克—雅病臨床護理及防護研究進展

孫文霞

【摘 要】對克-雅病的臨床特征、傳染途徑、診斷、治療、疾病的護理要點、感染防護等進行綜述，以提高臨床護理人員對該病的認識，掌握其護理措施，加強防護。

【關鍵詞】克-雅??；護理；防護

克-雅?。–reutzfeldt-Jakob disease ，CJD）是朊蛋白所致的散發(fā)、顯性遺傳、可傳染的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。該病具有傳染性及100%致死率，約85%病人在發(fā)病1年內(nèi)死亡。雖然CJD在人群中發(fā)病率僅為百萬分之一，但近年卻有持續(xù)上升趨勢。1994年至今，CJD患者年增長率為23%。迄今為止，CJD尚未開發(fā)出相關疫苗，且無有效治療方法，傳播途徑多并隱匿，診斷困難，因此正確認識CJD，掌握其基本護理措施并做到有效防護，是減少發(fā)病率，預防并發(fā)癥，延長病人生命的重要措施。

1臨床特征

CJD分為散發(fā)型、變異型、醫(yī)源型和遺傳型四大類。CJD大部分為散發(fā)性，15%為家族遺傳性，少數(shù)為醫(yī)源性，潛伏期可達5～20年。發(fā)病年齡在40～80歲之間，臨床以迅速進展的智能障礙、共濟失調(diào)、肌陣攣、視力障礙、錐體系及錐體外系受損體征為特征。

2傳染途徑

CJD傳染途徑至今尚在研究之中，大部分學者認為CJD是患者食用患有瘋牛病的病牛肉所導致，也可能在輸入被感染的供血者血制品后所致。國外有報道應用了人垂體提取的生長激素肌肉注射，角膜移植，大腦深部電極檢查后發(fā)生CJD。而國人CJD危險因素與白內(nèi)障手術，顱腦外傷及開顱手術，遺傳有關。

3診斷及治療

3.1診斷

①進行性癡呆，通常在2年以內(nèi)；②肌陣攣、視力改變、小腦癥狀、無動緘默4項中的兩項；③特征性的EEG改變，即周期性同步放電，或腦脊液14—3—3蛋白（+）。符合以上3點可診斷很可能CJD，缺少③者可診斷可能CJD，若腦活檢發(fā)現(xiàn)海綿狀變和PrPSC者可確診CJD。目前認為CSFI4—3—3蛋白（+）對散發(fā)性CJD具有很高早期診斷價值。影像學檢查尤其是MRI也是診斷方法之一，散發(fā)型CJD在前基底節(jié)區(qū)有高信號改變。

3.2治療

目前本病尚無有效治療，主要采取對癥治療，如緩解肌陣攣，改善腦功能障礙，緩解癡呆進展，維持水、電解質(zhì)、酸堿平衡，防止并發(fā)癥等。

4護理

4.1病情觀察

肌陣攣是CJD突出的癥狀，隨病情進展出現(xiàn)錐體外系癥狀以及語言障礙、發(fā)音及吞咽困難，晚期病人呈去皮質(zhì)或去大腦狀態(tài)， 最終發(fā)生意識喪失及死亡，秦瑩等認為，應加強巡視，30min～60min監(jiān)測病人生命體征及意識變化1次。

4.2對癥護理

4.2.1漸進性智障護理

CJD病由于腦組織廣泛萎縮， 發(fā)病早期病人有智能和精神異常、幻覺等，應給予生活輔助，專人看護，加強安全保護措施。王素如等認為，在護理過程中應重視與病人溝通交流，選擇病人感興趣的書報等為其閱讀，發(fā)散病人思維，盡可能減慢其智力衰退，提高生活質(zhì)量。

4.2.2 陣發(fā)性肌陣攣護理

應減少不必要刺激，多種治療集中進行，肌強直、肌陣攣發(fā)作時做好床邊保護。后期病人意識喪失、大小便失禁、肌陣攣、喉痙攣頻發(fā)，應注意保持呼吸道通暢，防止窒息。肌陣攣發(fā)作時禁止約束，不能用力按壓病人肢體，防牽拉傷、骨折等發(fā)生，發(fā)作間隙肢體放于功能位，進行必要的肢體功能鍛煉，防止肌肉萎縮及關節(jié)畸形。

4.3 并發(fā)癥的預防及護理

4.3.1 肺部感染

定時開窗通風，減少探視。定時翻身、叩背，刺激病人有效咳嗽排痰，保持呼吸道通暢，注意痰液色、質(zhì)、量。鼻飼飲食時注意搖高床頭，防止返流，做好口腔護理，定期痰培養(yǎng)藥敏檢測，據(jù)結果予相應治療。

4.3.2 泌尿系感染

每日早、晚使用0.05 %碘伏進行尿道口及會陰部消毒，定期更換集尿袋及導尿管。增加胃管內(nèi)注水量，使尿量增多，以減少泌尿系感染發(fā)生。

4.3.3 皮膚壓瘡

每日溫水擦浴，注意保持會陰及肛周皮膚的干爽清潔，使用氣墊床，建立翻身卡，適時按摩皮膚受壓處，保持床單位干燥、平整。

4.3.4消化道出血

根據(jù)文獻報道，CJD?？伤烙谖改c道出血等并發(fā)癥。應給予溫涼飲食，少量多餐，避免刺激性食物。鼻飼前抽取胃液觀察有無胃出血，根據(jù)醫(yī)囑及時給予胃黏膜保護藥物，加強大便色、質(zhì)、量的觀察。

5防護

CJD致病因子朊蛋白有傳染性，對環(huán)境的抵抗力強；對一般化學消毒劑如乙醇、過氧化氫、甲醛、戊二醛等均不敏感；對煮沸、紫外線及輻射等物理因子也有抵抗力，用134℃～138℃高壓蒸汽lh只能減少其傳染性，但不能完全滅活。CJD 不僅通過接觸病人體液、血液而感染，也有病毒透皮滲透致感染的可能。因此防護上應做到如下幾點：

5.1加強對醫(yī)務人員宣傳培訓

CJD屬于新發(fā)傳染病的一種，發(fā)病罕見，應加強醫(yī)務人員的宣傳培訓。目前世界各國報道的醫(yī)源性傳播有上百例，醫(yī)務人員須了解相關知識，克服恐懼心理，提高警惕，以防醫(yī)源性傳播.

5.2嚴格實施隔離措施

設立隔離病房，不具備隔離條件可選擇單間病房。病室內(nèi)備密閉式垃圾箱及黃色雙層無滲漏垃圾袋。病室終末消毒時，環(huán)境、地面用80g/L氫氧化鈉溶液擦拭、濕拖2遍，關閉門窗靜置2 h后通風48h，再以清水擦拭后方可使用。

5.3用物及排泄物的處理

凡與病人接觸之污染物一律裝袋焚化處理。使用過的一次性注射器、輸液器、敷料以及活檢標本、材料及衣服被褥等均應及時收集密閉，徹底焚毀。病人的排泄物、分泌物也應慎重處理，應與接觸過病人體液、血液的一次性物品與器械一同焚燒。

5.4醫(yī)務人員防護

盡量使用一次性器械和用品，接觸病人時戴雙層手套。接觸病人血液、體液或做有創(chuàng)操作時，應戴手套、口罩、防護性眼罩等。病人的血液、腦脊液、組織液有傳染性，送檢標本應做特殊標記，徹底處理。

家屬防護

治療期間限制家屬探視，減少接觸機會。患者出院時應指導家屬做好自我防護， 防止皮膚黏膜的直接接觸。必要時行基因檢測，以明確是否有突變的朊蛋白基因，并定期復診。

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