惡性神經(jīng)鞘瘤病1例報(bào)告

李志華，于茂恒，高衛(wèi)峰，丁 尚

(天津市海河醫(yī)院，天津300000)

患者男，39歲。主因全身皮膚多發(fā)結(jié)節(jié)，多處體表腫物25年，左頸部腫物漸增大1個(gè)月，進(jìn)食哽噎7 d入院。入院查體:神清，全身皮膚可見大小不等的多發(fā)散在軟疣狀小腫物，以頭面部及胸部、上腹部為著，局部皮膚可見色素斑，左側(cè)下頜腮腺位置可見一隆起明顯腫物，大小約8cm×7cm，質(zhì)軟，有壓痛，未觸及明顯波動(dòng)感，活動(dòng)度一般，與周圍分界清，未見皮膚破潰，皮溫正常。左枕部及右側(cè)腘窩可觸及約2cm×3cm大小質(zhì)軟腫物，與周圍分界清，活動(dòng)度一般，無(wú)壓痛?；颊吣赣H及姐姐亦有全身多發(fā)軟疣狀贅生物，未接受診治。實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。彩超檢查示左側(cè)沿頸外筋脈走行見一囊狀腫物，約8cm×7cm×5cm大小，頸部可見多發(fā)淋巴結(jié)腫大，甲狀腺右葉可見結(jié)節(jié)性甲狀腺腫?？紤]為腮裂囊腫。X線胸片可見氣管及食管向右側(cè)移位。CT檢查見左側(cè)咽旁間隙內(nèi)約6cm×3cm×5cm低密度影，其內(nèi)密度欠均勻，周圍可見包膜，CT值24～38 HU。左側(cè)梨狀隱窩受壓，腫物突入口咽及喉咽，部分層面腫物與周圍組織分界欠清。左側(cè)胸鎖乳突肌腫脹，頸部可見多發(fā)結(jié)節(jié)影。初步診斷為頸部腫物性質(zhì)待查，腮裂囊腫?神經(jīng)纖維瘤病?取左頜下縱形切口，長(zhǎng)約8cm，于腫物表面切開，在沿迷走神經(jīng)走形部位可見一實(shí)性腫物，呈不規(guī)則圓形，有假性包膜，腫瘤質(zhì)地較硬，約7cm×6cm×4cm大小，與周圍分界清，外與頸內(nèi)靜脈粘連，內(nèi)臨頸總動(dòng)脈，頸內(nèi)靜脈被頂起受擠壓變形雙側(cè)管壁緊貼，內(nèi)腔狹窄幾近消失。腫物下段迷走神經(jīng)干增粗，并有結(jié)節(jié)狀膨大，呈串珠樣改變，頸部可見多個(gè)大小不等質(zhì)軟實(shí)性腫物。予腫物及部分病變迷走神經(jīng)干完整切除，標(biāo)本切面呈灰白灰黃相間，可見壞死灶，中間未見神經(jīng)走行。頸部術(shù)后病理結(jié)果:神經(jīng)鞘瘤惡變，枕部腫物病理結(jié)果:神經(jīng)鞘瘤。患者術(shù)后近期嗓音嘶啞，飲水偶有嗆咳，進(jìn)食哽噎感消失，隨訪2個(gè)月癥狀改善。

討論:神經(jīng)鞘瘤病是一種以皮膚多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤及神經(jīng)系統(tǒng)多種缺陷為主要特征的良性腫瘤，臨床罕見［1］，惡變率約 7%［2］。其于1973年由Niimura第1次報(bào)告并命名為神經(jīng)鞘瘤?。?］，可發(fā)生于各周圍神經(jīng)，但多見于下頜骨、骶椎、尺骨干等處，上肢多于下肢。腫瘤發(fā)展緩慢，病程長(zhǎng)。有局部骨質(zhì)膨脹和輕微疼痛，若穿破骨質(zhì)，可產(chǎn)生局部腫塊并發(fā)生病理骨折。為非遺傳性疾病，各年齡段均可發(fā)病，但多為20～50歲的青中年男性［4］。腫瘤多沿神經(jīng)干的一側(cè)偏心生長(zhǎng)。腫瘤形態(tài)呈圓形、卵圓形或梭形，邊界清晰光滑，多有包膜。神經(jīng)鞘瘤聲像圖表現(xiàn)可分為實(shí)質(zhì)型、混合型及囊腫型［5］，仔細(xì)探測(cè)在腫瘤一端或兩端邊緣可找到與之相連的神經(jīng)干細(xì)尾狀低回聲，似鼠尾征，此為確定腫瘤來(lái)源于神經(jīng)的重要證據(jù)。超聲檢查可直接顯示腫瘤的部位、大小、形態(tài)、包膜、內(nèi)部回聲及與周圍臟器的關(guān)系，對(duì)淺表腫瘤周圍是否有神經(jīng)存在與神經(jīng)的關(guān)系進(jìn)行分析，且可借助CDFI明確腫塊周圍及內(nèi)部血流特點(diǎn)，為手術(shù)方案的制定提供依據(jù)［6］。

神經(jīng)鞘瘤病多原發(fā)于周圍神經(jīng)鞘膜中的雪旺氏細(xì)胞，少數(shù)可由神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤惡變所致。其生物學(xué)行為屬低度惡性。臨床癥狀上與非分泌型垂體瘤相似，亦可出現(xiàn)囊性變，術(shù)前不易確診。術(shù)后易復(fù)發(fā)，尤其是循血運(yùn)行轉(zhuǎn)移。神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維瘤不易鑒別，前者大體標(biāo)本有如下特點(diǎn):均有包膜，瘤體內(nèi)無(wú)神經(jīng)纖維，好發(fā)于顱內(nèi)、椎管內(nèi)等，呈圓或橢圓形。位于較大神經(jīng)干者腫瘤偏于一側(cè)，可完整切除。后者無(wú)包膜，好發(fā)于皮膚及皮下，不規(guī)則結(jié)節(jié)狀;與神經(jīng)干相連者其被膜與神經(jīng)干之外衣相延續(xù)，切斷神經(jīng)干才能切除腫瘤。病理形態(tài)學(xué)上，神經(jīng)鞘瘤鏡下可見兩種組織類型:A型:腫瘤細(xì)胞呈束狀排列，互相平行成柵欄狀，細(xì)胞核細(xì)而長(zhǎng)，細(xì)胞間含有豐富的細(xì)長(zhǎng)網(wǎng)狀纖維;B型:腫瘤細(xì)胞排列紊亂而疏松，細(xì)胞及纖維間含有液體，液體可聚集成囊腔，有無(wú)絲分裂征。惡性神經(jīng)鞘瘤與梭性細(xì)胞軟組織腫瘤區(qū)別有一定難度，免疫組織化學(xué)檢測(cè)有助于鑒別診斷。S-100蛋白是惡性神經(jīng)鞘瘤較為敏感和特異的標(biāo)記物。國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道其陽(yáng)性率達(dá)70%以上，可作為首選標(biāo)記物。

神經(jīng)鞘瘤病的主要治療方法為手術(shù)，惡性神經(jīng)鞘瘤病對(duì)放、化療不敏感，預(yù)后差，與是否并發(fā)神經(jīng)纖維瘤病有關(guān)，易出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。在治療上應(yīng)根據(jù)腫瘤位置和性質(zhì)分別對(duì)待，若皮膚上的腫塊影響美觀或有疼痛感可完整切除;若腫塊迅速擴(kuò)大，疼痛加劇，應(yīng)警惕惡變可能，盡早手術(shù)完整切除。顱腦腫瘤患者出現(xiàn)明顯壓迫癥狀時(shí)亦應(yīng)盡早手術(shù)切除。本例患者因進(jìn)食哽噎癥狀加重行手術(shù)切除占位瘤體，我們體會(huì)，術(shù)中瘤體切除應(yīng)徹底，對(duì)巨大瘤體可行部分切除或分次切除，創(chuàng)面血供較豐富，應(yīng)做好術(shù)前備血。瘤體切除時(shí)注意其表面可能有部分神經(jīng)束存在，如有可能應(yīng)盡量保留，切除時(shí)可將纖維囊縱行切開，完整切除腫瘤。

［1］趙辨.臨床皮膚病學(xué)［M］.3版.南京:江蘇科技出版社，2001:1189.

［2］吳階平，裘法祖，黃家駟.外科學(xué)［M］.7版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2010:772.

［3］Honda M，Arai E，Sawada S，et al.Neurofibromatosis and neurilemmomatosis gene are identical［J］.J Invest Dermatol，1995，104(1):74-77.

［4］Seppala MT，Sainio MA，Haltia MJ，et al.Multiple schwannomas:schwannomatosis or neurofibromatosis type2［J］.J Neurosurg，1998，89(1):36-41.

［5］費(fèi)楊華.彩色多普勒超聲在外周神經(jīng)鞘瘤診斷中的應(yīng)用［J］.黑龍江醫(yī)藥，2011，24(6):142-143.

［6］Kuo YL，Yao WJ，Chiu HY.Role of sonography in the preoperative assessment of neurilemmoma［J］.J Clin Ultrasound，2005，33(2):87-89.