乳腺胚胎型橫紋肌肉瘤1例

蔣德娟

患者，女，21歲。發(fā)現(xiàn)“左乳無痛性腫物1月余”，似棗大小。曾于當?shù)鼗鶎俞t(yī)院行“左乳腫物活檢術(shù)”，病理結(jié)果示：胚胎型橫紋肌肉瘤。為行進一步手術(shù)治療，來筆者所在醫(yī)院就診。查體：左乳膚色正常，未見淺表靜脈擴張，無橘皮樣改變；左乳內(nèi)上象限距乳頭約4.0 cm處可見一約2.0 cm縱斜形手術(shù)瘢痕，愈合可。深處可觸及一大小約4.5 cm×4.0 cm的腫物，質(zhì)韌，邊界尚清，觸痛，活動差，與胸壁粘連固定。右乳未捫及包塊。雙側(cè)腋窩未及明顯腫大淋巴結(jié)。實驗室檢查均在正常范圍。行“左乳腫物擴大切除術(shù)”。術(shù)中見：腫物位于胸大肌深層，色蒼白，質(zhì)脆，分界尚清，蒂部與肋骨粘連，沿腫物周圍正常組織內(nèi)完整切除腫物，約4.5 cm×4.0 cm，蒂部行電刀燒灼。術(shù)后腫物標本送病理檢查。病理示：瘤細胞中等程度細胞學(xué)異型，多數(shù)胞漿透亮，部分胞漿紅染而豐富，似有橫紋樣結(jié)構(gòu)；瘤細胞排列以腺泡狀結(jié)構(gòu)為主，部分呈彌漫狀原始間葉樣排列。病理診斷：（左乳胸大肌深層）軟組織惡性腫瘤；符合橫紋肌肉瘤；腺泡型和胚胎型二種形態(tài)混合為主。術(shù)后診斷：左乳腺胚胎性橫紋肌肉瘤。行PET/CT檢查示：腦部、頸部成像檢查未見明顯異常；胸部成像顯示胸壁橫紋肌肉瘤術(shù)后，左前胸壁可見最大截面約3.8 cm×1.6 cm軟組織密度影，CT值約 29.5 Hu，F(xiàn)DG攝取團塊樣異常增高，SUVmax為4.2。患者切口愈合后出院。

橫紋肌肉瘤是一種罕見的惡性程度較高的軟組織腫瘤，生長迅速，臨床較易漏診或誤診。確診主要依據(jù)病理學(xué)診斷。分為胚胎型、腺泡型和多形型。胚胎型大多見于5歲以下兒童，尤其好發(fā)于嬰幼兒，男性略多于女性，男女之比約為1.5∶1，好發(fā)于頭頸部及生殖道。本文患者21歲，女性，較為少見。腺泡型多見于青年，好發(fā)于四肢、頭頸部及會陰部。多形型常見于成年人，好發(fā)于四肢，其次是軀干。乳腺胚胎型橫紋肌肉瘤的來源可能為乳腺內(nèi)軟組織中的幼稚間葉細胞向橫紋肌細胞分化而成，也有觀點認為來自胚胎期殘留的中胚層向橫紋肌分化的細胞。目前對其認識大多來源于病例分析，治療及其結(jié)果的資料很有限。目前以手術(shù)治療為主，輔助性化、放療的綜合治療是最常用的手段，但是否能明顯提高患者生存率，還有待大樣本的研究。本文患者采取了手術(shù)切除，術(shù)后定期化療，其遠期療效仍需繼續(xù)觀察。遺憾的是，本文患者未接受建議再做免疫組化治療。