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    副神經(jīng)節(jié)瘤29例臨床特征分析

    2013-01-26 06:32:32李克峰黃紅麗苑翠珍孫寧玲郭繼鴻
    中國全科醫(yī)學 2013年24期
    關鍵詞:兒茶酚胺去甲醛固酮

    李 春 ,李克峰,黃紅麗,苑翠珍,孫寧玲,郭繼鴻

    副神經(jīng)節(jié)瘤是副神經(jīng)節(jié)的腫瘤。副神經(jīng)節(jié)是起源于神經(jīng)嵴的嗜鉻組織,能分泌腎上腺素、去甲腎上腺素等兒茶酚胺。既往命名比較混亂,2004年世界衛(wèi)生組織(WHO)建議將其統(tǒng)稱為副神經(jīng)節(jié)瘤,其中位于腎上腺者稱為嗜鉻細胞瘤。1886年Frankel首先報告1例女性,表現(xiàn)為陣發(fā)性頭痛、心悸和焦慮,最終猝死,尸檢發(fā)現(xiàn)其雙側腎上腺髓質(zhì)均有腫瘤[1]。此病罕見,估計每年的發(fā)病率<1/300 000,常伴有基因的異常[2],常合并嚴重的心血管事件,甚至猝死。由于此病罕見,人們對其認識不足,文獻多為單個的病例報道,包含較多病例的分析則很少見,因此,對本院20多年來收治的副神經(jīng)節(jié)瘤患者的臨床資料進行分析,以加強對此病的認識。

    1 資料與方法

    1.1 一般資料 選取1990—2013年我院診斷為副神經(jīng)節(jié)瘤的患者29例為研究對象,均經(jīng)手術切除腫瘤,病理檢查證實為副神經(jīng)節(jié)瘤。經(jīng)泌尿外科入院17例(58.6%),經(jīng)內(nèi)分泌科、心內(nèi)科和普通外科入院各4例(13.8%)。

    1.2 方法 對確診的29例副神經(jīng)節(jié)瘤患者記錄并分析其性別、病程長短、家族史、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及腫瘤定位和影像檢查。

    2 結果

    2.1 一般資料 29例副神經(jīng)節(jié)瘤患者中男11例(37.9%),女18例(62.1%);平均就診年齡(43.6±3.9)歲;平均發(fā)病年齡(39.0±3.8)歲;平均病程(4.5±2.5)年。有高血壓家族史者5例,合并多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤2型(MEN2)并有MEN2家族史者1例。

    2.2 臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)為頭痛14例(48.3%),頭暈11例(37.9%),心悸10例(34.5%),胸悶、出汗各6例(20.7%)、乏力、腹痛、腹部包塊各5例(17.2%),嘔吐3例(10.3%),面色蒼白、抽搐、怕熱各2例(6.9%),面色潮紅、視物模糊、無痛血尿、腹瀉各1例(3.4%)。

    血壓增高者23例(79.3%),血壓正常者6例(20.7%)。在血壓增高者中,血壓陣發(fā)性增高者12例(52.2%),平均收縮壓(209±6)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),平均舒張壓(123±4)mm Hg。血壓持續(xù)增高者9例(39.1%),平均收縮壓(190±7)mm Hg,平均舒張壓(108±5)mm Hg。血壓持續(xù)增高伴陣發(fā)加劇者2例(8.7%)。

    2.3 實驗室檢查結果 共16例患者檢測了血兒茶酚胺水平,兒茶酚胺升高13例(81.2%),其中去甲腎上腺素升高11例(68.8%)、多巴胺升高8例(50.0%)、腎上腺素升高3例(18.8%),兒茶酚胺正常3例(18.8%)。血中去甲腎上腺素、多巴胺、腎上腺素水平分別為(2 263±60)ng/L、(81±11)ng/L、(163±15)ng/L(參考范圍上限分別為360 ng/L、30 ng/L、160 ng/L)。僅1例患者的血醛固酮水平升高,所有患者的醛固酮/腎素比值(ARR)均在參考范圍,平均為(16.8±3.5)。

    2.4 腫瘤定位和影像檢查 腫瘤有遠處轉移1例,復發(fā)1例。18例(62.1%)腫瘤位于腎上腺,9例(31.1%)位于腹主動脈旁,1例(3.4%)位于縱隔,1例(3.4%)位于膀胱。除2例腫瘤包繞腹主動脈,其余均為單側病變。腫瘤直徑(4.0±1.4) cm。CT可全部發(fā)現(xiàn)腫瘤,但僅12例(41.4%)表現(xiàn)典型,在術前確診。2例患者行131I-MIBG檢查,均確診。

    3 討論

    副神經(jīng)節(jié)瘤位于腎上腺髓質(zhì)和交感神經(jīng)節(jié)附近,可釋放兒茶酚胺入血,臨床上表現(xiàn)為高血壓,甚至急性心肌梗死、猝死。由于此病非常罕見,其臨床特點并不清楚,本研究有助于增強人們對該病的認識。

    本研究中,女性患者多于男性,與文獻報道[3-4]有差異,估計與各研究的病例數(shù)均不大有關,也不排除地域、種族等之間的差異。平均發(fā)病年齡較年輕,為39歲,但自發(fā)病至確診的病程較長,約4.5年。值得注意的是,多數(shù)患者經(jīng)泌尿外科、普通外科入院,少部分從內(nèi)分泌和心內(nèi)科入院,說明此病臨床表現(xiàn)差異大,有些僅表現(xiàn)為無功能包塊而被偶然發(fā)現(xiàn)。

    高血壓是副神經(jīng)節(jié)瘤最常見的臨床表現(xiàn)。陣發(fā)性高血壓患者并非如以往認為的那么多,約為1/2。值得注意的是,約1/3的患者僅表現(xiàn)為持續(xù)性血壓增高,1/5的患者血壓完全正常。因此,血壓正常不能除外副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷。這與文獻報道[5]基本一致。

    本研究發(fā)現(xiàn),無論腫瘤位于腎上腺還是腎上腺以外,在增高的兒茶酚胺中,去甲腎上腺素最常見,且增高的水平最明顯。

    文獻報道,部分患者由于有效血容量不足,可導致繼發(fā)性醛固酮增多癥[6]。本組僅發(fā)現(xiàn)1例患者醛固酮水平增高。ARR是1981年由Hiramatsu提出,用于篩查原發(fā)性醛固酮增多癥。本組患者ARR均在參考范圍,提示對于副神經(jīng)節(jié)瘤患者,此指標同樣適用,可與原發(fā)性醛固酮增多癥相鑒別。

    既往認為副神經(jīng)節(jié)瘤10%為惡性,10%位于腎上腺以外,目前已不正確[7]。惡性的定義是存在轉移,而不是局部浸潤。本研究絕大多數(shù)腫瘤為良性。37.9%的腫瘤位于腎上腺以外,值得關注。

    CT可以100%檢測到腫瘤的存在,對腫瘤進行定位。典型的副神經(jīng)節(jié)瘤的CT表現(xiàn)為:增強后可見不均勻明顯強化。本研究中,有此種典型表現(xiàn)的副神經(jīng)節(jié)瘤不足1/2,因此,僅根據(jù)CT表現(xiàn),不能確定腫瘤性質(zhì)。

    綜上所述,本研究發(fā)現(xiàn)副神經(jīng)節(jié)瘤患者中,女性更多見,高血壓表現(xiàn)為陣發(fā)性、持續(xù)性和陣發(fā)加持續(xù)性3種形式。持續(xù)性高血壓約占1/3,血壓完全正常者也較多。腎上腺以外的腫瘤可占1/3以上。去甲腎上腺素是最常見增高的兒茶酚胺。CT檢查可正確對腫瘤進行定位。以上結果更新了對此病的傳統(tǒng)認識,由于本研究的病例數(shù)所限,此結果是否更接近總體人群的實際情況,需要以后更多病例數(shù)的研究來加以證實。

    1 Atuk NO.Pheochromocytoma: diagnosis,localization and treatment[J].Hosp Pract,1983,18(4): 187-202.

    2 Vicha A,Musil Z,Pacak K.Genetics of pheochromocytoma and paraganglioma syndromes: new advances and future treatment options[J].Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes,2013,20(3):186-191.

    3 Krishnappa R,Chikaraddi SB,Arun HN,et al.Pheochromocytoma in Indian patients: a retrospective study[J].Indian J Cancer,2012,49(1):188-193.

    4 蘇頲為,王衛(wèi)慶,關黎清,等.93例嗜鉻細胞瘤臨床分析[J].中華內(nèi)分泌代謝雜志,2005,21(5):426-427.

    5 Adler JT,Meyer-Rochow GY,Chen H,et al.Pheochromocytoma: current approaches and future directions[J].Oncologist,2008,13(7):779-793.

    6 Hack HA.The perioperative management of children with phaeochromocytoma[J].Paediatr Anaesth,2000,10(5):463-476.

    7 劉迪,劉建華,韓雪立.胰腺副神經(jīng)節(jié)瘤1例[J].疑難病雜志,2011,10(12):946.

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