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    兒童睡眠癲癇電持續(xù)狀態(tài)的臨床與腦電圖變化

    2012-11-21 02:49:04唐家彥張勝朱建萍付四毛
    中國(guó)實(shí)用醫(yī)藥 2012年17期
    關(guān)鍵詞:尼龍腦電圖癲癇

    唐家彥 張勝 朱建萍 付四毛

    睡眠癲癇電持續(xù)狀態(tài)并非一個(gè)獨(dú)立的癲癇綜合征,表現(xiàn)為睡眠中持續(xù)的癲性電活動(dòng)。少數(shù)患兒出現(xiàn)既有的語(yǔ)言功能倒退、認(rèn)知損傷、行為異常等表現(xiàn)[1]。口服抗癲癇藥物療效欠佳,甲基強(qiáng)的松龍對(duì)治療電持續(xù)狀態(tài),改善患兒的預(yù)后效果明顯[2]。我們總結(jié)本院確診的31例ESES患兒臨床、腦電圖變化及隨訪資料?,F(xiàn)報(bào)告如下。

    1 一般資料

    200 9年6月至2011年8月我院診斷為ESES患兒31例。其中男13例,女18例;年齡1歲5個(gè)月至9歲11個(gè)月,平均6歲3個(gè)月。

    2 方法

    2.1 腦電圖檢測(cè)方法 31例患兒采用美國(guó)尼高利32通道錄像視頻腦電圖儀檢測(cè),包括至少一個(gè)完整睡眠周期分析。

    2.2 分析指標(biāo) 發(fā)病年齡、癲癇發(fā)作類型、神經(jīng)心理?yè)p傷情況、腦電圖特征等,隨訪的內(nèi)容主要為腦電圖、智能評(píng)定及兒童社會(huì)生活行為量表,AEDs血藥濃度。以癲癇發(fā)作、腦電圖結(jié)果及神經(jīng)行為改善情況為標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行判定。

    2.3 腦電圖療效判定標(biāo)準(zhǔn)如下,完全控制:ESES現(xiàn)象消失,或僅有少量尖棘波散發(fā);顯效:癲癇性異常放電減少≥75%;有效:癲樣異常放電減少≥50%且<75%;無(wú)效:NREM期癲樣異常放電減少<50%。

    2.4 ESES的診斷標(biāo)準(zhǔn):即非快動(dòng)眼睡眠期持續(xù)放電占整個(gè)NREM期85%以上。

    3 結(jié)果

    3.1 臨床表現(xiàn) ①發(fā)作形式本組27例有癲癇發(fā)作,均有睡眠中的局限運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,3例局限性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。清醒期發(fā)作表現(xiàn)為不典型失神、局限運(yùn)動(dòng)性發(fā)作各8例,肌陣攣發(fā)作4例,全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作3例,局限運(yùn)動(dòng)性發(fā)作伴全身泛化5例。具有2種發(fā)作形式6例,3種發(fā)作形式1例。②癲癇綜合征:31例中23例歸屬于癲癇綜合征,landaur-Kleffner綜合征(LKS)2例。其失語(yǔ)分別出現(xiàn)在癲癇發(fā)作后2年和1年2月。兒童良性癲癇伴中央-顳區(qū)棘波(BECT)12例,智力倒退2例。癲癇伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波(CSWS)2例:其中1例隨訪出現(xiàn)注意力不集中。Lennox-Gastaut綜合征2例,額葉癲病3例。特發(fā)性枕葉癲癇5例,Rett綜合征1例,癥狀性癲癇4例。③智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育情況:13例患兒起病前智力運(yùn)動(dòng)水平正常,18例患兒起病后均有神經(jīng)心理?yè)p傷3例因神經(jīng)心理?yè)p傷明顯而就診,但臨床無(wú)發(fā)作,行腦電圖檢查明確ESES現(xiàn)象。

    3.2 頭顱影像學(xué)檢查 大腦皮質(zhì)發(fā)育異常1例、腦萎縮、右側(cè)頂葉異常信號(hào)1例,腦葉軟化灶2例。余頭顱MRI(CT)未見明確異常。

    3.3 EEG特征 慢波睡眠期放電指數(shù)達(dá)85%~85%以上。其中19例85~90%,12例>90%。限局性放電18例:RolandiC區(qū)棘慢波發(fā)放14例,前顳區(qū)為主棘慢波發(fā)放2例;雙側(cè)額極、額區(qū)局限性棘慢波2例、全導(dǎo)放電4例;枕區(qū)或單側(cè)后顳區(qū)、枕區(qū)棘慢波發(fā)放7例。繼發(fā)雙側(cè)同步化者3例。(見圖1)。

    圖1 慢波睡眠期放電指數(shù)達(dá)85%~85%以上

    3.4 治療及隨訪 26例(83%)初以單藥VPA治療,其中5例完全控制發(fā)作;9例VPA合用氯硝基安定;7例單藥VPA治療效果欠佳的分別加用TMP(或)拉莫三嗪后有效;3例單藥選用OXC后,發(fā)作減少25%以上;5例發(fā)作無(wú)改善。13例AEDs治療無(wú)改善的患兒大劑量甲潑尼龍沖擊治療1~2個(gè)療程(1個(gè)療程為靜脈滴注甲潑尼龍20 mg/(kg·d),連用3 d,之后口服潑尼松1.5~2.0 mg/(kg·d),2周后行下一個(gè)療程)。5例在療程結(jié)束后發(fā)作控制,4例發(fā)作減少50%以上,1例發(fā)作略有減少。3例發(fā)作無(wú)改善。10例神經(jīng)心理?yè)p傷及運(yùn)動(dòng)倒退情況改善顯效,3例較治療前無(wú)變化。主要變化在脾氣暴躁、攻擊行為改善,注意力相對(duì)集中,多動(dòng)癥狀消失。

    4 討論

    在本研究中,我們發(fā)現(xiàn)發(fā)病年齡與病程相關(guān),即首發(fā)年齡越小,則發(fā)作和EEG異常的持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng),藥物及激素治療效果越差。我們有2例分別為1歲5個(gè)月,2歲患兒臨床及腦電圖檢查確診ESES,予腎上腺糖皮質(zhì)激素及AEDS治療仍有臨床發(fā)作。動(dòng)態(tài)觀察3年,進(jìn)一步跟蹤兒童智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育仍明顯落后于同齡兒童。腦電圖放電指數(shù)仍在80%,部分形成棘慢節(jié)律(見圖2)。

    圖2 腦電圖放電指數(shù)仍在80%,部分形成棘慢節(jié)律

    對(duì)于年齡<3歲的癥狀性癲癇伴腦電提示為ESES患兒,需提高警惕,告知家屬預(yù)后存在不確定性,需加強(qiáng)隨訪。6例(19%)診斷為兒童特發(fā)性良性枕葉癲癇。均靜脈應(yīng)用甲潑尼龍沖擊治療,4/5癲癇發(fā)作改善顯效,1例改善有效。但神經(jīng)心理?yè)p傷及運(yùn)動(dòng)倒退情況無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。1~12月復(fù)查EEG,少數(shù)患兒1例ESES現(xiàn)象有改善。隨訪所有患兒,其中1例7歲患兒間有臨床發(fā)作(1~2次/半年),余均無(wú)臨床發(fā)作。提示特發(fā)性兒童枕葉癲癇雖然是一種兒童良性癲癇,若其腦電圖顯示ESES現(xiàn)象,抗癲癇藥物往往難以顯效,多數(shù)對(duì)皮質(zhì)激素反應(yīng)不良并伴有明顯的認(rèn)知及行為障礙。值得臨床警惕。

    文獻(xiàn)報(bào)道[4-7]早使用激素治療可改善神經(jīng)行為。甲潑尼龍治療ESES現(xiàn)象的機(jī)制不明,本組13例患兒接受甲潑尼龍靜脈間斷沖擊并序貫潑尼松口服治療,總療程6個(gè)月。4例神經(jīng)心理?yè)p傷改善顯效,9例較治療前無(wú)改善或輕度好轉(zhuǎn)。主要改善為脾氣暴躁、攻擊行為減少,注意力相對(duì)集中,多動(dòng)癥狀消失。但對(duì)ESES改善療效不一。2例診斷LGS沖擊治療中EEG未恢復(fù)正常及發(fā)作控制,但患兒的精神行為均有改善,注意力相對(duì)集中。3例確診BECTS與沖擊治療,2/3例ESES消失,間有Rolandic區(qū)局限放電,1/3例放電指數(shù)減少70%左右,提示甲潑尼龍間斷沖擊治療對(duì)控制BECTS臨床發(fā)作非常顯著,從而改善腦電異常所導(dǎo)致的神經(jīng)心理功能損傷。但仍需大樣本,長(zhǎng)時(shí)間追蹤觀察。

    總之,ESES這種特殊腦電現(xiàn)象不僅可以出現(xiàn)在多種癲癇性腦病及兒童良性癲綜合征,也可見于腦發(fā)育畸形、孤獨(dú)癥、繼發(fā)性腦損傷等疾患兒童。甲潑尼龍對(duì)改善BECTS合并ESES短期具有顯著療效,并可控制癲癇發(fā)作、改善認(rèn)知。但對(duì)特發(fā)性枕區(qū)癲癇伴ESES現(xiàn)象及年齡<2歲癲癇患兒療效欠佳。臨床可嘗試換用新型抗癲癇藥單藥繼續(xù)對(duì)癥治療。

    [1]Yan LiuX,WongV.Spectrum ofepileptic syndromeswith electrical sta-tus epileptics during sleep in children.PediatrNeurol,2000,22(5):371-379.

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    [5]張 雙,龐保東,李燕,等.睡眠中癲性電持續(xù)狀態(tài)兒童的神經(jīng)心理?yè)p傷.實(shí)用兒科臨床雜志,2008,23(3):218-219.

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