例行增強(qiáng)掃描，7 例行MRA，7 例行MRV 掃描。 17 例行MRI 復(fù)查。

1.2 主要儀器與方法

MRI 使用西門(mén)子NOVUS 1.5 T 超導(dǎo)形MRI 掃描儀，相控陣頭部線圈，顱腦MRI 序列包括快速自旋回波T2WI、T1WI，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)（fluidattenuated inversion recovery，F(xiàn)LAIR）序列及擴(kuò)散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging，DWI）序列，同時(shí)獲得表面擴(kuò)散系數(shù) （apparent diffusion coefficient，ADC） 圖。 MRA 選用3D TOF 序列，MRV 采用2D TOF 序列。 增強(qiáng)掃描為經(jīng)前臂靜脈注射釓噴酸葡胺0.1 mmol·kg-1，常規(guī)行軸位、冠狀位和矢狀位掃描。

2 結(jié)果

2.1 MRI 表現(xiàn)

29 例患者入院時(shí)MRI 表現(xiàn)為：T1WI 呈等或略低信號(hào)（封四圖1A），T2WI 及Flair 高信號(hào)（封四圖1 B-C），DWI 略低、等或略高信號(hào)，ADC 呈高信號(hào)。 病變部位分布：頂枕葉24 例（82.76%），額顳葉16 例（55.17%），兩側(cè)小腦半球9 例（31.03%），兩側(cè)基底節(jié)區(qū)7 例（24.14%），胼胝體2 例（6.90%）,腦干2 例（6.90%）。7 例行MRA 檢查示：左側(cè)單側(cè)病灶1 例（3.45%）， 顯示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈節(jié)段性狹窄；6 例MRA未見(jiàn)異常。 7 例行MRV 檢查未見(jiàn)異常。 9 例行增強(qiáng)掃描2 例斑片狀強(qiáng)化，7 例未見(jiàn)異常強(qiáng)化（封四圖1D）。

圖1 可逆性后部腦病綜合征治療前后MRI 的表現(xiàn)

2.2 臨床及影像轉(zhuǎn)歸

29 例患者經(jīng)治療后癥狀均迅速緩解，其中17例于治療后3～14 d 復(fù)查MRI，病灶范圍明顯縮小或完全消失（封四圖1E-F），但患者M(jìn)RI 病灶吸收好轉(zhuǎn)晚于臨床癥狀的改善。

3 討論

PRES 作為一個(gè)臨床影像綜合征由Hinchey 等［5］首先報(bào)道并命名為可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS）。 之后有研究［6-9］顯示，本病并非僅累及大腦后部白質(zhì)區(qū)，灰質(zhì)亦常受累，因此提出為PRES 的命名。隨著對(duì)PRES 認(rèn)識(shí)的不斷深入，發(fā)現(xiàn)此病并非僅累及大腦后部，且病變也非完全可逆性的，因此目前PRES 的名稱和定義仍存在爭(zhēng)論［9］。

3.1 MRI 的表現(xiàn)

PRES 典型部位為兩側(cè)頂枕葉多發(fā)性、對(duì)稱性的分布，以白質(zhì)病變?yōu)橹?，灰、白質(zhì)均可受累呈異常信號(hào)，但病變亦可累及額顳葉、基底節(jié)區(qū)、小腦、腦干及胼胝體等［6-10］。 本研究中兩側(cè)枕頂葉對(duì)稱性分布病變的概率最多，為其典型的影像學(xué)表現(xiàn)，額顳葉病變亦較常見(jiàn)，而小腦半球、基底節(jié)區(qū)、胼胝體、腦干及左側(cè)單側(cè)病變相對(duì)少見(jiàn)。 PRES 的MRI 信號(hào)特點(diǎn)為T(mén)1WI 呈低、等信號(hào)，T2WI 及FLAIR 呈高信號(hào)，DWI 多呈低、等信號(hào)，少數(shù)呈略高信號(hào)，ADC 呈高信號(hào)。 DWI 呈稍高信號(hào)可能是由于DWI 具有T2權(quán)重所致， 這一信號(hào)特點(diǎn)提示其為血管源性腦水腫，可與腦梗死的細(xì)胞毒性腦水腫加以鑒別。 PRES的另一特點(diǎn)是具有可逆性，經(jīng)及時(shí)治療后癥狀多迅速緩解。本研究中17 例患者經(jīng)治療后3～14 d 復(fù)查，病灶范圍明顯縮小或完全消失。

3.2 發(fā)病機(jī)制

PRES 可能存在多種潛在發(fā)病機(jī)制，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與各種原因引起血管調(diào)節(jié)機(jī)制失衡、血管內(nèi)皮損傷和血腦屏障通透性增加有關(guān)［11］。 在血管調(diào)節(jié)機(jī)制方面，較普遍的觀點(diǎn)認(rèn)為，PRES 發(fā)病主要是由于腦血管的自動(dòng)調(diào)節(jié)功能有限，一旦血壓增高突破其上限，會(huì)使收縮的小動(dòng)脈轉(zhuǎn)為擴(kuò)張，導(dǎo)致腦過(guò)度灌注，水分子和大分子物質(zhì)甚至紅細(xì)胞經(jīng)過(guò)受損的血腦屏障外滲至細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)，造成腦水腫。 這一觀點(diǎn)得到對(duì)SPECT、MRI、DWI和ADC圖研究［11-13］的支持。 有學(xué)者［11-12,14］對(duì)PRES 患者經(jīng)SPECT 和MR 灌注成像，證實(shí)了血管痙攣和低灌注的存在。 本研究中1 例單側(cè)PRES 并左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄的患者支持血管痙攣低灌注假說(shuō)的觀點(diǎn)。 PRES 可能2 種血管調(diào)節(jié)機(jī)制都存在，而這2 種血管調(diào)節(jié)機(jī)制可能存在于PRES 患者的不同時(shí)期［15］，這樣既可以解釋少數(shù)PRES 患者進(jìn)展為腦梗死（痙攣加重低灌注所致），也可以解釋個(gè)別PRES 患者合并出血 （擴(kuò)張后高灌注損傷所致）。 除血管調(diào)節(jié)機(jī)制外，血管內(nèi)皮功能障礙或損傷機(jī)制在PRES 發(fā)病中亦起著重要的作用。血管內(nèi)皮功能障礙或損傷一方面導(dǎo)致血管反應(yīng)性的改變，容易促成機(jī)體血壓上升；另一方面破壞了血管的完整性， 使得循環(huán)內(nèi)液體更易外滲。 部分PRES 患者M(jìn)RI 顯示腦水腫的程度與血管內(nèi)皮損傷的臨床指標(biāo)直接相關(guān)， 而與血壓值無(wú)明顯的相關(guān)性，這一理論可以用來(lái)解釋部分血壓正常的病例發(fā)生PRES［16］。本研究中有8 例患者血壓正常。在應(yīng)用免疫抑制劑、膠原系統(tǒng)疾病、血小板減少性紫癜、慢性腎功能不全及圍產(chǎn)期子癇的患者中容易誘發(fā)PRES，也與血管內(nèi)皮損傷及血腦屏障通透性增高有著密切的關(guān)系。

3.3 鑒別診斷

PRES 需要與靜脈竇血栓、腦梗死和腦炎鑒別。MRV 提示靜脈竇通暢有助于排除靜脈竇血栓，后者引起的腦水腫常合并出血；急性腦梗死的DWI 呈高信號(hào)，ADC 呈低信號(hào)可與PRES 鑒別；而腦炎以顳葉多見(jiàn)，灰質(zhì)為主，結(jié)合臨床表現(xiàn)可以予以鑒別。

綜上所述，絕大部分PRES 具有較典型的MRI表現(xiàn)，早期診斷與治療有助于患者疾病的恢復(fù)以及避免發(fā)展至不可逆性的腦損傷。 目前解釋PRES 潛在發(fā)病機(jī)制的理論很多，較為一致的推測(cè)是高血壓等多種致病因素導(dǎo)致了腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙、血管內(nèi)皮損傷及血腦屏障破壞而誘發(fā)血管源性腦水腫，但其確切致病機(jī)制仍需要臨床進(jìn)一步的研究。

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