甲狀腺侵襲性纖維瘤病一例報告并文獻復(fù)習(xí)

楊小青

(威海市立醫(yī)院甲狀腺乳腺外科，山東 威海 264200)

1 病例介紹

患者，男性，45歲，主因“頸部腫物半年”入院，既往5年前因“左側(cè)結(jié)節(jié)性甲狀腺腫”于當?shù)蒯t(yī)院行手術(shù)治療(具體手術(shù)方式不詳)。近半年來無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)頸部原手術(shù)區(qū)腫物，并漸增大，伴吞咽不暢，無聲嘶，無發(fā)熱。查體：頸前可見手術(shù)疤痕，氣管左側(cè)可觸及腫物大約4.0 cm×3.0 cm，質(zhì)硬，邊界不清，可隨吞咽上下活動，無壓痛，頸部淋巴結(jié)未觸及。B超示：左側(cè)甲狀腺術(shù)后，左側(cè)甲狀腺區(qū)低回聲團塊，大小4.17 cm×2.53 cm，邊界欠清，右側(cè)甲狀腺多發(fā)小結(jié)節(jié)，較大的直徑0.6 cm，頸部可見淋巴結(jié)影，邊界清。CT：左側(cè)甲狀腺區(qū)軟組織影，邊界不清，請結(jié)合臨床。入院后給予行左側(cè)甲狀腺殘余腺體及腫物姑息切除術(shù)，術(shù)中見腫物與甲狀腺后方喉返神經(jīng)、氣管壁及食管粘連明顯，應(yīng)家屬要求行姑息性手術(shù)。術(shù)后病示：左側(cè)甲狀腺侵襲性纖維瘤，免疫組化表現(xiàn)為：S-100(-)，NSE(-)，Desmin (+)，Vimentin(+)，Actin(-)。術(shù)后給予門診隨訪。

2 討 論

侵襲性纖維瘤病是一種源于肌肉、骨膜和腱膜等處的纖維源性軟組織腫瘤，具有良性腫瘤的組織學(xué)表現(xiàn)，呈侵襲性生長，但不發(fā)生轉(zhuǎn)移，最早于1832年由Macfarlane報道。侵襲性纖維瘤發(fā)病率僅為2.4～4.2/100萬[1]，多發(fā)生于中、青年，女性略多于男性。臨床上可分為腹壁外型、腹壁型和腹內(nèi)型，發(fā)生在頭面部的僅占12%[2]。目前其病因不明，可能與創(chuàng)傷、遺傳、內(nèi)分泌及放射因素有關(guān)[3-4]。

該病的臨床表現(xiàn)無明顯特異性，可能導(dǎo)致診斷困難或誤診。不同部位的侵襲性纖維瘤病的CT表現(xiàn)不同，來源于軟組織的侵襲性纖維瘤病，主要表現(xiàn)為不規(guī)則或分葉狀等略低密度的腫塊，跨解剖間室生長，易與周圍組織粘連、包繞。軟組織侵襲性纖維瘤病需與軟組織肉瘤鑒別，包括纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、脂肪肉瘤，主要區(qū)別為：侵襲性纖維瘤病對周圍組織具有侵蝕性，瘤體雖較大，但較少出現(xiàn)囊性出血壞死，密度均勻；周邊水腫區(qū)較常見[5]。甲狀腺來源的纖維瘤病增強CT血供沒有甲狀腺癌豐富[6]。MRI表現(xiàn)為：T1W1序列病變明顯較周圍肌肉組織的低信號更低，腫塊可呈地圖狀外觀；T2W1序列病變邊緣和內(nèi)部的條索狀、斑片狀低信號具有提示意義[7]。病理切片表現(xiàn)為：切面粗糙，有編織狀紋理，細胞中心和膠原周圍成纖維細胞單克隆增生，缺乏惡性細胞學(xué)特征和有絲分裂相。免疫組化表現(xiàn)為：S-100(-)，NSE(-)，Desmin 肌組織(+)，Vimentin(+)，Myoglobin肌組織(+)，Actin(sm)(-)[8]。本例組織學(xué)及免疫組化結(jié)果與文獻基本一致。

頭頸部的侵襲性纖維瘤首選的治療方式為手術(shù)切除，引起局部侵襲性高，手術(shù)切緣大于3 cm為宜[9]?；熞话銘?yīng)用于手術(shù)后多次復(fù)發(fā)或無法切除的腫瘤并侵犯周圍重要結(jié)構(gòu)，可以改善患者的生存質(zhì)量[10]。激素治療如孕酮、睪丸酮及潑尼松，特別是三苯氧胺對病情的穩(wěn)定和控制可能有一定的作用。

侵襲性纖維瘤病的復(fù)發(fā)率高達25%～70%[11]。因此，術(shù)前準確的病情評估，手術(shù)切除范圍足夠及術(shù)后密切的隨訪是保證病人預(yù)后的重要措施，因本病侵襲性低，部分病人可長期帶瘤生存。

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