胃腸道間質(zhì)瘤12例的影像學(xué)鑒別診斷分析

王振山

胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）是消化道最常見的間葉組織來源腫瘤，曾被稱為胃腸道平滑肌腫瘤。Mazur等[1]于1983年根據(jù)腫瘤的分化特征提出“胃腸道間質(zhì)瘤”的概念以來，目前已成為病理學(xué)和臨床研究的熱點(diǎn)。盡管絕大多數(shù)GIST位于胃腸道壁，但是仍有部分發(fā)生于胃腸道外，如腸系膜、網(wǎng)膜、腹膜后間隙和盆腔等[2,3]。筆者收集經(jīng)手術(shù)、病理（免疫組織化學(xué)）證實(shí)的GIST 12例，結(jié)合文獻(xiàn)討論其影像學(xué)特征，進(jìn)一步提高診斷的準(zhǔn)確性和鑒別診斷的可靠性。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集筆者所在醫(yī)院2005￣03—2011￣04經(jīng)手術(shù)、病理證實(shí)的12例GIST。男9例，女3例；年齡31～69歲，平均53歲。病變位于胃8例（胃底3例，胃體4例，胃竇1例）；小腸4例（十二指腸1例，空腸2例，回腸1例）。腫瘤大小 1.5 cm×1.8 cm～9.5 cm×10.5 cm，平均約 5.5 cm×6.5 cm。

1.2 臨床表現(xiàn) GIST好發(fā)中年以上，男性較多見。病程較長(zhǎng)，起病隱匿。主要癥狀為反復(fù)發(fā)作的胃腸道出血、腹部隱痛、腹部包塊，很少發(fā)生腸道梗阻。本組平均年齡53歲，腫瘤大小差異顯著，最小1.5 cm×1.8 cm，腫瘤越小，臨床癥狀越少。有臨床癥狀者直徑多＞5 cm，本組腫塊最大徑10.5 cm。臨床首發(fā)癥狀常為消化道出血（黑便或便血），本組2例，與腫瘤表面潰瘍形成有關(guān)；腹部脹痛3例；腹部包塊7例。

1.3 影像學(xué)檢查 GIST 12例均行CT平掃及增強(qiáng)檢查，增強(qiáng)前服清水500～800 ml作為對(duì)比劑充盈胃腸道，范圍包括全腹。CT機(jī)為SIEMENS公司Emotion 16排螺旋掃描機(jī)。其中3例行MRI檢查，采用SIEMENS公司ESSENZA 1.5T磁共振掃描機(jī)，常規(guī)橫軸位平掃，T1WI 550 ms/8.7 ms、快速自旋回波T2WI 5000 ms/87 ms，冠狀位平掃5000 ms/87 ms，及T1WI的增強(qiáng)掃描。

2 結(jié) 果

2.1 CT表現(xiàn) 12例行CT檢查的患者，顯示10例，均為起源于胃腸道壁的軟組織腫塊，邊界較清晰，以向腔外生長(zhǎng)為主，密度均勻或不均，直徑1.5～10.5 cm，增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)質(zhì)呈不均勻中等或明顯強(qiáng)化。平掃漏診2例，均位于小腸，直徑均＜2 cm，主要原因系病灶較小及與胃腸道周圍組織密度相近所致。病變周圍未見腫大淋巴結(jié)，其中2例伴有肝轉(zhuǎn)移。

2.2 MRI表現(xiàn) 行MRI檢查的3例，表現(xiàn)為類圓形或不規(guī)則形腫物，大部分邊界清晰，直徑5.0～9.5 cm。T1WI呈等、低信號(hào)，T2WI呈不均勻高信號(hào)，增強(qiáng)檢查不均勻明顯強(qiáng)化，2例可見壞死征象。周圍組織器官受壓改變，區(qū)域性淋巴結(jié)及腹膜后淋巴結(jié)未見腫大。

3 討 論

3.1 好發(fā)部位 GIST是常見的黏膜下腫瘤，Mazure等認(rèn)為此類腫瘤起源于胃腸道固有肌層和黏膜肌層，由梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞所組成，并且表達(dá)于免疫組化檢測(cè)到的KIT蛋白質(zhì)（CD117，干細(xì)胞遺傳因子感受體），GIST可發(fā)生于從食管至直腸的消化道任何部位。據(jù)統(tǒng)計(jì)，GIST占胃腫瘤的1%～3%，小腸腫瘤的20%，結(jié)腸與直腸腫瘤的0.2%～1%。就其分布部位來看，約70%的GIST發(fā)生于胃，其中約1/2發(fā)生于胃體，發(fā)生于胃竇和賁門的間質(zhì)瘤各占1/4；20%發(fā)生于小腸，發(fā)生率空腸＞回腸＞十二指腸；＜10%發(fā)生于大腸，且發(fā)生率直腸＞結(jié)腸[4]。

3.2 病理特征 GIST大體標(biāo)本為類圓形、結(jié)節(jié)狀、或分葉狀，部分有包膜，切面灰白、實(shí)性、質(zhì)韌，部分腫瘤為魚肉樣，伴有出血、壞死、囊變。鏡下特點(diǎn)為數(shù)量不等的梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞組成，排列成編織狀、旋渦狀、或柵欄狀，部分深染，胞漿伊紅色。光鏡下，腫瘤細(xì)胞形態(tài)難與平滑肌腫瘤、神經(jīng)鞘瘤相鑒別。目前在病理學(xué)上，必須依靠免疫組化與電鏡觀察診斷 GIST。 免疫組化上，GIST 的 c-kit（CD117）和 CD34（+），被認(rèn)為是其定義性的特征[5]。而平滑肌標(biāo)記的desmin、actin、s-100（-）；電鏡觀察顯示腫瘤細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)，表面有樹狀突起，胞漿致密，核心顆粒和間質(zhì)絲團(tuán)樣纖維。GIST具有多向分化潛能，分4個(gè)主要類型：平滑肌分化、神經(jīng)分化、平滑肌和神經(jīng)雙向分化、未分化[6]。

3.3 良惡性評(píng)價(jià) 間質(zhì)瘤沒有明確的良、惡性界限，所有的間質(zhì)瘤都應(yīng)該看作是一種低度惡性、有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移可能的腫瘤[7]。既往文獻(xiàn)資料多以腫塊＞5 cm，伴有液化、壞死、鈣化，增強(qiáng)檢查呈中度以上不均勻強(qiáng)化、分隔狀強(qiáng)化等作為惡性的參考標(biāo)準(zhǔn)。病理學(xué)上多采用Emory等提出的組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)[8]，認(rèn)為腫瘤的大小以及有絲分裂率是判斷腫瘤良惡性的主要標(biāo)準(zhǔn)。惡性指標(biāo)：①腫瘤性壞死；②腫瘤細(xì)胞有明顯異型性；③細(xì)胞核分裂數(shù)＞5個(gè)/50 HPF；④腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)活躍，排列密集；⑤胃的腫塊＞5.5 cm，腸道腫塊＞4 cm。良性指標(biāo)：腫塊＜5 cm，核分裂數(shù)＜2個(gè)/50 HPF。交界性僅有一項(xiàng)惡性指標(biāo)。一些組織學(xué)上符合良性，腫瘤直徑＜2 cm，核分裂象很少的腫瘤也可發(fā)生復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移[9]。所以，在判斷腫瘤良惡性時(shí)不能單靠病理組織學(xué)結(jié)果，不論腫瘤大小，術(shù)后都應(yīng)進(jìn)行密切隨訪。

3.4 影像學(xué)表現(xiàn)及其價(jià)值 GIST根據(jù)瘤體與胃腸道壁的關(guān)系分為黏膜下型、肌壁間型、漿膜下型、胃腸道外型，后者起源于胃腸道壁以外的腹腔內(nèi)其它部位[10]。多呈膨脹性生長(zhǎng)，以腔外生長(zhǎng)多見，僅少部分只向腔內(nèi)生長(zhǎng)，使黏膜隆起、展平，可繼發(fā)潰瘍形成。本組有5例位于腔外，占42%，略低于文獻(xiàn)報(bào)道，可能與本組例數(shù)較少有關(guān)。腫塊多呈圓形或類圓形，一般界限清晰，侵襲性生長(zhǎng)時(shí)，界限模糊[11]。

影像學(xué)主要為CT、MRI檢查，其中以CT應(yīng)用最為普遍，診斷價(jià)值最高。①CT檢查：胃腸道壁局限性增厚及軟組織腫塊，腫塊呈圓形或分葉狀，腫塊大小多在4.5～8.7 cm，本組平均大小5.5～6.5 cm，與文獻(xiàn)報(bào)道相似[12]；隨腫塊增大，出現(xiàn)壞死、囊變或鈣化的概率增高，導(dǎo)致密度不均勻；增強(qiáng)檢查實(shí)性軟組織成分多呈中度或明顯強(qiáng)化，壞死、囊變區(qū)無強(qiáng)化[13]；腫瘤與周圍組織器官界限模糊時(shí)，可能存在侵襲性，如發(fā)生轉(zhuǎn)移，則支持惡性GIST的診斷；②MRI檢查：GIST信號(hào)是不均勻的，主要與腫瘤出血、壞死、液化有關(guān)；T1WI呈不均勻低信號(hào)或等信號(hào)，T2WI呈不均勻高信號(hào)；在腹腔脂肪組織信號(hào)襯托下，腫瘤邊界清晰，如果脂肪組織高信號(hào)出現(xiàn)異常改變，提示腫瘤存在惡性傾向；MRI可多方向成像，多種參數(shù)聯(lián)合應(yīng)用，對(duì)較大腫瘤或帶蒂腫瘤的定位診斷優(yōu)勢(shì)明顯[14]；同時(shí)MRI成像速度慢，受呼吸運(yùn)動(dòng)影響，偽影較多，一般只作為CT檢查后的補(bǔ)充手段。

3.5 鑒別診斷 在全面影像學(xué)檢查定位明確的情況下，主要需與胃癌、淋巴瘤、平滑肌類腫瘤鑒別。①胃癌：以胃竇好發(fā)，起自黏膜上皮，惡性程度高，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可形成腫塊或淺而大的潰瘍，CT表現(xiàn)為胃壁異常增厚，黏膜侵蝕破壞，少數(shù)胃癌表現(xiàn)為胃腔內(nèi)外的腫塊，但多伴有鄰近胃壁的增厚和（或）漿膜面的浸潤(rùn)；增強(qiáng)檢查黏膜的完整性是鑒別的關(guān)鍵點(diǎn)，此外，胃腸道雙對(duì)比造影對(duì)胃壁柔軟度的評(píng)價(jià)也是非常重要的鑒別點(diǎn)；②淋巴瘤：起自黏膜下層，多為非霍奇金淋巴瘤，CT、MRI表現(xiàn)為胃腸道壁彌漫性、廣泛增厚，程度較重，壞死、囊變較少見，且常常合并腹膜后腎門下淋巴結(jié)腫大和脾臟浸潤(rùn)，小腸淋巴瘤還可引起腸系膜浸潤(rùn)；增強(qiáng)掃描胃淋巴瘤常呈一致性增強(qiáng)，與肌肉強(qiáng)化程度相似，少數(shù)呈軌道狀強(qiáng)化，系由于管壁的廣泛水腫及腫瘤在壁內(nèi)廣泛侵犯所致；腸道淋巴瘤增強(qiáng)表現(xiàn)為輕度的環(huán)形強(qiáng)化；③平滑肌類腫瘤：表現(xiàn)為局部腫塊、腫塊內(nèi)可見壞死，鄰近胃腸道壁無增厚、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，此類腫瘤很難與GIST鑒別，既往的GIST多誤診為平滑肌瘤或平滑肌肉瘤，病理上（免疫組織化學(xué)）平滑肌類腫瘤CD117、CD34呈陰性反應(yīng)，可以鑒別。

總之，胃腸道鋇餐造影、CT、MRI的綜合檢查對(duì)GIST的定位和定性診斷各有優(yōu)勢(shì)，以CT應(yīng)用價(jià)值最高。仔細(xì)分析其各種影像學(xué)表現(xiàn)，對(duì)GIST的診斷與鑒別、良惡性判斷、指導(dǎo)臨床治療和評(píng)估愈后有重要的臨床價(jià)值。

[1]Mazur MT,Clark HB.Gastric stromal tumors.Reappraisal of histogenesis[J].Am J Surg Pathol,1983,7(5):507-519.

[2]Blasco Segura T,Ferri J,Franco M,et al.Gastrointestinal stromal tomour in the rectovaginal septum[J].Cir Esp,2009,[Epub ahead of print].

[3]Weppler EH,Gaertner EM.Malignant extragastrointestinal stromal tumor presenting as a vaginal mass:report of an unusual case with literature review[J].Int J Gynecol Cancer,2005,15(11):1169-1172.

[4]Toshimu N,Seishik Takashi S.Multidetector CT of highrisk patients with occult gastrointestinal stromal tumors[J].AJR,2003,180(1):185-189.

[5]Espinosal I,Lee CH,Kim MK,et al.A novel monoclonal antibody against DOGI is a sensitive and specific marker for gastrointestinal stromal tumors[J].Am J Surg Pathol,2008,32(2):210-218.

[6]Burkffi GJ,Badran M,Al-Muderis O,et al.Malignant gastrointestinal stromal tumor:distribution,imaging features,and pattern of metastatic spread[J].Radiology,2003,226(5):527.

[7]李祖云，浣孝強(qiáng)，梁秀久，等.網(wǎng)膜和腸系膜胃腸道外間質(zhì)瘤的臨床病例研究[J].中華病理學(xué)雜志，2005，34(1):11-14.

[8]楊其昌，季曉華，沈 屹，等.74例胃腸道間質(zhì)瘤臨床病理與生物學(xué)行為評(píng)價(jià)[J].中華病理學(xué)雜志，2005，34(1):6-10.

[9]張龍江，祁 吉.胃腸道間質(zhì)瘤：一種新確定的胃腸道間葉性腫瘤[J]. 中華放射學(xué)雜志，2006，40（9）：998-1001.

[10]徐宏偉，晁 明，劉奕清，等.胃腸道間質(zhì)瘤的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)[J].放射學(xué)實(shí)踐，2003，18(9):727-629.

[11]章士正，方松華.胃腸道間質(zhì)瘤影像學(xué)診斷[J].中國醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志，2001，7（2）:127.

[12]李小榮，錢 民，歐陜興，等.胃腸道外間質(zhì)瘤的CT診斷[J].中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2008，16（1）：42-44.

[13]方松華，羅葉旋，孟 磊，等.胃腸道間質(zhì)瘤的CT診斷[J].臨床放射學(xué)雜志，2002，21（3）:280-282.

[14]夏云寶，吳 銘，劉光彥，等.胃腸道間質(zhì)瘤影像診斷（附12例分析）[J]. 中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù) 2002，18（1）:78-79.