鞍區(qū)非腫瘤性病變的MRI診斷與鑒別診斷*

劉 霞 于臺飛 高建偉

(1.泰安市第一人民醫(yī)院影像中心，山東 泰安 271026；2.山東省醫(yī)學(xué)影像學(xué)研究所，山東 濟(jì)南 250021)

鞍區(qū)解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，是顱內(nèi)許多非腫瘤性病變的好發(fā)部位之一。MRI具有無創(chuàng)傷、良好的組織對比度、無骨偽影干擾、多層面成像等優(yōu)點，是診斷鞍區(qū)病變最理想的影像學(xué)方法。通過分析52例經(jīng)手術(shù)病理及臨床證實的鞍區(qū)非腫瘤性病變的MRI表現(xiàn)，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，以提高對鞍區(qū)非腫瘤性病變的診斷及鑒別診斷能力。

1 材料與方法

1.1臨床資料

收集我院經(jīng)手術(shù)與病理及臨床證實的鞍區(qū)非腫瘤性病變52例。其中男性21例，女性31例。年齡6～72歲，平均年齡42.2歲?？盏?0例，下丘腦錯構(gòu)瘤5例，Rathke裂囊腫10例，表皮樣囊腫3例，皮樣囊腫2例，動靜脈畸形2例，海綿狀血管瘤5例，蛛網(wǎng)膜囊腫2例，動脈瘤5例，朗格漢斯細(xì)胞性組織細(xì)胞增多癥2例，淋巴細(xì)胞性垂體炎2例，鞍區(qū)增殖性炎癥2例，垂體膿腫2例。患者主要臨床表現(xiàn)為：垂體功能低下表現(xiàn)(性功能減退、第二性征發(fā)育差等)、內(nèi)分泌異常(肢端肥大癥、閉經(jīng)、泌乳素增高等)、視交叉受壓癥狀(視力下降、視覺障礙等)和顱內(nèi)高壓癥狀(頭痛、惡心、嘔吐等)。

1.2檢查方法

MRI采用Siemens公司生產(chǎn)的Sonata 1.5T及美國GE公司生產(chǎn)的3.0T超導(dǎo)磁共振掃描儀。顱腦MR平掃：SE序列T1WI 500ms/15ms，F(xiàn)SE序列T2WI(3000～4600)ms/(100～105)ms橫軸和矢狀位，矩陣256×256或256×160，視野(FOV)22cm×22cm, 層厚3 mm，層間距0.5 mm，激勵次數(shù)(Nex)1； MR增強：按0．1 mmol/kg經(jīng)左肘靜脈注射釓噴酸葡胺(Gd—DTPA)12-15ml行增強掃描。

2 結(jié) 果

2.1空蝶鞍MRI表現(xiàn)

空蝶鞍10例(圖1)，MRI上顯示空蝶鞍非常明確，矢狀位、冠狀位掃描可清晰顯示鞍區(qū)解剖結(jié)構(gòu)及信號變化：(1)蝶鞍增大或正常；(2)鞍內(nèi)充滿腦脊液信號；(3)垂體扁平，壓向鞍底，矢狀位呈弧線樣或新月形，高度<2 mm；(4)垂體柄居中或延長后移；(5)可伴有腦積水等腦脊液壓力增高征象。

圖1 為空蝶鞍T1WI冠狀位圖像，鞍內(nèi)充滿腦脊液信號，垂體扁平，壓向鞍底，高度<2 mm，垂體柄居中。

2.2下丘腦錯構(gòu)瘤MRI表現(xiàn)

下丘腦錯構(gòu)瘤5例 (圖2)，5例病灶中以寬基底附于第三腦室底部、灰結(jié)節(jié)和乳頭體者3例，有＂蒂＂錯構(gòu)瘤1例，1例異位于視交叉上方，所有病例均呈結(jié)節(jié)狀或類圓形，等T1WI信號，等或稍長T2WI信號，信號較均勻，邊界清晰。

圖2 為錯構(gòu)瘤T1WI矢狀位圖像，結(jié)節(jié)狀病灶，等T1WI信號，信號均勻，邊界清晰。

2.3Rathke裂囊腫MRI表現(xiàn)

圖3 為Rathke裂囊腫T1WI冠狀位圖像，鞍內(nèi)類圓形薄壁囊狀病變，以垂體為中心生長，呈類圓形，信號均勻，T1WI序列上為高信號。

Rathke裂囊腫10例 (圖3)，鞍內(nèi)類圓形薄壁囊狀病變，多數(shù)以垂體為中心生長或穿過鞍隔向鞍上池生長，呈啞鈴狀，通常信號均勻，T1WI序列上多為低信號，T2WI序列上多為高信號。但Rathke裂囊腫由于囊液的蛋白質(zhì)含量不同，MRI表現(xiàn)為多樣性，T1WI序列上可為低、等、高信號,T2WI序列上可為低或高信號，甚至可為混雜T1、T2信號。增強掃描強化方式：Rathke裂囊腫增強掃描囊通常無強化，少數(shù)囊壁可見強化，明顯強化的垂體柄與受壓變形的垂體組織相連續(xù)，貼于病變周圍，厚薄不均。囊內(nèi)漂浮結(jié)節(jié)，在T1WI序列上為高信號，在T2WI上為低信號，特別是囊液為T2WI序列上高信號或T1WI序列上低信號時，更易發(fā)現(xiàn)漂浮結(jié)節(jié)，同時這些漂浮結(jié)節(jié)在MR增強掃描時不強化。囊底沉淀物在T1WI和T2WI序列上一般表現(xiàn)為混雜信號，在MR增強掃描時不強化。

2.4表皮樣囊腫MRI表現(xiàn)

表皮樣囊腫3例(圖4)，病灶呈不規(guī)則團(tuán)塊狀或分葉狀，沿蛛網(wǎng)膜下腔擴展，在T1WI 上呈低或略高信號，在 T2WI上呈等信號、高信號，增強掃描無強化，DWI顯示彌散受限。

圖4 為表皮樣囊腫T2WI橫軸位圖像，病灶呈不規(guī)則團(tuán)塊狀，沿蛛網(wǎng)膜下腔擴展，腦干受壓，在 T2WI上呈高信號。

2.5皮樣囊腫MRI表現(xiàn)

圖5 為鞍區(qū)皮樣囊腫T1WI矢狀位圖像，病灶邊界清晰，T1WI上呈高信號。

皮樣囊腫2例(圖5)，均表現(xiàn)為鞍區(qū)、鞍旁球狀病灶。T1WI呈不均勻高信號，T2WI呈不均勻高信號，邊界較清晰，T1WI脂肪抑制像高信號均消失，增強掃描病灶無明顯強化。

2.6動靜脈畸形MRI表現(xiàn)

動靜脈畸形2例，位于鞍旁，腦動靜脈畸形的血管成分，表現(xiàn)為成團(tuán)狀、網(wǎng)狀分布的無信號流空血管影。1例動靜脈畸形合并亞急性期出血，在T1WI和T2WI加權(quán)像上均為高信號。

2.7海綿狀血管瘤MRI表現(xiàn)

圖6-7 為同一病例，鞍旁海綿狀血管瘤T1WI橫軸位圖像及強化圖像，海綿狀血管瘤位于右側(cè)鞍旁，呈類圓形。病灶T1WI呈略低信號，增強掃描示病灶呈不均勻明顯強化，邊界清，病灶周圍無明顯水腫，鞍區(qū)血管受壓推移。

海綿狀血管瘤5例(圖6-7)，海綿狀血管瘤主體位于右側(cè)鞍旁2例，左側(cè)鞍旁3例，呈類圓形或類啞鈴形，最大直徑約2.5 cm～7.2cm，有明顯占位效應(yīng)。病灶一般T2WI呈明顯高信號，如肝血管瘤的亮燈征，T1WI呈等或略低信號。增強掃描示鞍旁類圓形或啞鈴狀病灶，呈較均勻明顯強化，邊界清，病灶周圍無明顯水腫，鞍區(qū)血管受壓推移，而病灶內(nèi)血管未見顯示。

2.8蛛網(wǎng)膜囊腫MRI表現(xiàn)

蛛網(wǎng)膜囊腫2例，發(fā)生于鞍旁，病灶形態(tài)不規(guī)則，境界清楚，邊緣較光滑，周圍組織明顯受壓推移，病灶T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，病灶內(nèi)部信號均勻，增強掃描病灶不強化。

2.9動脈瘤MRI表現(xiàn)

動脈瘤7例(圖8)，其中無血栓動脈瘤3例，在T1WI、 T2WI均呈低信號，境界清楚，邊緣銳利。部分血栓型動脈瘤4例，動脈瘤巨大，MRI表現(xiàn)混雜信號，中心呈低信號，周圍血栓呈高信號。

圖8 為鞍區(qū)小動脈瘤T2WI橫軸位圖像，無血栓形成，在T2WI均呈低信號流空，境界清楚，邊緣銳利。

2.10朗格漢斯細(xì)胞性組織細(xì)胞增多癥MRI表現(xiàn)

圖9 為朗格漢斯細(xì)胞性組織細(xì)胞增多癥T1WI冠狀位圖像，病灶位于鞍上，侵犯漏斗部，表現(xiàn)為漏斗部增粗。

朗格漢斯細(xì)胞性組織細(xì)胞增多癥2例(圖9)，病灶位于鞍上，侵犯漏斗部，MRI表現(xiàn)為漏斗部增粗，增強掃描呈明顯均勻強化。

2.11淋巴細(xì)胞性垂體炎MRI表現(xiàn)

淋巴細(xì)胞性垂體炎2例，MRI表現(xiàn)為垂體增大，增強掃描呈明顯均勻強化，本病需結(jié)合臨床表現(xiàn)，MRI表現(xiàn)不易與垂體瘤鑒別。

2.12鞍區(qū)增殖性炎癥MRI表現(xiàn)

鞍區(qū)增殖性炎癥2例(圖10)，在T1WI 上呈不均勻低信號，在 T2WI上呈不均勻高信號，不均質(zhì)強化，范圍非常廣泛，斜坡骨質(zhì)破壞明顯。

圖10 斜坡區(qū)增殖性炎癥T1WI強化矢狀位圖像，病灶不均質(zhì)強化，范圍非常廣泛，斜坡骨質(zhì)破壞明顯。

2.13垂體膿腫MRI表現(xiàn)

垂體膿腫2例(圖11-12)，MRI表現(xiàn)為垂體增大，在T1WI 上呈略低或等信號，在 T2WI上呈高信號，增強掃描膿腫壁明顯強化，DWI顯示病灶彌散受限。

圖11-12 為垂體膿腫T1WI及T1WI強化橫軸位圖像，MRI表現(xiàn)為垂體增大，在T1WI 上呈等信號，在T1WI增強掃描膿腫壁明顯強化，內(nèi)容物不強化。

3 討 論

鞍區(qū)是指顱中窩中央部的蝶鞍及其周圍的區(qū)域。該區(qū)范圍小，結(jié)構(gòu)多，毗鄰關(guān)系復(fù)雜，是顱內(nèi)病變的好發(fā)部位。由于組織起源不同，多數(shù)鞍區(qū)腫瘤都有其特定的發(fā)病部位及生長方式，但有些病變被發(fā)現(xiàn)時體積較大，難以判斷其具體起源位置，所以掌握腫瘤本身的MRI特征性改變，對進(jìn)一步提高鞍區(qū)病變的定性診斷準(zhǔn)確率尤為重要。

空蝶鞍綜合征指的是蛛網(wǎng)膜下腔伸展至蝶鞍內(nèi)，并使垂體縮小、壓扁，蝶鞍窩擴大，可引起一定的臨床癥狀。可為原發(fā)性，也可繼發(fā)于垂體瘤手術(shù)或放療后。CT有助與診斷，MRI上顯示空蝶鞍則非常明確?？盏皯?yīng)與垂體瘤殘余、垂體瘤復(fù)發(fā)、部分空蝶鞍合并垂體瘤，顱咽管瘤以及鞍區(qū)囊腫，動脈瘤等相鑒別，結(jié)合病史以及MRI和CT，鑒別一般不困難。矢狀位：蝶鞍呈球形擴大，鞍底下陷，鞍內(nèi)呈長T2信號，軸位：蝶鞍增大，鞍內(nèi)見水樣長T1、長T2信號。

下丘腦錯構(gòu)瘤常發(fā)生于下丘腦，并非真正的腫瘤[1]。本病多發(fā)生于兒童，臨床上可表現(xiàn)為性早熟，也可表現(xiàn)為笑型癲癇。MRI表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀病灶懸掛于腳間池和乳頭體，直徑多<2cm，等T1WI信號，等或稍長T2WI信號，信號較均勻，邊界清晰。增強掃描病灶無強化。

Rathke裂囊腫為鞍內(nèi)類圓形薄壁囊狀病變，多數(shù)以垂體為中心生長或穿過鞍隔向鞍上池生長，呈啞鈴狀，通常信號均勻，T1WI序列上多為低信號，T2WI序列上多為高信號。但Rathke裂囊腫由于囊液的蛋白質(zhì)含量不同，MRI表現(xiàn)為多樣性，T1WI序列上可為低、等、高信號,T2WI序列上可為低或高信號，甚至可為混雜T1、T2信號。增強掃描強化方式：Rathke裂囊腫增強掃描囊通常無強化，少數(shù)囊壁可見強化，明顯強化的垂體柄與受壓變形的垂體組織相連續(xù)，貼于病變周圍，厚薄不均。囊內(nèi)漂浮結(jié)節(jié)，在T1WI序列上為高信號，在T2WI上為低信號，特別是囊液為T2WI序列上高信號或T1WI序列上低信號時，更易發(fā)現(xiàn)漂浮結(jié)節(jié)，同時這些漂浮結(jié)節(jié)在MR增強掃描時不強化。囊底沉淀物在T1WI和T2WI序列上一般表現(xiàn)為混雜信號，在MR增強掃描時不強化。

表皮樣囊腫可發(fā)生在各個年齡段，甚至在尸檢中可以發(fā)現(xiàn)[2]。在位置上可以發(fā)生在脊柱或顱內(nèi)。平均發(fā)病年齡35歲，女性患者多見[3]。腫瘤位于鞍上所引起的癥狀與垂體瘤相似，常以視力減退、視野缺損為早期的臨床表現(xiàn)，久之可引起視神經(jīng)萎縮。少數(shù)病人出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙，表現(xiàn)為性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足和下丘腦損害癥狀。表皮樣囊腫病灶呈不規(guī)則團(tuán)塊狀或分葉狀，沿蛛網(wǎng)膜下腔擴展，在T1WI 上呈低或略高信號，在 T2WI上呈等信號、高信號，增強掃描無強化，DWI顯示彌散受限。

皮樣囊腫源自胚胎發(fā)育時期遺留于組織內(nèi)的上皮細(xì)胞，多見于兒童及青少年，囊性腫物，皮樣囊腫內(nèi)含有皮膚附件，如毛發(fā)、毛囊、汗腺、皮脂腺等[4]。緩慢生長變大，一般無自覺癥狀，多表現(xiàn)為鞍區(qū)、鞍旁球狀病灶。T1WI呈不均勻高信號，T2WI呈不均勻高信號，邊界較清晰，T1WI脂肪抑制像高信號均消失，增強掃描病灶無明顯強化。

腦動靜脈畸形多見于年青人，以20歲-40歲青壯年人發(fā)病率最高，男性兩倍于女性。病變可發(fā)生于腦的任何部位，畸形血管團(tuán)大多呈圓錐形，基部寬廣，有一支或多支增粗的供血動脈，可來自各大腦動脈。引流靜脈擴張紆曲，可導(dǎo)入腦表淺靜脈，亦可導(dǎo)入腦深部靜脈，病變周圍的腦組織可因缺血而有萎縮，臨床的主要表現(xiàn)為腦局部缺血及反復(fù)出血。MRI在腦部動靜脈畸形的診斷上有較大優(yōu)越性：①腦動靜脈畸形的血管成分，表現(xiàn)為成團(tuán)狀、網(wǎng)狀分布的無信號流空血管影；②動靜脈畸形出血形成血腫，則表現(xiàn)為T1WI和T2WI變化和其他原因所致血腫相似。亞急性期血腫，在T1WI和T2WI上均為高信號，隨時間延長，血腫在T1WI加權(quán)像上信號逐漸變?yōu)榈刃盘柣虻托盘?，T2WI加權(quán)像上仍為高信號。

海綿狀血管瘤屬于低流速血管畸形中的靜脈畸形，占腦血管畸形的5%-13%[5]。鞍區(qū)、鞍旁海綿狀血管瘤屬于腦外型，占位效應(yīng)明顯，多表現(xiàn)為頭痛，III～VI顱神經(jīng)受累等癥狀和體征，而癲癇及腦出血發(fā)生率較低，這與腦內(nèi)型海綿狀血管瘤明顯不同。MRI表現(xiàn)為鞍區(qū)、鞍旁類圓形或啞鈴型占位病變，邊界清，病灶周圍無明顯水腫，鞍區(qū)血管受壓推移，在T1WI 上呈等或略低信號，在 T2WI上呈高信號，增強掃描明顯強化，周邊尤為顯著。

蛛網(wǎng)膜囊腫是一種顱內(nèi)腦組織外的良性占位性病變，由蛛網(wǎng)膜圍成的腔隙，囊內(nèi)充滿液體。蛛網(wǎng)膜囊腫可以發(fā)生于蛛網(wǎng)膜分布的任何區(qū)域，臨床表現(xiàn)可以出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀：頭顱增大和頭痛、頭暈伴惡心及嘔吐，部分患者可以出現(xiàn)輕癱或癲癇發(fā)作。本組病例鞍旁蛛網(wǎng)膜囊腫2例，病灶形態(tài)不規(guī)則，境界清楚，邊緣較光滑，周圍組織明顯受壓推移，病灶T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，病灶內(nèi)部信號均勻，增強掃描病灶不強化。

顱內(nèi)動脈瘤是指腦動脈局限性異常擴張造成腦動脈局限性瘤樣突出，好發(fā)于顱底Willis動脈環(huán)分叉處及其主要分支，常見于中年人，是顱底最重要、最常見的血管性病變。一般單發(fā)，多發(fā)者約占20%，動脈瘤破裂前常無明顯癥狀，動脈瘤破裂導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血最常見，較大動脈瘤還可以引起局灶性壓迫癥狀，造成同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹、對側(cè)輕癱、失語等癥狀。本組動脈瘤5例，均未破裂，其中無血栓動脈瘤3例，在T1WI、 T2WI均呈低信號，境界清楚，邊緣銳利。部分血栓型動脈瘤2例，動脈瘤巨大，MRI表現(xiàn)混雜信號，中心呈低信號，周圍血栓呈高信號。

朗格漢斯細(xì)胞性組織細(xì)胞增多癥是一組原因未明的組織細(xì)胞增生性疾患，朗格漢斯細(xì)胞增生是其共同的組織病理學(xué)特點，而臨床上是一組異質(zhì)性疾病。臨床表現(xiàn)、治療反應(yīng)及預(yù)后存在明顯的差異。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病損常局限于下丘腦-垂體，出現(xiàn)多飲、多尿，但極少為朗格漢斯細(xì)胞性組織細(xì)胞增多癥的首發(fā)表現(xiàn)，尿崩癥的發(fā)生率為5%～30%。本組病例朗格漢斯細(xì)胞性組織細(xì)胞增多癥2例，病灶均位于鞍上，侵犯漏斗部，MRI表現(xiàn)為漏斗部增粗，增強掃描呈明顯均勻強化。

淋巴細(xì)胞性垂體炎是指由于自身免疫反應(yīng)引起的垂體部位的炎癥，因此也稱為自身免疫性垂體炎，以垂體淋巴細(xì)胞浸潤、垂體組織破壞繼而發(fā)生垂體功能異常為特征。女性多見，尤其是常發(fā)生于育齡期婦女。臨床表現(xiàn)差異很大，主要包括四大類的癥狀：①頭痛和腫塊壓迫癥狀； ②腺垂體功能低下的癥狀；③ 高泌乳素血癥；④神經(jīng)垂體受累的癥狀。下丘腦-垂體疾病首選的影像學(xué)檢查是MRI。淋巴細(xì)胞性垂體炎的MRI表現(xiàn)為垂體彌漫性腫大且大多呈均勻性、明顯強化，這與垂體其它炎性病變一致。但淋巴細(xì)胞性垂體炎中垂體前葉沿著增強的鞍膈呈“三角形”強化，這是特異的MRI表現(xiàn)特征，環(huán)狀強化提示炎癥中央壞死?？上虻吧蠀^(qū)擴展并壓迫視交叉[6-7]，擴展至下丘腦的“舌狀”強化是淋巴細(xì)胞性垂體炎和肉芽腫垂體炎的特征性MRI征象。本病需結(jié)合臨床表現(xiàn)，MRI表現(xiàn)不易與垂體瘤鑒別。

鞍區(qū)增殖性炎癥少見，本組病例鞍區(qū)增殖性炎癥2例，在T1WI 上呈不均勻低信號，在 T2WI上呈不均勻高信號，不均質(zhì)強化，范圍非常廣泛，斜坡骨質(zhì)破壞明顯。

垂體膿腫的發(fā)病率不足1%，多無明顯感染征象，頭痛、視覺障礙，以內(nèi)分泌異常最為常見，常規(guī)血液檢查，WBC 可以不高。MRI多示蝶鞍擴大及骨質(zhì)破壞，垂體增大，在T1WI 上呈略低或等信號，在 T2WI上呈高信號，增強掃描膿腫壁明顯強化，DWI顯示病灶彌散受限。鑒別診斷主要是垂體瘤、顱咽管瘤及Rathke’s囊腫。

綜上所述，鞍區(qū)不同類型的非腫瘤性病變有其不同的好發(fā)部位、好發(fā)年齡以及臨床癥狀，MRI的多參數(shù)、多方位成像能夠顯示鞍區(qū)不同類型的非腫瘤性病變的影像學(xué)特征，對鞍區(qū)非腫瘤性病變的診斷與鑒別診斷具有重要臨床價值。充分認(rèn)識鞍區(qū)的非腫瘤性病變的影像學(xué)特征并密切結(jié)合有關(guān)臨床資料，進(jìn)行全面綜合分析，可以進(jìn)一步提高對鞍區(qū)的非腫瘤性病變定性診斷的準(zhǔn)確率。

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