頸部韌帶樣纖維瘤病1例報道及文獻復習

楊 柳，任 佳，劉世喜

（四川大學華西醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，成都610041）

韌帶樣纖維瘤又叫侵襲性纖維瘤，該病形態(tài)上表現良性，而其生物學行為屬于低度惡性，以浸潤性生長和易于局部復發(fā)為特征，但不轉移［1］。本文報道1例復發(fā)的韌帶樣纖維瘤，并復習相關文獻，對該病的診治總結如下。

1 臨床資料

患者，女，57歲，漢族，因“發(fā)現頸部包塊約1年”于2009年10月9日在本科就診。入院時無呼吸困難、吞咽困難、聲嘶、咳嗽、異物感、肩頸活動障礙等伴隨癥狀。查體：包塊位于左側鎖骨上窩，大小3cm×4cm×3cm，質韌，活動度好，按壓痛，邊界不清?；颊哂?009年10月12日手術切除左頸根部包塊。術中見左側鎖骨上窩處質硬腫塊，直徑約3cm，與胸鎖乳突肌及頸內靜脈粘連，侵及頸動脈鞘。術中切除部分頸內靜脈，切除包塊病理學檢查為頸纖維瘤病?；颊哂?009年10月16日出院，術后未補充放療或化療，門診隨訪?；颊咴?010年3月再次發(fā)現左頸部包塊，行頸部超聲檢查發(fā)現左頸前區(qū)肌內實質性占位。建議患者再次行手術治療，但患者當時拒絕手術。2011年4～8月，患者自覺左頸部包塊呈漸進性增大，并出現高枕位睡眠呼吸困難，伴吞咽梗阻感。2011年8月17日行頸部增強CT掃描：頸部軟組織腫塊影，較2009年10月19日舊片明顯增大，雙側頜下間隙、頸后三角及右側頸動脈鞘周圍多個小淋巴結顯示，見圖1、2。查體發(fā)現：頸部正中及頸左側有一橫行生長的包塊，直徑約5cm，質硬、固定、無壓痛，累積左側甲狀腺。再次入院，于2011年9月5日行左頸部包塊切除術、左側甲狀腺及峽部切除術及同側選擇性頸淋巴結清掃術。術中見：頸前左側灰白質硬腫塊，上達舌骨平面，下達胸骨上切跡下1cm，呈蟹足狀生長，與喉體、器官粘連，侵及左側甲狀腺及峽部。左側頸深上區(qū)有淋巴結腫大，最大直徑約3cm。切除包塊術后病理檢查及免疫表型檢測示：腫瘤細胞β-連環(huán)蛋白（核＋）、結合蛋白（灶性＋）、平滑肌抗體（部分＋）、膜抗體（-）、CK7（-）、S-100（個別＋）、CD34（-）、CK19（-）、CD99（-）、BCL-2（-）、PHH3（灶性＋）、Ki-67陽性率5%，符合侵襲性纖維瘤病診斷（圖3）。術后患者頸部切口愈合好，未補充放療及化療。隨訪至今，未見復發(fā)。

圖1 頸部增強CT掃描（2009年10月19日）

圖2 頸部增強CT掃描（2011年8月17日）

圖3 切除包塊術后病理檢查（×200）

2 討 論

2006年世界衛(wèi)生組織將韌帶樣纖維瘤定義為軟組織的交界性腫瘤。臨床上根據其發(fā)生部位可分為腹部型和腹外型，頭頸部纖維瘤屬于腹外型，約占纖維瘤病的3.7%～5.0%［2］。其發(fā)病可能與性別、體內激素水平、發(fā)病部位創(chuàng)傷史、遺傳、基因突變等因素有關［3］。臨床上，頭頸部韌帶樣纖維瘤多表現為逐漸生長的質硬的無痛腫塊，確診主要依靠病理和免疫表型檢測。

本病臨床上具有高復發(fā)性，在頭頸部的術后復發(fā)率高達70%，復發(fā)時間多在術后2年內［4-5］這與本例報道復發(fā)時間相符合。最大程度減少該病的復發(fā)是治療的關鍵。近年來國內外研究結果認為手術前腫瘤的大小、Ki67細胞增殖情況，軟組織內激素受體水平，以及腫瘤周圍組織累及情況與該腫瘤的復發(fā)具有相關性［6］。手術治療為目前公認的首選治療方式，由于頭頸部解剖結構重要且復雜，手術難以完整切除病變，造成該病在頭頸部的復發(fā)率較其他部位高［2］。本文所報道的這例患者，初次手術時，雖然腫瘤包塊不大，但因與胸鎖乳突肌及頸內靜脈粘連，侵及頸動脈鞘，未能將其完整切除，術后腫瘤在較短時間內迅速復發(fā)。再次手術時，為了最大程度地減少復發(fā)，將腫瘤累及的左側甲狀腺和峽部連同腫瘤一并切除，但考慮到患者術后生活質量問題，且病變本身為良性，并未對腫瘤累及的喉、氣管進行切除。

近年來通過放射療法來治療本病的研究逐漸增多，部分研究者認為放射療法對控制手術切除不完整病例的復發(fā)有十分明顯的作用，推薦術后復發(fā)放療劑量60Gy，但也有人認為放療作用有待考證［7］。此外，全身療法對于局部治療效果不佳的病例是不錯的選擇，常見的有化學療法、激素治療、非細胞毒因子療法等［8］。特別要提出的是，有研究表明睪酮能通過控制纖維瘤內的細胞增殖很好地控制疾病，開辟了該病在基因水平上治療方式的研究［9］。最后，對于有些癥狀不明顯且瘤體較小，未侵及重要結構的病例應在嚴密觀察下隨訪。總之，在治療頭頸部韌帶樣纖維瘤時，應根據不同病情，在兼顧減少疾病復發(fā)和提高患者的生存質量的情況下，采取以一種方式為主（大多為手術治療）的配合一種或多種輔助治療的方式進行，同時強調對該病的觀察隨訪。

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