先天性骨盆缺如1例報(bào)告

劉樹兵，楊文杰

先天性組織器官缺如在臨床上少見，骨盆缺如亦罕見。筆者收治1例先天性骨盆缺損的患者，報(bào)告如下。

臨床資料

患者男性，33歲，因“雙腹股溝疼痛28年，加重6d”步行入院。訴28年前摔倒后至雙髖部疼痛，找民間醫(yī)生行手法復(fù)位后疼痛逐漸緩解，1年后雙腹股溝疼痛，到當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院行X線檢查發(fā)現(xiàn)骨盆問題(具體不詳)，未行特殊治療后病情好轉(zhuǎn)，11歲上一年級(jí)因家離學(xué)校較遠(yuǎn)，長時(shí)間行走后感覺疼痛加重，不敢行走，由家人安排住校，以后間斷疼痛，疼痛如針刺，行走疼痛，需持拐，經(jīng)過2年后自行不持拐行走，跛行，呈挺胸挺腹?fàn)?，身體發(fā)育逐漸畸形，到初3畢業(yè)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)“骨盆缺如”，癥狀反復(fù)發(fā)作，時(shí)急時(shí)緩，天氣變化時(shí)明顯加重，貼膏藥及輸液后疼痛緩解，未到醫(yī)院系統(tǒng)治療，病情逐漸加重，6d前疼痛突然加重，翻身時(shí)腰部疼痛劇烈，活動(dòng)受限，坐、站、行疼痛。為求明確診療來院。查體:軀干顯短縮，腹部縱軸變短，脊柱生理曲線變直，屈伸活動(dòng)受限，脊柱棘旁兩側(cè)肌肉緊張、壓痛;骶部及下腰段觸痛、壓痛明顯，局部膚溫高，骨盆未觸及，雙臀部肌肉萎縮，雙臀較小，雙大腿短縮，腹股溝區(qū)壓痛，雙側(cè)內(nèi)收肌壓痛，雙髖關(guān)節(jié)功能活動(dòng)受限，雙“4”字試驗(yàn)(土);雙髖關(guān)節(jié)內(nèi)收、內(nèi)旋、屈曲位受限，內(nèi)收、內(nèi)旋、外展、外旋受限;雙直腿抬高試驗(yàn)30°陽性，加強(qiáng)試驗(yàn)陽性，雙側(cè)股神經(jīng)牽拉試驗(yàn)陽性，四肢肌力稍減弱，雙下肢無浮腫，雙下肢皮膚感覺稍減弱，足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常，生理反射存在，病理反射未引出。入院診斷:先天性骨盆缺如。

X線片見圖1:正位見脊柱側(cè)彎畸形，骶尾椎不明顯，未見骨盆，雙側(cè)股骨頭上移至第三腰椎體上緣水平，股骨頭欠規(guī)則，內(nèi)見不規(guī)則密度影;側(cè)位見骨盆消失，骶尾椎僅見一小型不規(guī)則椎體，股骨頭緣見一帽狀樣硬化帶。

圖1 患者正側(cè)位X線片

患者骨盆缺失，但能行走，并且參加了一般的生產(chǎn)勞動(dòng)和學(xué)習(xí)，五歲前能正常行走，其五歲時(shí)有外傷史，之后出現(xiàn)疼痛，但外傷導(dǎo)致骨盆缺失的可能性是否存在?目前未見相關(guān)報(bào)道。若系先天缺失，僅靠軟組織支撐其身體行走活動(dòng)，實(shí)屬不易。

討 論

先天性組織器官缺如在臨床上少見，骨盆缺如罕見，可能系在孕早期胚胎發(fā)育紊亂所致的形態(tài)結(jié)構(gòu)的缺陷，可因染色體畸變或異常、環(huán)境因素的影響而發(fā)生。應(yīng)加大健康教育宣傳，提高自我保健意識(shí)，加強(qiáng)孕前醫(yī)學(xué)指導(dǎo)和檢查，加強(qiáng)孕期檢查和產(chǎn)前診斷，提高出生人口素質(zhì)。為何組織器官缺如會(huì)表現(xiàn)在某一局部?何種原因?qū)е?發(fā)生發(fā)展過程如何?預(yù)防和阻斷，甚至修復(fù)的方法等等一系列問題需要眾多的研究探討，以提高人口素質(zhì)。