膀胱異位嗜鉻細胞瘤的診治

劉春 黃世清 林樂 葉烈夫 朱慶國 李濤

膀胱異位嗜鉻細胞瘤是膀胱非上皮性腫瘤的一種, 術(shù)前確診較困難, 可能導致術(shù)中高血壓危象的發(fā)生, 危及生命。福建醫(yī)科大學省立臨床學院自1998～2013年間共收治13例,現(xiàn)總結(jié)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組13例患者, 男性5例, 女性8例, 年齡30～73歲, 平均年齡50.9歲。

1.2 臨床表現(xiàn) 間歇性無痛性血尿4例, 陣發(fā)性頭痛、頭暈2例, 排尿時心悸、暈厥1例, 無臨床癥狀B超檢查發(fā)現(xiàn)膀胱腫物6例。所有病例均行B超檢查, 腫塊直徑1.2～3.0cm不等, 所有病例均行膀胱鏡檢：4例呈桑葚菜花樣腫物, 基底血管增粗, 9例為粘膜下隆起性腫塊, 表面粘膜光滑, 其下血管豐富。膀胱腫瘤位于頂后壁1例, 左側(cè)壁3例, 右側(cè)壁2例,膀胱三角區(qū)6例。CT檢查9例, 均見膀胱富血供腫瘤, 增強掃描時見腫瘤密度明顯增強。3例行血兒茶酚胺檢查, 去甲腎上腺素增高, 腎上腺素正常。

1.3 治療方法 1例術(shù)前考慮膀胱癌, 未考慮膀胱異位嗜鉻細胞瘤, 硬膜外麻醉下行膀胱部分切除術(shù), 術(shù)中血壓劇烈波動于210～70/110～45mmHg, 后改全麻, 硝普鈉降壓、增加靜脈補液通路等處理后繼續(xù)順利完成手術(shù)。術(shù)前確診3例、擬診膀胱異位嗜鉻細胞瘤9例, 術(shù)前均按腎上腺嗜鉻細胞瘤準備, 充分擴容準備3 d后行膀胱部分切除術(shù)。其中4例術(shù)中擠壓腫瘤時血壓仍波動劇烈, 最高達270/130mmHg。

2 結(jié)果

13例均經(jīng)病理證實為膀胱異位嗜鉻細胞瘤, 其中1例有脈管浸潤現(xiàn)象, 考慮惡性可能, 至今隨訪2年無復發(fā), 其余病例隨訪1個月～15年, 頭痛、頭暈、心悸等癥狀消失, 血壓正常, 無腫瘤復發(fā)。

3 討論

膀胱異位嗜鉻細胞瘤是屬于腎上腺外嗜鉻細胞瘤, 比較罕見, 約占膀胱腫瘤的0.1%, 占腎上腺外嗜鉻細胞瘤的10%［1］。目前認為胚胎早期交感神經(jīng)元細胞起源于神經(jīng)嵴和神經(jīng)管, 是交感神經(jīng)母細胞和嗜鉻母細胞的共同前體, 多數(shù)嗜鉻母細胞移行至胚胎腎上腺皮質(zhì)內(nèi), 形成胚胎腎上腺髓質(zhì),另一部分嗜鉻母細胞隨交感神經(jīng)母細胞移行至神經(jīng)節(jié)豐富的身體其他部分, 如椎旁、腹主動脈兩旁、輸尿管末端的膀胱壁、胸腔、心肌、頸動脈體及顱腦等處, 形成腎上腺外嗜鉻細胞, 腎上腺外嗜鉻細胞在胚胎7～11周時即發(fā)育成熟, 出生后在腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞發(fā)育成熟的同時, 腎上腺外嗜鉻細胞逐漸消失。在某種特殊情況下, 與腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞同源的腎上腺外神經(jīng)外胚層細胞可以發(fā)生相應(yīng)的腫瘤［2］。

本病好發(fā)于年輕人, 好發(fā)年齡30～40歲, 好發(fā)于膀胱三角區(qū)或頂部。根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為3種類型：癥狀型、隱匿型和無功能型。其臨床表現(xiàn)主要取決腫瘤分泌的兒茶酚胺釋放到血液中的濃度。典型臨床表現(xiàn)為排尿時心悸、出汗、暈厥和高血壓等。另外膀胱充盈、排便、下腹部觸診或性交時亦可誘發(fā)上述癥狀。部分患者主要癥狀為無痛性血尿, 主要是腫瘤表面血管擴張破裂或瘤內(nèi)出血引起。

膀胱異位嗜鉻細胞瘤亦屬于膀胱非上皮性腫瘤, B超檢查表現(xiàn)為膀胱壁內(nèi)腫瘤, 可以向膀胱腔內(nèi)隆起, 亦可向膀胱外生長, 膀胱鏡檢可見膀胱肌層的凸出于膀胱腔的腫瘤, 表面粘膜光滑多完整, 基底廣、無蒂, 粘膜下可見血管紋理較清、豐富。由于黏膜表面活檢陽性率低, 且可能引起膀胱內(nèi)大出血及誘發(fā)高血壓危象, 不建議膀胱鏡下活檢或B超引導下深部穿刺活檢。CT檢查對膀胱異位嗜鉻細胞瘤的診斷有很大幫助, 增強掃描時見腫瘤密度明顯增強, 但必須與膀胱血管瘤鑒別, 膀胱血管瘤CT增強掃描時亦見腫瘤密度明顯增強, 其膀胱鏡下呈黏膜下紫紅色結(jié)節(jié)可以鑒別。CT或MRI檢查還可了解腫瘤位置、大小、周圍淋巴結(jié)有否轉(zhuǎn)移及與輸尿管開口關(guān)系等, 幫助評估有無惡性表現(xiàn), 對手術(shù)方式及預后判斷有一定的幫助。本組血尿型中3例、隱匿型、無功能型6例共9例主要是因為膀胱鏡檢為膀胱壁內(nèi)腫瘤(黏膜完整), 結(jié)合CT檢查增強明顯, 因此術(shù)前考慮膀胱異位嗜鉻細胞瘤, 按腎上腺嗜鉻細胞瘤手術(shù)準備, 術(shù)后病理證實術(shù)前診斷。尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的測定對膀胱異位嗜鉻細胞瘤的定性診斷有較重要意義, 可表現(xiàn)為VMA升高。腎上腺外嗜鉻細胞瘤主要分泌去甲腎上腺素, 血去甲腎上腺素可增高,但隱匿型無高血壓發(fā)作或無功能型者其尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物可不增高。I131-MIBG同位素掃描對膀胱異位嗜鉻細胞瘤定性診斷較敏感。

手術(shù)切除是治療本病的最有效的方法, 充分的術(shù)前擴容準備至關(guān)重要。膀胱異位嗜鉻細胞瘤腫瘤基底多較廣泛且向壁內(nèi)生長, 經(jīng)尿道電切難以徹底, 導致術(shù)后復發(fā)可能, 且術(shù)中易誘發(fā)高血壓危象、出血不容易控制［3］, 因此不建議經(jīng)尿道電切手術(shù), 首選膀胱部分切除術(shù), 近來本院開展了腹腔鏡氣膀胱膀胱嗜鉻細胞瘤切除術(shù), 獲得滿意療效。如腫瘤范圍廣泛及浸潤臨近組織, 須行術(shù)中冰凍病理檢查, 惡性者可行全膀胱切除, 對于無法切除或廣泛轉(zhuǎn)移患者可予以I131-MIBG治療, 延長生存期。

［1］吳階平.吳階平泌尿外科學.濟南:山東科學技術(shù)出版社, 2004:987-988.

［2］吳階平.吳階平泌尿外科學.濟南:山東科學技術(shù)出版社, 2004:1683-1683.

［3］林樂,陳梓甫,何延瑜.膀胱嗜鉻細胞瘤2例并文獻復習.福建醫(yī)藥雜志, 2002,24(4):52-53.