婦科腹繭癥8例分析

(甘肅省人民醫(yī)院，蘭州730000)

腹繭癥(AC)是一種罕見的腹部疾病，由Foo等于1978年首先報道并命名［1］。其特點是腹腔全部或部分臟器被一層致密灰白色、形似蠶繭、質(zhì)韌的纖維膜所包裹，術(shù)前診斷困難。由于該病罕見，又無特異性臨床表現(xiàn)，極易誤診?，F(xiàn)對我院婦科近10年所見8例AC患者的臨床資料進行分析，以期提高對本病的認識。

臨床資料:回顧性分析2002年7月～2012年7月8例AC患者的臨床資料，年齡19～36歲，平均28歲。5例因盆腔包塊行剖腹探查手術(shù)發(fā)現(xiàn)，2例考慮異位妊娠破裂急診手術(shù)發(fā)現(xiàn)。2例未婚，5例未生育，2例盆腔結(jié)核、2例IVF-ET術(shù)后輸卵管妊娠、2例盆腔膿腫、2例子宮內(nèi)膜異位癥。

手術(shù)經(jīng)過:1例19歲盆腔結(jié)核患者術(shù)中打開腹膜時發(fā)現(xiàn)腹膜下緊貼囊腫，囊壁與腹膜、盆腔組織粘連緊密，切開囊壁，吸出黃綠色液體約3 000 mL，暴露囊腔，見囊腔內(nèi)下方增粗變形呈臘腸樣的輸卵管，與卵巢、子宮后壁粘連緊密，探查囊腫外部，見大部分小腸及結(jié)腸被一層特異的灰白色質(zhì)韌的纖維膜包裹，囊腫內(nèi)壁及腸管表面散在分布多個粟粒樣結(jié)節(jié)。切取約3 cm×2 cm囊壁送術(shù)中冰凍病理切片，報告為結(jié)核，因患者無明顯腸道癥狀，未行其他手術(shù)，放置引流后關(guān)腹。術(shù)后予以抗結(jié)核治療半年。另外1例32歲盆腹腔結(jié)核患者，盆腔包塊10 cm×10 cm×8 cm，術(shù)中探查及術(shù)后處理與之類似。1例30歲IVF-ET術(shù)后宮外孕患者術(shù)中發(fā)現(xiàn)腸管、子宮、雙附件表面有多層膜狀纖維組織覆蓋，無明顯腹膜腔，相當于左附件區(qū)有一約4 cm×3 cm×3 cm囊腔，破裂，見約200 mL暗紅色血液及少量血凝塊，纖維膜狀組織后可觸及一正常大小子宮，兩側(cè)觸及增大多囊樣卵巢，無法暴露子宮及雙附件。清理血塊及可疑妊娠組織，定期復(fù)查血HCG，術(shù)后予以甲氨蝶呤肌注保守治療，痊愈出院。1例27歲IVF-ET術(shù)后右輸卵管妊娠患者盆腹腔粘連嚴重，仔細分離右輸卵管并切除，余子宮附件未處理。1例36歲卵巢巧克力囊腫患者，術(shù)中見小腸被異常纖維膜呈蠶繭狀包裹，累及結(jié)腸、子宮及附件，盆腔臟器完全無法暴露，小心分離后剝除囊腫，病理證實為內(nèi)膜異位囊腫，余粘連未分解。1例23歲不孕癥患者，雙側(cè)卵巢約5 cm巧克力囊腫，盆腹腔亦呈蠶繭樣粘連，剝離囊腫，術(shù)后予以GnRHa注射3個月。其余2例盆腔膿腫患者，手術(shù)中見盆腹腔廣泛粘連，包裹形成膿腫，吸出膿液，放置引流后關(guān)腹。

討論:AC又稱特發(fā)性硬化性腹膜炎、局限性小腸外薄膜包繞癥、先天性小腸禁錮癥和小腸節(jié)段性纖維包裹癥等。其病因迄今無定論，結(jié)合文獻，可能與以下因素有關(guān):①性別:好發(fā)于青少年女性［1］，可在月經(jīng)初潮后2 a內(nèi)發(fā)病，男性少見。②先天性發(fā)育畸形所致［2］。先天性的多與胚胎發(fā)育異常有關(guān)，腹膜先天性發(fā)育異常，同時伴有大網(wǎng)膜缺如或縮短、子宮附件缺如或發(fā)育異常等。較少見。③炎癥和異物刺激。此類病因所致AC患者較多見。女性生殖道逆行感染、結(jié)核、異物、腹水等因素均可刺激腹膜引起纖維蛋白滲出，繼而因成纖維細胞和毛細血管長入，機化形成纖維性包膜［3］。④長期服用β受體阻滯劑可導(dǎo)致膠原蛋白過度增殖及腹腔纖維化［4］，但國內(nèi)外報道的絕大多數(shù)AC患者都沒有長期服用此類藥物史，這種推測尚缺乏足夠的支持。

本組所報告的病例中2例盆腔結(jié)核為結(jié)核桿菌刺激腹膜，結(jié)核亦是 AC的常見病因之一［3］。2例子宮內(nèi)膜異位癥為異位的內(nèi)膜反復(fù)出血刺激腹膜。2例盆腔膿腫多為生殖道逆行感染，國內(nèi)亦有報道［5］。IVF-ET患者AC原因可能為反復(fù)取卵刺激，或者此類患者多為盆腔炎繼發(fā)不孕，感染刺激腹膜所致，此類患者亦有報道［6］。

AC的術(shù)前診斷比較困難，多為術(shù)中證實，如不出現(xiàn)癥狀，可能終生都不被發(fā)現(xiàn)。如出現(xiàn)反復(fù)腹痛、急慢性腸梗阻等表現(xiàn)也容易與其他疾病混淆。一些輔助檢查對AC的診斷有一定幫助［7］。X線腹部平片可見腸管擴張及氣液平面，位置較固定，透視下加壓移位不明顯。腹部CT見腸管擴張、氣液平面，部分可見纖維膜包裹腸管形成新月形高密度影。B超檢查可發(fā)現(xiàn)腹部包塊內(nèi)腸管擴張.并可見腸管內(nèi)液體流動趨勢和方向。

AC的治療根據(jù)患者病情而定。對于無癥狀，而在檢查或手術(shù)中發(fā)現(xiàn)的患者，可暫不予處理。對腹脹、腹痛明顯或出現(xiàn)腸梗阻癥狀者均應(yīng)給予手術(shù)治療，主要是松解粘連、解除梗阻、切除包膜。對于婦科手術(shù)中發(fā)現(xiàn)的AC，因其一般無腸道癥狀，原則上不刻意松解、切除包膜，盡量減少腸管刺激及不必要的腸管損傷，以免術(shù)后腸梗阻、腸粘連或腸瘺的發(fā)生。本組報告中的8例因均無明顯的腸梗阻癥狀，故未行外科手術(shù)治療。另外因本組均行開腹手術(shù)，目前隨著腹腔鏡手術(shù)比例越來越高，若碰到腹腔鏡檢查時氣腹壓力異常升高、穿刺不順利、充氣困難，一定要警惕AC的可能，及時更改手術(shù)方式。

［1］Foo KT，Ng KC，Rauff A，et al.Unusual small intestinal obstruction in adolescentgirls:the abdominal cocoon［J］.Br JSurg，1978，65(6):427-430.

［2］Bas KK，Besim H.A rare cause of intestinal obstruction:abdominal cocoon［J］.Am Surg，2011，77(2):E24-26.

［3］Gadodia A，Sharma R，Jeyaseelan N.Tuberculous abdominal cocoon［J］.Am JTrop Med Hyg，2011，84(1):1-2.

［4］Seng LK，Mahadaven M，Musa A.Abdominal cocoon:a report of two cases［J］.Br JSurg，1993，80(9):1149.

［5］蔣小平，樊華.盆腔巨大膿腫合并腹繭癥1例［J］.實用婦產(chǎn)科雜志，2009，25(2):119-120.

［6］劉晶晶，顧振鵬.腹繭癥體外受精—胚胎移植受孕足月妊娠剖宮產(chǎn)1 例［J］.中華婦幼臨床醫(yī)學(xué)雜志，2011，7(6):609.

［7］Wang Q，Wang D.Abdominal cocoon:multi-detector row CT with multiplanar reformation and review of literatures［J］.Abdom Imaging，2010，35(1):92-94.