主動脈夾層破裂致死63例法醫(yī)病理學分析

黃雷，劉雙高，黃翠，余丹媛，鄭莉，成建定，唐雙柏

（1.中山大學中山醫(yī)學院法醫(yī)病理學教研室，廣東廣州 510080；2.廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院附屬第157醫(yī)院臨床部，廣東廣州 510510；3.黃山市中醫(yī)院針灸科，安徽黃山 245000；4.清遠市公安司法鑒定中心，廣東清遠 511500）

·案例分析·

主動脈夾層破裂致死63例法醫(yī)病理學分析

黃雷1，劉雙高2，黃翠3，余丹媛4，鄭莉1，成建定1，唐雙柏1

（1.中山大學中山醫(yī)學院法醫(yī)病理學教研室，廣東廣州 510080；2.廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院附屬第157醫(yī)院臨床部，廣東廣州 510510；3.黃山市中醫(yī)院針灸科，安徽黃山 245000；4.清遠市公安司法鑒定中心，廣東清遠 511500）

目的 探討主動脈夾層破裂的死亡原因、臨床表現(xiàn)及法醫(yī)病理學特點。方法對中山大學法醫(yī)鑒定中心2001—2011年受理的63例主動脈夾層破裂致死的案例進行回顧性分析。結果主動脈夾層破裂好發(fā)于中青年男性（30～49歲）；病理分型以DeBakeyⅡ型為主；常見死亡原因為心臟壓塞；臨床癥狀以中腹痛最為常見，但其疼痛部位和主動脈夾層部位吻合度不高，部分可無明顯癥狀；破裂口多在升主動脈，多伴有動脈粥樣硬化、高血壓病理改變。結論熟悉主動脈夾層的臨床表現(xiàn)及法醫(yī)病理學特點，對此種疾病生前診斷及死因鑒定具有重要指導意義。

法醫(yī)病理學；動脈瘤，夾層；主動脈破裂

主動脈夾層（aortic dissection）是指主動脈內(nèi)的循環(huán)血液通過內(nèi)膜破裂口進入主動脈中層形成血腫，血腫在血液壓力下沿著主動脈夾層擴展，并向外突起形成動脈瘤。此類疾病因基礎病變、夾層部位以及擴展范圍的不同，其臨床表現(xiàn)差異較大[1]，易造成誤診或漏診。急性主動脈夾層是一種罕見并可致命的疾病，臨床表現(xiàn)為急性胸、背、腹部疼痛[2]。本研究對63例主動脈夾層破裂致死案例進行分析和討論，以期為其臨床防治、法醫(yī)病理學鑒定提供借鑒。

1 材料與方法

1.1 對象

63例主動脈夾層破裂致死案例均來源于中山大學法醫(yī)鑒定中心2001—2011年受理的案件。所有案例均經(jīng)系統(tǒng)解剖、組織病理學檢查及常見毒、藥物分析檢測，診斷明確，經(jīng)法醫(yī)病理學鑒定確認為主動脈夾層破裂致死。

1.2 方法

收集死者性別、年齡、主動脈夾層病理分型、死亡原因、死亡時間、常見臨床表現(xiàn)、誤診情況、系統(tǒng)解剖及組織病理學所見等信息，并對其進行回顧性分析。

2 結果

2.1 性別及年齡

63例主動脈夾層破裂致死案例中，男性54例，占85.71%，其中外傷性主動脈夾層破裂致死3例；女性9例，占14.29%，其中外傷性主動脈夾層破裂致死1例。63例案例中含有明確年齡信息的共有62例，其中年齡最小的19歲，最大的82歲，平均年齡為44.3歲；其中20歲以下的1例，21～29歲4例，30～39歲14例，40～49歲27例，50～59歲9例，60～69歲6例，70歲以上1例。發(fā)病年齡高峰為30～49歲，占66.13%。

2.2 主動脈夾層病理分型

按DeBakey分型[3]，DeBakeyⅠ型16例；De-BakeyⅡ型37例；DeBakeyⅢ型10例，其中De-BakeyⅢa型6例，DeBakeyⅢb型4例。可見內(nèi)膜破口位于升主動脈，擴展范圍局限于升主動脈或主動脈弓的DeBakeyⅡ型者最多，占全部案例的58.73%。

2.3 死亡原因

經(jīng)系統(tǒng)解剖及組織病理學所見，心臟壓塞48例，占全部案例的76.19%；失血性休克10例，占全部案例的15.87%；左側(cè)血氣胸導致急性呼吸循環(huán)衰竭死亡5例，占全部案例的7.94%。

2.4 死亡時間

死亡時間明確的有62例，其中，1月份7例，2月份8例，3月份4例，4月份2例，5月份4例，6月份2例，7月份11例，8月份3例，9月份2例，10月份3例，11月份13例，12月份3例。在有詳細發(fā)病過程的39例中，24h內(nèi)死亡的有23例，占58.97%。

2.5 常見臨床表現(xiàn)

突發(fā)劇烈疼痛是發(fā)病開始時最常見的癥狀。59例非外傷性主動脈夾層破裂致死案例中，表現(xiàn)為腹痛的19例，多為持續(xù)性劇烈疼痛，伴有惡心、嘔吐或腹脹等癥狀；表現(xiàn)為胸悶、胸痛、心前區(qū)不適等類似冠心病臨床表現(xiàn)的12例，多表現(xiàn)為左胸部或胸骨下疼痛；表現(xiàn)為腰背部疼痛的11例；表現(xiàn)為無痛性的17例，其中突發(fā)下肢麻木或無力的3例，頭暈、頭痛的3例，咽部不適1例，無明確身體不適10例。腹痛為最常見的癥狀，但是腹痛部位與主動脈夾層部位吻合度不高，在表現(xiàn)為腹痛的19例案例中僅有9例累及腹主動脈，占47.37%。而無痛性主動脈夾層破裂多表現(xiàn)為軀體器官灌注不足，如下肢無力、頭暈等。

2.6 誤診情況

63例案例中，誤診57例，占全部案例的90.48%，多發(fā)生在基層醫(yī)院，多被誤診為消化、呼吸、泌尿系統(tǒng)疾病。

2.7 法醫(yī)病理學特點

主動脈夾層內(nèi)膜破口位于升主動脈的有46例，占73.02%，位于升主動脈的內(nèi)膜破口多為橫向（有詳細破口方向記載的30例案例中有25例為橫向破口）；主動脈夾層外膜破口也多位于升主動脈，共48例，占76.19%；有主動脈粥樣硬化表現(xiàn)的共17例，占26.98%；冠狀動脈主干或其分支檢見粥樣斑塊的32例，占50.79%，其中按狹窄程度分級，Ⅰ級6例，Ⅱ級11例，Ⅲ級10例，Ⅳ級5例；組織病理學檢查僅有1例表現(xiàn)為陳舊性心肌梗死；有基底動脈硬化表現(xiàn)的8例，占12.70%；有高血壓性心臟病表現(xiàn)的10例，占15.87%；有細小動脈硬化等高血壓病理變化的23例，占36.51%。

3 討論

3.1 形成機制

當主動脈壁有病變或缺陷時，動脈內(nèi)膜與中層之間的附著力降低，在血流沖擊下，形成內(nèi)膜破裂口，血液從裂口處流入并沖擊動脈中層；或因主動脈中膜變性壞死、中膜滋養(yǎng)血管破裂出血，形成血腫，之后血液不斷向近心端和（或）遠心端擴展，造成動脈壁分離和相應組織器官供血不足等嚴重癥狀。Beller等[4]發(fā)現(xiàn)主動脈根部的位移、擺動和高血壓能顯著增加主動脈弓的縱向應力。周而復始的心臟搏動加上高血壓、中膜變性、滋養(yǎng)血管破裂等因素，易引起主動脈內(nèi)膜損傷繼而導致血腫形成[5]。63例案例中，46例在組織病理學檢查中發(fā)現(xiàn)主動脈根部至主動脈弓處血管壁厚薄不均勻，破裂口均位于升主動脈處，也證明了這一點。組織病理學檢查還發(fā)現(xiàn)主動脈內(nèi)膜撕裂常為橫向，升主動脈為夾層發(fā)生的常見部位。

3.2 危險因素

主動脈夾層病因不明，可能與以下因素有關：高血壓、主動脈中層病變、嚴重主動脈外傷等。高血壓和主動脈中層病變是主動脈夾層形成的兩個重要因素。主動脈中層病變多見于動脈粥樣硬化、結締組織遺傳缺陷性疾?。∕anfan綜合征等）等因素導致的主動脈中層變性壞死。本文案例中，17例表現(xiàn)為主動脈粥樣硬化，借此推斷其在主動脈夾層的形成中占有極為重要的地位。有4例發(fā)生在交通事故后1～2周內(nèi)，此類外傷性主動脈夾層破裂處血管內(nèi)壁光滑，鏡檢可見破口處組織炎癥細胞浸潤等急性反應，推斷巨大鈍性外力可為主動脈夾層破裂的誘因之一。

3.3 病理分型

按DeBakey分型[3]，可將主動脈夾層分為3型。Ⅰ型：內(nèi)膜破口位于升主動脈，擴展范圍超過主動脈弓，直至腹主動脈；Ⅱ型：內(nèi)膜破口位于升主動脈，擴展范圍局限于升主動脈或主動脈弓；Ⅲ型：內(nèi)膜破口位于降主動脈峽部，擴展范圍累及降主動脈或（和）腹主動脈，膈上者為Ⅲa型，膈下者為Ⅲb型。目前學者也采用Miller等[6]提出的分型：內(nèi)膜破裂口起始于升主動脈處為Stanford A型（相當于DeBakeyⅠ型及Ⅱ型）；夾層病變在左鎖骨下動脈遠端開口（局限于降主動脈或腹主動脈）為Stanford B型（相當于DeBakeyⅢ型）。本文中DeBakeyⅠ型16例，Ⅱ型37例，Ⅲ型10例，但無論何種類型均需積極治療。

3.4 法醫(yī)病理學鑒定要點及注意事項

主動脈夾層法醫(yī)病理學鑒定要點有：（1）臨床癥狀多起病急驟。（2）發(fā)病時臨床表現(xiàn)復雜，但多以持續(xù)性疼痛為主要臨床表現(xiàn)，持續(xù)時間由幾小時至幾天不等。腹部、胸前區(qū)突發(fā)劇烈疼痛、休克與血壓異常等。（3）常伴有高血壓史。（4）尸體系統(tǒng)解剖及組織病理學檢查見相關改變。（5）排除常見毒（藥）物中毒、外傷及其他疾病導致的死亡。

本文中48例死于心臟壓塞，10例死于失血性休克，5例死于左側(cè)血氣胸導致急性呼吸循環(huán)衰竭死亡?？梢?，心臟壓塞所致的急性循環(huán)衰竭是急性主動脈夾層破裂致死的首要死因，此類案例均為升主動脈破裂所致。而直接死因為失血性休克的案例多見于離心臟較遠的胸主動脈及腹主動脈破裂。詳細的系統(tǒng)解剖及組織病理學檢查即可明確診斷，尸檢時應注意保持病變部位主動脈的完整，仔細尋找并記錄內(nèi)、外膜破口情況。本文案例中4例主動脈夾層由于滋養(yǎng)血管破裂出血而無內(nèi)膜破口。升主動脈夾層向近心端擴展時，可引起主動脈瓣膜水腫、增厚等改變，導致主動脈瓣關閉不全；也可引起冠狀動脈開口狹窄或閉塞，導致心絞痛，甚至心肌梗死等嚴重并發(fā)癥導致患者死亡，這些情況下主動脈夾層外膜可不破裂，因此，死因分析時應結合病變綜合考慮。

[1]Upadhye S，Schiff K.Acute aortic dissection in the emergency department：diagnostic challenges and evidence-based management[J].Emerg Med Clin North Am，2012，30（2）：307-327.

[2]Siegal EM.Acute aortic dissection[J].J Hosp Med，2006，1（2）：94-105.

[3]Karthikesalingam A，Holt PJ，Hinchliffe RJ，et al.The diagnosis and management of aortic dissection[J].Vasc Endovascular Surg，2010，44（3）：165-169.

[4]Beller CJ，Labrosse MR，Thubrikar MJ，et al.Role of aortic root motion in the pathogenesis of aortic dissection[J].Circulation，2004，109（6）：763-769.

[5]汪忠鎬.主動脈夾層和夾層動脈瘤的進展[J].中國普通外科雜志，2002，11（7）：385-388.

[6]Miller DC，Stinson EB，Oyer PE，et al.Operative treatment of aortic dissections.Experience with 125 patients over a sixteen-year period[J].J Thorac Cardiovasc Surg，1979，78（3）：365-382.

Sudden Death Caused by Aortic Dissection:63 Cases of Forensic Pathological Analysis

HUANG Lei1,LIU Shuang-gao2,HUANG Cui3,YU Dan-yuan4,ZHENG Li1,CHENG Jian-ding1,TANG Shuang-bo1
（1.Department of Forensic Pathology,Zhongshan School of Medicine,Sun Yat-sen University,Guangzhou 510080,China;2.Clinical Department,157th Hospital Affiliated to Guangzhou General Hospital of Guangzhou Military Command,Guangzhou 510510,China;3.Department of Acupuncture,Traditional Chinese Medical Hospital of Huangshan,Huangshan 245000,China;4.Forensic Science Centre,Public Security Department of Qingyuan,Qingyuan 511500,China）

ObjectiveTo explore the cause of death,clinical manifestations and forensic pathological features of death cases caused by aortic dissection.MethodsSixty-three cases of aortic dissection were selected from forensic medical center,Sun Yat-sen University from 2001 to 2011 and retrospectively analyzed.ResultsThe patients were mostly young and middle-aged male,aged from 30 to 49 years old. The DeBakey typeⅡwas the most common pathological type and the main cause of death was pericardial tamponade.The most common symptom was abdominal pain.However,the location of aorta dissection did not always correlate with the location of pain.Some cases showed no obvious clinical symptoms.The rupture was usually located in ascending aorta with atherosclerosis and pathological changes of hypertension.ConclusionIt is significant for diagnosis and evaluation the cause of death of aortic dissection by knowing the clinical symptoms and forensic pathological features.

forensic pathology;aneurysm,dissecting;aortic rupture

DF795.1

A

10.3969/j.issn.1004-5619.2013.04.009

1004-5619（2013）04-0273-03

2012-06-19）

（本文編輯：張建華）

黃雷（1988—），男，安徽黃山人，碩士研究生，主要從事猝死的分子病理學診斷研究；E-mail：lei.er1010@163.com

唐雙柏，男，博士，副主任法醫(yī)師，主要從事法醫(yī)病理學及法醫(yī)臨床學研究；E-mail：tangshb@mail.sysu.edu.cn