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    63例幼年強直性脊柱炎隨訪分析

    2013-02-20 05:14:51馬巍張小飛陳銳趙學良吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院兒科吉林長春130030
    吉林醫(yī)學 2013年13期
    關(guān)鍵詞:骶髂強直性脊柱炎

    馬巍,張小飛,陳銳,趙學良(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院兒科,吉林長春130030)

    幼年強直性脊柱炎(Juvenile Ankylosing Spondylitis,JAS )是一種16歲以前起病,兒童常見的結(jié)締組織病,其以骶髂及脊柱等關(guān)節(jié)的慢性炎性反應(yīng)為特征表現(xiàn)。該病臨床表現(xiàn)復雜多樣,診斷困難,誤診、漏診率較高,影響預后。將吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院63例被診斷JAS兒童的臨床特點進行分析現(xiàn)報告如下。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料:選擇1994年1月~2012年12月在吉林大學中日聯(lián)醫(yī)院病例資料完整的確診為幼年強直性脊柱炎的患者63例兒童,均符合1984年修訂的紐約診斷標準[1]:有放射學檢查證實的單側(cè)或雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎外加以下至少兩項:①持續(xù)腰臀痛或腰椎活動受限病史或既往史;②足跟痛或肌腱端炎;③外周關(guān)節(jié)炎,尤其是下肢關(guān)節(jié)炎;④人類白細胞抗原HLA-B27陽性;⑤有脊柱關(guān)節(jié)病家族史。

    1.2 收集臨床資料:包括年齡、性別、家族史、發(fā)病年齡、就診年齡、發(fā)病至確診時間、主訴、病史、體格檢查(骨盆加壓分離試驗、Schober試驗、“4”字試驗)、血常規(guī)、HLA-B27、CRP、ESR、骶髂關(guān)節(jié)CT、胸腰椎平片。

    1.3 治療方案:確診后進行規(guī)范化治療,采用布洛芬緩釋片加甲氨蝶呤加白芍總甙。

    1.4 隨診時間:隨訪時間1~18年,其中1~5年39例,5年~10年18例,12年、15年、18年各2例。

    1.5 療效、預后判斷標準[2]:①緩解:關(guān)節(jié)腫痛消失,活動良好,無脊柱強直,紅細胞沉降率正常,X線片或CT片無進展,持續(xù)時間大于半年;②部分緩解:關(guān)節(jié)仍有輕度腫痛,生活可自理,無脊柱強直,紅細胞沉降率仍快;③致殘:脊柱強直或腰背畸形、跛行,X線片或CT片示脊柱關(guān)節(jié)或骶髂關(guān)節(jié)融合、強直。

    2 結(jié)果

    2.1 年齡、性別、家族史:發(fā)病年齡平均12.06歲。就診年齡平均12.95歲。確診時間平均4.24年,男性患兒60例,女性患兒3例。有脊柱關(guān)節(jié)病家族史12例。

    2.2 早期關(guān)節(jié)癥狀:①膝踝指趾腫痛29例(46.03%);②髖部疼痛8例(12.69%);③肌腱端炎或足跟痛6例(9.52%);④腰背痛4例(6.35%);⑤雙側(cè)臀部交替疼痛12例(19.05%);⑥頸痛2例(3.17%);⑦晨僵2例(3.17%)。

    2.3 關(guān)節(jié)外表現(xiàn):發(fā)熱14例(22.22%);呼吸道感染31例(49.2%);泌尿道感染2例(3.17%);虹膜睫狀體炎6例(9.52%)。

    2.4 體格檢查:骨盆加壓分離試驗陽性22例(34.92%);“4”字試驗病側(cè)陽性21例(33.33%);Schober試驗陽性11例(17.46%)。

    2.5 實驗室檢查:輕-中度貧血12例(19.04%);血小板增多17例(26.98%);RF均陰性;CRP增高34例(53.96%);ESR均不同程度增快;HLA-B27陽性57例(90.47%),陰性6例(9.52%)。

    2.6 影像學檢查:CT分級均參照強直性脊柱炎影像學分級紐約診斷標準[3],本文63例JAS均做骶髂關(guān)節(jié)CT,其中Ⅰ級7例(11.11%),Ⅱ級29例(46.03%),Ⅲ級17例(26.98%),Ⅳ級10例(15.87%)。

    2.7 預后:①緩解53例(84.13%),②部分緩解8例(12.70%),③致殘2例(3.17%)。

    3 討論

    幼年強直性脊柱炎是兒童風濕結(jié)締組織病的一種,據(jù)文獻報道[4],男女之比為(5~19)∶1;JAS以脊柱及骶髂等關(guān)節(jié)的慢性炎性反應(yīng)為特征表現(xiàn)。本文患者從性別分布來看,男女比例為20∶1,男性多見,與文獻相符。平均發(fā)病年齡12.06歲,大多為學齡期兒童。發(fā)病至確診時間平均4.24年,究其原因是對JAS的認識不足,由于JAS多以外周關(guān)節(jié)炎為首發(fā)癥狀,部分兒童癥狀呈間歇性,且早期體格檢查陽性率低,早期診斷困難。本文患兒以外周關(guān)節(jié)腫痛起病者37例(58.73%),其次為雙側(cè)臀部交替疼痛12例(19.05%),而骶髂關(guān)節(jié)或脊柱起病者僅4例(6.35%),和文獻報道相似[5]。骨盆加壓分離試驗陽性22例(34.92%),“4”字試驗病側(cè)陽性21例(33.33%),Schober試驗陽性11例(17.46%),說明JAS在體格檢查時骶髂關(guān)節(jié)炎陽性體征較脊柱活動度下降出現(xiàn)早。ESR和CRP常用于評價風濕性疾病活動性,本文63例兒童CRP增高34例(53.96%),ESR均增快,因此ESR和CRP可作為JAS風濕活動的參考指標。本文63例兒童早期關(guān)節(jié)外表現(xiàn)中多伴有發(fā)熱14例(22.22%),在疾病早期常被誤診為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核性關(guān)節(jié)炎等,也是延誤診斷的原因之一。本組患兒HLA-B27陽性57例(90.47%),提示HLA-B27對JAS的早期診斷有積極的指示作用[6]。63例患兒中骶髂關(guān)節(jié)CT分級Ⅱ級和Ⅲ級一共46例(73.01%),提示應(yīng)及早進行骶髂關(guān)節(jié)CT檢查。本文63例兒童經(jīng)治療緩解53例(84.13%),部分緩解8例(12.70%),致殘2例(3.17%)。其中部分緩解病例考慮是由于治療時間多為半年至1年,療程不足。致殘2例,由于患兒發(fā)病至確診時間為十年以上,且沒有進行正規(guī)化治療,導致病情延誤。說明早期診斷,規(guī)范化治療,可以提高預后。綜上所述,有外周關(guān)節(jié)表現(xiàn)的兒童,無論有無陽性體征,均應(yīng)常規(guī)進行HLA-B27及骶髂關(guān)節(jié)CT的檢查。對于HLA-B27陽性,影像學改變不明顯的兒童應(yīng)建立遠期隨訪,定期復查骶髂關(guān)節(jié)CT,以利早期診斷,避免誤診,盡早規(guī)范化治療,降低致殘率。

    [1] Vander Linden S,Valkenberg HA,Cats A.Evaluation of diagnostic criteria for ankylosing spondylitis:a proposal for modification of the New York criteria[J].Arthritis Rheum,1984,27(4):361.

    [2] 葉應(yīng)陵,崔仲禮編著.強直性脊柱炎的診斷和治療[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2004:42.

    [3] 何曉琥,張亞文,馬松春.兒童強直性脊柱炎16例臨床分析[J].中華兒科雜志,2001,28(1):168.

    [4] Kim S S,Ye C,Kumar P,et al.Targeted delivery of siRNA to macrophages for anti-inflammatory treatment[J].Mol Ther,2010,18(5):993.

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    [6] 王賢軍,金文君,戈俊,等.流式細胞術(shù)檢測HLAB27對強直性脊柱炎的診斷價值[J].浙江醫(yī)學,2004,26(6):476.

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