黃樂(lè)為,王東亮,侯麗麗,孫子淞
(中國(guó)人民解放軍第202醫(yī)院,沈陽(yáng) 110003)
患者女,37歲,因咳黃痰,呼吸困難3 d入院。查體右肺可聞及局限性哮鳴音?;颊咝夭緾T檢查發(fā)現(xiàn)右主支氣管內(nèi)見(jiàn)占位性病變16 mm×7 mm。邊界清楚。行纖維支氣管鏡檢查發(fā)現(xiàn)距右主支氣管開(kāi)口約1 cm處有一向管腔內(nèi)突起的息肉樣腫塊,表面光滑,有包膜,觸之能移動(dòng)。易出血。氣管鏡下取病理組織,結(jié)果示病灶由排列成巢的上皮樣主細(xì)胞所構(gòu)成,被豐富而擴(kuò)張呈血竇狀的纖維血管性間質(zhì)所分隔。巢的周邊部有支持細(xì)胞瘤細(xì)胞大小一致,多角形,核位于中央,圓到卵圓形,染色質(zhì)細(xì),點(diǎn)彩狀,有不明顯的核仁。免疫組化SYN陽(yáng)性、CgA陽(yáng)性、S-100散在陽(yáng)性、CK 陰性、CD34陽(yáng)性、CD68陰性、Vimentin灶狀陽(yáng)性、Calponin陰性、Ki-67<2%,考慮支氣管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,傾向于副神經(jīng)節(jié)瘤[1]。后期于支氣管鏡下行高頻電圈套治療隨訪1年無(wú)復(fù)發(fā)。
討論:副節(jié)瘤是一類(lèi)少見(jiàn)的軟組織神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,屬產(chǎn)肽激素瘤(APUD),起源于神經(jīng)嵴細(xì)胞[2],根據(jù)其是否具有兒茶酚胺分泌功能又分為功能性(嗜鉻性)和非功能性(非嗜鉻性,化學(xué)感受器瘤)兩種;根據(jù)發(fā)生部位分為腎上腺內(nèi)及腎上腺外兩大類(lèi)。傳統(tǒng)認(rèn)為副神經(jīng)節(jié)瘤僅占全部嗜鉻細(xì)胞瘤的10%~15%,近年來(lái)國(guó)內(nèi)報(bào)道有上升的趨勢(shì),多數(shù)報(bào)道在20%左右[3]。副節(jié)瘤與副交感神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān),發(fā)生部位常見(jiàn)于頸動(dòng)脈體、主動(dòng)脈體、迷走神經(jīng)、腹膜后,其他少見(jiàn)部位為十二指腸、肝、腎、輸尿管、膀胱、前列腺以及卵巢等交感神經(jīng)節(jié)分布的區(qū)域,發(fā)生于肺部者甚是罕見(jiàn);肺副節(jié)瘤在臨床上早期無(wú)任何癥狀,當(dāng)腫瘤侵及氣管、支氣管時(shí),可引起阻塞性肺炎,出現(xiàn)咳嗽、咳痰,發(fā)熱、甚至呼吸困難等[4]。副神經(jīng)節(jié)瘤多數(shù)是良性的,惡性發(fā)生率2.4%~14%[5]。單憑腫瘤的組織形態(tài)很難判斷副神經(jīng)節(jié)瘤的良惡性,一般以復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移作為診斷惡性的依據(jù)。目前許多學(xué)者認(rèn)為,副神經(jīng)節(jié)瘤是一種生長(zhǎng)緩慢、潛在惡性或低度惡性的腫瘤。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移是確診惡性的可靠依據(jù)。
該患者以阻塞性肺炎癥狀就診,病變部位在右主支氣管,右主支氣管開(kāi)口大部分被腫瘤組織堵塞,經(jīng)氣管鏡取活檢的病理檢查確診該病?;颊邿o(wú)兒茶酚胺增高相關(guān)癥狀(即嗜鉻細(xì)胞瘤的典型癥狀),如按壓腫瘤使血壓升高,陣發(fā)性高血壓、心悸、頭昏和多汗癥狀等??紤]此患者副節(jié)瘤為非功能性。以往支氣管袖狀切除為治療首選,但手術(shù)創(chuàng)傷大,技術(shù)要求高,并發(fā)癥多。近年隨著介入肺病學(xué)技術(shù)的提高,經(jīng)氣管鏡下介入治療效果較好[5,6]??紤]此患者為腔內(nèi)結(jié)節(jié)型,基底部較窄,后期經(jīng)氣管鏡下高頻電圈套治療,一次將腫瘤去除干凈,恢復(fù)管腔通暢,目前隨訪 1 年無(wú)復(fù)發(fā)[7,8]。
[1]劉復(fù)生,劉彤華.腫瘤病理學(xué)[M].北京:北京醫(yī)科大學(xué)中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)聯(lián)合出版社,1997:1364.
[2]Bravo EL,Kalmadi SR,Gill I.Clinical utility of temozolomide in the treatment of malignant paraganglioma:a preliminary report[J].Horm Metab Res,2009,41(9):703-736.
[3]Joynt KE,Moslehi JJ,Baughman KL.Paragangliomas:etiology,presentation,and management[J].Cardiol Rev,2009,17(4):11-13.
[4]Brown ML,Zayas GE,Abel MD,et al.Mediastinal para-gangliomas:the Mayo Clinic experience[J].Ann Thorac Surg,2008,86(3):946-951.
[5]史鴻云,苑蘭惠,李志剛,等.副神經(jīng)節(jié)瘤診斷治療進(jìn)展[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志,2010,26(5):711-713.
[6]Waguespack SG,Rich T,Grubbs E,et al.A current re-view of the etiology,diagnosis,and treatment of pediatric pheochromocytoma and paraganglioma[J].J Clin En-docrinol Metab,2010,95(5):2023-2037.
[7]商艷,李強(qiáng),白沖,等.纖維支氣管鏡介入技術(shù)在氣管腺樣囊性癌治療中的應(yīng)用[J].中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志,2006,26(1):41-42.
[8]胡軼,張景熙,夏陽(yáng),等.經(jīng)氣管鏡高頻電凝圈套治療氣管及支氣管腔內(nèi)良性神經(jīng)鞘瘤三例[J].中華結(jié)核和呼吸雜志,2012,35(3):229-231.