異位嗜鉻細胞瘤8例臨床分析

王偉強

異位嗜鉻細胞瘤8例臨床分析

王偉強

嗜鉻細胞瘤主要發(fā)生在腎上腺髓質(zhì)，也可發(fā)生在腎上腺外的交感神經(jīng)系統(tǒng)。發(fā)生在腎上腺外的嗜鉻細胞瘤稱之為異位嗜鉻細胞瘤，文獻報道異位嗜鉻細胞瘤約占嗜鉻細胞瘤的15%～20%[1]，臨床少見。1999-01—2011-10我院共收治異位嗜鉻細胞瘤患者8例，現(xiàn)將其臨床特點分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 8例患者中，男3例，女5例，年齡26～68歲，平均45歲。其中20～30歲1例，30～40歲3例，40～50歲1例，＞50歲3例。發(fā)病至確診間隔3d～20年。腫瘤單發(fā)7例，多發(fā)1例；8例患者均行B超及CT檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤。6例行24h尿香草扁桃酸（VMA）測定及血兒茶酚胺檢查，4例24h尿VMA高于正常，陽性率為66.66%，2例腎上腺素升高，5例去甲腎上腺素升高。腫瘤位于盆腔髂血管旁1例，位于腎門旁2例，位于腹主動脈及腔靜脈旁5例。腫瘤直徑在2～8cm間，＜5cm 5例，＞5cm 3例。

1.2 臨床表現(xiàn) 高血壓7例，病史1～20余年不等。其中陣發(fā)性高血壓2例，持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加重4例，最高血壓為180～280/100～155mmHg。伴隨癥狀有頭痛、頭昏、多汗、心悸等。無癥狀1例。

1.3 治療方法 8例患者中，1例無明顯癥狀者在外科以后腹膜腫瘤行探查手術(shù)切除，未行特殊術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)中血壓波動較大。其余7例術(shù)前均口服酚芐明10～30mg/次，3次/d，應(yīng)用10～14d，心率快者加用鹽酸普萘洛爾片10～20mg/d。維持血壓正常及心率在90次/min以下。術(shù)前擴容3～5d，所有患者均在全身麻醉加硬膜外麻醉下行異位嗜鉻細胞瘤切除術(shù)。

1.4 結(jié)果 8例患者術(shù)后病理結(jié)果良性7例，惡性1例。術(shù)后血壓恢復(fù)正常6例，2例口服硝苯地平（30mg/ d）維持正常。術(shù)后患者心率均在90次/min以下。本組8例中1例失訪，其余病例隨訪時間3個月～3年。1例惡性嗜鉻細胞瘤患者，術(shù)后6個月出現(xiàn)腰痛，外院檢查發(fā)現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移。6例術(shù)后隨訪中未見復(fù)發(fā)。

2 討論

嗜鉻細胞瘤是一種較少見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，發(fā)病率每年約在0.4/100萬～9.5/100萬[2]。從來源分析，異位嗜鉻細胞瘤起源于胚胎期神經(jīng)嵴組織發(fā)育產(chǎn)生的嗜鉻細胞，在主動脈旁及腎門附近較為豐富，所以主動脈、下腔靜脈和腎門附近的異位嗜鉻細胞瘤較為多見。其余發(fā)生在顱底、頸部、腰椎旁、髂血管旁、心臟、胃、直腸、骶骨前、輸尿管、子宮及卵巢等處，較罕見[3-7]。本組1例發(fā)生于盆腔髂血管旁1例，腹主動脈旁及下腔靜脈旁5例、腎門附近2例。異位嗜鉻細胞瘤患者臨床表現(xiàn)除與腫瘤本身增大產(chǎn)生的壓迫癥狀有關(guān)外，還與腫瘤有無功能以及其分泌的腎上腺素、去甲腎上腺素的相對含量有關(guān)。功能性異位嗜鉻細胞瘤常伴有高血壓和兒茶酚胺引起的代謝紊亂[5]，通過檢查24h尿VMA含量及血尿兒茶酚胺含量，結(jié)合CT、B超檢查，一般此類患者診斷不難。但需臨床醫(yī)生對此病有充分認識，否則容易導(dǎo)致誤、漏診。無功能性嗜鉻細胞瘤臨床表現(xiàn)不典型，無高血壓表現(xiàn)，多為查體或體檢發(fā)現(xiàn)腫物而來就診，一部分甚至只有當(dāng)腫瘤增大到一定程度出現(xiàn)壓迫或侵襲癥狀時才來就診。若未考慮到本病而未行24h尿VMA檢測時極易誤診。本組中1例體檢發(fā)現(xiàn)腹主動脈旁腫瘤患者，由外科收治，未考慮到本病，未行24h尿VMA檢測，術(shù)前準(zhǔn)備不充分，術(shù)中血壓波動明顯，手術(shù)風(fēng)險增大。故筆者認為位于腹主動脈及下腔靜脈旁及腎門旁等異位嗜鉻細胞瘤好發(fā)部位的腫瘤應(yīng)考慮本病可能，需做相應(yīng)檢查，以免誤、漏診。因此，對懷疑為嗜鉻細胞瘤的患者，應(yīng)常規(guī)進行血兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物尿VMA的測定，并結(jié)合臨床重點行B超和CT檢查，尤其是有特殊的臨床表現(xiàn)者。

異位嗜鉻細胞瘤的治療以手術(shù)切除腫瘤為主，腎上腺外嗜鉻細胞瘤與大血管毗鄰關(guān)系復(fù)雜，腹主動脈及下腔靜脈旁多見，我們認為手術(shù)入路為經(jīng)腹腔探查切口為宜，不僅能良好暴露腫塊，而且大血管顯露良好，易于操作，大大降低了大血管損傷的風(fēng)險；即使出現(xiàn)血管損傷，由于暴露良好，也易于修補。充分的術(shù)前準(zhǔn)備可以明顯降低手術(shù)病死率[8]。由于嗜鉻細胞瘤分泌大量兒茶酚胺，使體內(nèi)血管處于收縮狀態(tài)，患者血容量減少。手術(shù)成敗關(guān)鍵之一是良好的術(shù)前擴容準(zhǔn)備。如術(shù)前漏診或誤診，未進行良好的術(shù)前準(zhǔn)備，在手術(shù)觸摸或擠壓腫瘤時，可出現(xiàn)劇烈的血壓波動。本組1例術(shù)中觸摸或擠壓腫物時，出現(xiàn)血壓明顯增高。因此，對懷疑異位嗜鉻細胞瘤的患者，必要的相關(guān)檢查，良好的術(shù)前準(zhǔn)備，是手術(shù)成功的保障。

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2013-03-22）

（本文編輯：沈昱平）

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