超聲診斷嬰兒單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源的價(jià)值

胡 原 HU Yuan

陳文娟 CHEN Wenjuan

李佩嵐 LI Peilan

陳 潔 CHEN Jie

張 杰 ZHANG Jie

超聲診斷嬰兒單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源的價(jià)值

胡 原 HU Yuan

陳文娟 CHEN Wenjuan

李佩嵐 LI Peilan

陳 潔 CHEN Jie

張 杰 ZHANG Jie

目的探討超聲診斷嬰兒單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源的價(jià)值。資料與方法回顧性分析經(jīng)超聲診斷并經(jīng)多層螺旋CT或外科手術(shù)證實(shí)的5例單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源的患兒的超聲心動(dòng)圖，總結(jié)單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源的超聲特點(diǎn)。結(jié)果5例患兒中，右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈3例，肺動(dòng)脈懸?guī)?例，右肺動(dòng)脈缺如1例。其超聲表現(xiàn)特征為：肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端無分叉，肺動(dòng)脈主干僅與左支延續(xù)，右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈則為右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈；多切面反復(fù)觀察均無法探及另一側(cè)肺動(dòng)脈，則為右（左）肺動(dòng)脈缺如；左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈的中遠(yuǎn)段，則為肺動(dòng)脈懸?guī)?。結(jié)論超聲具有便捷、無創(chuàng)、可重復(fù)及可以發(fā)現(xiàn)其他先天心臟畸形的優(yōu)點(diǎn)，可以診斷嬰兒單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源，有助于早期臨床確診和手術(shù)治療，應(yīng)作為診斷該病的首選方法。

肺動(dòng)脈；心臟缺損，先天性；超聲心動(dòng)描記術(shù)，多普勒，彩色；嬰兒

單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源是一種非常罕見的先天性心臟病，常合并心臟畸形，病死率高[1]。早期診斷、早期手術(shù)可以降低病死率。本研究回顧性分析經(jīng)超聲診斷并經(jīng)外科手術(shù)或多層螺旋CT確診的5例單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源患兒的超聲資料，以探討超聲心動(dòng)圖對(duì)嬰兒單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源的診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 2008-01～2012-12湖南省兒童醫(yī)院經(jīng)MSCT或手術(shù)診斷證實(shí)的5例單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源患兒，其中男4例，女1例；年齡1～3個(gè)月，中位年齡1.5個(gè)月?；純撼錾缶霈F(xiàn)不同程度的發(fā)紺、氣促，因肺炎收住院，聽診時(shí)均發(fā)現(xiàn)不同程度的心臟雜音。

1.2 儀器與方法 采用Philips Sonos 4500或iE33彩色多普勒超聲儀，因患兒均小于1歲，故采用S8探頭，頻率為5～8 MHz。在患兒安靜狀態(tài)下檢查，①胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面：觀察主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的空間關(guān)系、主動(dòng)脈瓣與肺動(dòng)脈瓣的位置關(guān)系、肺動(dòng)脈主干內(nèi)徑、肺動(dòng)脈主干與分支的延續(xù)情況、肺動(dòng)脈分支的數(shù)目及內(nèi)徑、肺動(dòng)脈分支的走行、肺動(dòng)脈分支之間的相互關(guān)系。②胸骨旁左心室長軸切面及主動(dòng)脈長軸切面：觀察主動(dòng)脈近端有無異常起源的血管及其內(nèi)徑。③胸骨上窩主動(dòng)脈弓切面：觀察主動(dòng)脈發(fā)出的3個(gè)分支，并在升主動(dòng)脈近端觀察有無異常血管發(fā)出。④高位胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面：觀察肺動(dòng)脈分支與主干、主動(dòng)脈的延續(xù)關(guān)系等。根據(jù)起源肺動(dòng)脈的位置，單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈分為3種亞型[1]：Ⅰ型，單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈近端的后壁或側(cè)壁；Ⅱ型，單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端和（或）無名動(dòng)脈，此亞型極為罕見；Ⅲ型，單側(cè)肺動(dòng)脈缺如。超聲心動(dòng)圖常規(guī)掃查是否合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房室間隔缺損、主肺動(dòng)脈窗、主動(dòng)脈弓離斷、法洛四聯(lián)癥等。

2 結(jié)果

2.1 診斷與轉(zhuǎn)歸 5例患兒中，3例經(jīng)超聲心動(dòng)圖診斷為右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈近端，為Ⅰ型，均合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈高壓、卵圓孔未閉，與手術(shù)結(jié)果相符；術(shù)后隨診半年，治療效果良好。1例經(jīng)超聲心動(dòng)圖診斷為右肺動(dòng)脈缺如，為Ⅲ型，同時(shí)合并右旋心、縱膈向右側(cè)移位；經(jīng)CT證實(shí)，CT還發(fā)現(xiàn)同時(shí)合并右肺葉缺如，氣管中段狹窄，后因反復(fù)肺部感染多次住院，采用內(nèi)科對(duì)癥治療。1例在外院診斷為重度肺動(dòng)脈高壓，在我院超聲心動(dòng)圖診斷為肺動(dòng)脈懸?guī)Ш喜⒂倚脑龃?、氣管下段及左主支氣管狹窄，預(yù)測手術(shù)效果不佳，家屬放棄手術(shù)治療。

2.2 超聲心動(dòng)圖主要表現(xiàn)

2.2.1 右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈 ①高位胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面顯示，大動(dòng)脈空間位置正常，肺動(dòng)脈主干與主動(dòng)脈呈環(huán)抱關(guān)系。主動(dòng)脈瓣與肺動(dòng)脈瓣呈右后、左前關(guān)系（圖1A）。②胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面顯示，肺動(dòng)脈主干遠(yuǎn)端無分叉，右肺動(dòng)脈缺如，肺動(dòng)脈主干僅與左支延續(xù)（圖1B）。③胸骨旁左心室長軸切面及主動(dòng)脈長軸切面顯示，升主動(dòng)脈近端后壁見一支動(dòng)脈發(fā)出，與肺動(dòng)脈主干無連續(xù)，向右肺野走行（圖1C）；其近端的血流頻譜與升主動(dòng)脈相似。④胸骨上窩主動(dòng)脈弓切面顯示，主動(dòng)脈弓形向下、向前分出三支分支，在升主動(dòng)脈近端的后壁分出右肺動(dòng)脈（圖2）。3例右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈的患兒均存在右心房、右心室增大，均合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、卵圓孔未閉、三尖瓣重度反流，根據(jù)三尖瓣反流估測肺動(dòng)脈收縮壓為87～104 mmHg。

圖1 患兒男，1個(gè)月，右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈。A.主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈主干位置正常，主動(dòng)脈瓣（箭）與肺動(dòng)脈瓣（箭頭）呈右后、左前關(guān)系；B.肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端無分叉，肺動(dòng)脈主干僅與左肺動(dòng)脈延續(xù)，升主動(dòng)脈近端后壁發(fā)出一分支為右肺動(dòng)脈（箭）；C.升主動(dòng)脈近端后壁發(fā)出一分支為右肺動(dòng)脈（箭）。AO：主動(dòng)脈；PA：肺動(dòng)脈；MPA：肺動(dòng)脈主干；RVOT：右室流出道；LPA：左肺動(dòng)脈；RPA：右肺動(dòng)脈；RV：右心室；LA：左心房

圖2 患兒男，1個(gè)月12天，右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈。超聲聲像圖示主動(dòng)脈弓向前分出3支分支，升主動(dòng)脈近端后壁分出右肺動(dòng)脈（箭）。A為二維圖像，B為彩色多普勒超聲圖像。AO：主動(dòng)脈；RPA：右肺動(dòng)脈

2.2.2 肺動(dòng)脈懸?guī)?①胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面顯示，正常肺動(dòng)脈分叉處的肺動(dòng)脈左支缺如。肺動(dòng)脈主干直接向右延續(xù)為右肺動(dòng)脈。②胸骨上窩左肺動(dòng)脈長軸切面及高位大動(dòng)脈短軸切面顯示，起始于右肺動(dòng)脈中遠(yuǎn)段呈銳角走行的左肺動(dòng)脈，向左肺野走行，與右肺動(dòng)脈形成“燕尾征”。③彩色多普勒血流顯像示左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈，為藍(lán)色血流信號(hào)（圖3）。該患兒合并右心增大、肺動(dòng)脈高壓及卵圓孔未閉。

2.2.3 單側(cè)肺動(dòng)脈缺如 大動(dòng)脈位置關(guān)系正常，肺動(dòng)脈主干與主動(dòng)脈為環(huán)抱關(guān)系，呈左前、右后關(guān)系。肺動(dòng)脈主干無分叉結(jié)構(gòu)，僅延續(xù)為左肺動(dòng)脈。多切面反復(fù)觀察均無法探及右肺動(dòng)脈（圖4）。該患兒存在右旋心，僅見左側(cè)肺靜脈回流入左房，未見右側(cè)肺靜脈。

圖3 患兒男，26 d，肺動(dòng)脈懸?guī)?。超聲聲像圖示正常肺動(dòng)脈分叉處的左肺動(dòng)脈缺如，左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈的中遠(yuǎn)段（箭），呈“燕尾征”。A為二維圖像，B為彩色圖像。AO：主動(dòng)脈；MPA：肺動(dòng)脈主干；RVOT：右心室流出道；LPA：左肺動(dòng)脈；RPA：右肺動(dòng)脈

圖4 患兒女，3個(gè)月，右肺動(dòng)脈缺如。超聲聲像圖示肺動(dòng)脈主干僅與左肺動(dòng)脈延續(xù)，多切面未探及右肺動(dòng)脈。A為二維圖像，B為彩色圖像。AO：主動(dòng)脈；MPA：肺動(dòng)脈主干；RVOT：右心室流出道；LPA：左肺動(dòng)脈；RPA：右肺動(dòng)脈

3 討論

單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源是指肺動(dòng)脈起源于非正常位置，包括單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈懸?guī)Вㄗ蠓蝿?dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈）、單側(cè)肺動(dòng)脈缺如等[1]，其中單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈較常見，在所有先天性心臟病發(fā)病率中也僅占0.1%[2]，其他類型更罕見。單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈按病理分型可分為2種，一種是右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈，一種是左肺動(dòng)脈發(fā)病率異常起源于升主動(dòng)脈。右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈是左肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈的4～8倍[2]。而根據(jù)起源肺動(dòng)脈的位置，單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈又分為3種亞型。本研究中3例單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈均為右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈，且均為Ⅰ型。右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈近端目前認(rèn)為是由于胚胎期第6對(duì)弓發(fā)育障礙，使右肺動(dòng)脈無法與肺總動(dòng)脈連接，而與主動(dòng)脈囊相連，導(dǎo)致右肺動(dòng)脈連于升主動(dòng)脈[3,4]。本研究中1例單側(cè)肺動(dòng)脈缺如Ⅲ型可能是由于胚胎初期各種原因致第6主動(dòng)脈弓腹側(cè)發(fā)育缺陷或過早閉塞，未能與各級(jí)肺內(nèi)動(dòng)脈分支相連形成的，該側(cè)肺部血供常見來源于支氣管動(dòng)脈和起源于升主脈或降主動(dòng)脈的迷走動(dòng)脈，也可見來自無名動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、內(nèi)乳動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈等[5]?；紓?cè)肺葉缺如或供血不足導(dǎo)致發(fā)育不良，可引起咯血，常常合并肺動(dòng)脈高壓、呼吸功能不全及心功能不全等。目前認(rèn)為肺動(dòng)脈懸?guī)Вㄗ蠓蝿?dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈）是在胚胎發(fā)育時(shí)，由于連接左肺的第6主動(dòng)脈弓發(fā)育不全，則由右肺動(dòng)脈后壁發(fā)出一側(cè)支血管供應(yīng)左肺動(dòng)脈[6]，該異常起源的血管索環(huán)繞右主支氣管，走行在氣管與食管之間，進(jìn)入左側(cè)肺野。走行異常的左肺動(dòng)脈可壓迫氣管和右主支氣管，使其左移，嚴(yán)重者可導(dǎo)致氣道畸形及梗阻，出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸窘迫綜合征[4,6]。本研究中1例肺動(dòng)脈懸?guī)?，在外院診斷為重度肺動(dòng)脈高壓，但該患兒持續(xù)呼吸窘迫征，后經(jīng)超聲心動(dòng)圖診斷出肺動(dòng)脈懸?guī)?，并?jīng)CT血管成像證實(shí)，而且合并氣管下段及左主支氣管狹窄。預(yù)計(jì)手術(shù)預(yù)后不佳，家屬放棄手術(shù)治療，現(xiàn)內(nèi)科追蹤隨訪中。

70%單支肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈未行外科手術(shù)治療的患兒于6個(gè)月內(nèi)死亡，80%于1年內(nèi)死亡[4]。由于本病易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓和不可逆的肺血管梗阻性病變，而嚴(yán)重的肺血管疾病可能在生后第3個(gè)月即出現(xiàn)，所以一旦明確診斷，應(yīng)盡早手術(shù)治療[7]。國內(nèi)外研究發(fā)現(xiàn)早期行根治術(shù)治療預(yù)后良好[2,4,8]，本研究3例右肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈患兒行根治術(shù)后隨診半年，治療效果良好。單側(cè)肺動(dòng)脈缺如目前尚無根治方案，主要是對(duì)癥治療，如防治反復(fù)的肺部感染、治療咯血、緩解肺動(dòng)脈高壓等有助于改善生存率。肺動(dòng)脈懸?guī)г缙谒劳雎蕵O高，不伴有氣道畸形的患兒，手術(shù)效果良好[4,6]。所以早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷至關(guān)重要。

以往心血管造影是單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源確診的首選方法。近年來多層螺旋CT與MRI，尤其是三維重建成像技術(shù)，已逐步取代CT血管成像，成為無創(chuàng)確診方法[9]。隨著超聲技術(shù)的發(fā)展，二維及彩色多普勒超聲心動(dòng)圖可以早期發(fā)現(xiàn)單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源畸形，但是與操作者的操作技術(shù)、臨床經(jīng)驗(yàn)及對(duì)本病變的認(rèn)識(shí)有很大的關(guān)系。當(dāng)肺動(dòng)脈分叉顯示不清晰時(shí)要考慮該病變的可能，并多切面仔細(xì)探查尋找肺動(dòng)脈分支。

單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源需與以下疾病相鑒別：①單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈需與共同動(dòng)脈干、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位相鑒別。共同動(dòng)脈干指僅有一根動(dòng)脈干，肺動(dòng)脈主干或左、右分支均發(fā)自此動(dòng)脈干，僅見一組半月瓣，無肺動(dòng)脈瓣存在。單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈見一支肺動(dòng)脈分支起源于升主動(dòng)脈，肺動(dòng)脈主干與右心室流出道延續(xù)，有肺動(dòng)脈瓣存在，另一支分支與肺動(dòng)脈主干正常相連。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位指兩根大血管平行排列，主動(dòng)脈大多位于肺動(dòng)脈的右前方或前方，位于后方的肺動(dòng)脈形成左、右肺動(dòng)脈。單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源于升主動(dòng)脈時(shí)，主動(dòng)脈均位于肺動(dòng)脈的右后方，兩者呈正常的環(huán)抱關(guān)系，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈為右后、左前關(guān)系，但由于一支肺動(dòng)脈分支由主動(dòng)脈發(fā)出，二維超聲圖像容易把主動(dòng)脈當(dāng)作“分叉較早的肺動(dòng)脈”，而肺動(dòng)脈僅留一支分支，易誤作“分叉較晚的主動(dòng)脈”，可以根據(jù)主動(dòng)脈的3支分支來確定主動(dòng)脈，顯示肺動(dòng)脈分支的長軸切面，觀察肺動(dòng)脈分支是否缺如。②肺動(dòng)脈懸?guī)c動(dòng)脈導(dǎo)管未閉鑒別：當(dāng)合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)，在常規(guī)的胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面，容易將粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉誤認(rèn)為左肺動(dòng)脈開口，特別是存在肺動(dòng)脈高壓時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管出現(xiàn)雙向或右向左為主的分流，難以辨別動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或左肺動(dòng)脈。兩者的鑒別點(diǎn)是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的走行較直，向后與降主動(dòng)脈相通；而左肺動(dòng)脈斜向左側(cè)肺野，與右肺動(dòng)脈形成“燕尾征”或“八字征”，彩色多普勒血流顯像顯示為藍(lán)色血流信號(hào)。

綜上所述，對(duì)于單側(cè)肺動(dòng)脈異常起源，二維及彩色多普勒超聲心動(dòng)圖技術(shù)為早期的臨床確診和手術(shù)治療提供了可能，特別是相對(duì)于嬰兒難以耐受的有創(chuàng)的心血管造影檢查，超聲具有便捷、無創(chuàng)、可重復(fù)性及可以發(fā)現(xiàn)其他先天心臟畸形的優(yōu)點(diǎn)，是診斷該病的首選方法。

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（責(zé)任編輯 唐 潔）

Ultrasonography in the Diagnosis of Unilateral Pulmonary Artery Anomalous Origin of the Infants

PurposeTo explore the value of ultrasound in diagnosing unilateral pulmonary artery anomalous origin of the infants.Materials and MethodsEchocardiography of five infants with unilateral pulmonary artery anomalous origin diagnosed by ultrasound and confirmed with multislice spiral CT (MSCT) or surgery were retrospectively analyzed, and ultrasound characteristics of unilateral pulmonary artery anomalous origin were summarized.ResultsIn all the five infants, three cases appeared as anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta; one case appeared as pulmonary artery sling and one case as right pulmonary artery absence. Ultrasound characteristics were: no bifurcation in distal pulmonary artery, main trunk of pulmonary artery was only continuous to its left branch, right pulmonary artery originated in the ascending aorta was defined as anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta; unable to detect the contralateral pulmonary artery with repeated multi-slice observation was defined as right (left) pulmonary artery absence; left pulmonary artery originated from middle or distal segment of right pulmonary artery was defined as pulmonary artery sling.ConclusionUltrasound has the advantages of convenience, non-invasiveness, repeatability and the capability of detecting the other concurrent congenital heart abnormalities, is able to diagnose unilateral pulmonary artery anomalous origin in infants, thus will contribute to the early clinical diagnosis and surgical treatment and should be used as the preferred diagnosis method of this disease.

Pulmonary artery; Heart defects, congenital; Echocardiography, Doppler, color; Infant

湖南省兒童醫(yī)院超聲科 湖南長沙 410007

陳文娟

Department of Ultrasound, Hunan Province Children's Hospital, Changsha 410007, China

Address Correspondence to: CHEN Wenjuan

E-mail: chenwjok@126.com

R541.1；R455.1

2013-02-18

修回日期：2013-08-14

中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志

2013年 第21卷 第9期：675-678

Chinese Journal of Medical Imaging

2013 Volume 21(9): 675-678

10.3969/j.issn.1005-5185.2013.09.012