李新波 張 晶 王小寧
(南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科,江蘇 南京 210029)
腎上腺髓樣脂肪瘤是一種少見的良性腫瘤,多發(fā)生在腎上腺髓質(zhì),由于其發(fā)病率低,為無功能性,大多為體檢時偶然發(fā)現(xiàn),以往文獻(xiàn)報道少。本文回顧性分析31例經(jīng)手術(shù)病理證實的腎上腺髓樣脂肪瘤CT、MRI表現(xiàn)特征,結(jié)合國內(nèi)外有關(guān)文獻(xiàn),探討其CT、MRI特征及鑒別診斷。
本組31例患者,男19例,女12例,年齡33~70歲,平均53歲。其中因體檢偶然發(fā)現(xiàn)25例;6例有臨床癥狀來就診,腰痛,乏力,心慌胸悶,其中4例合并高血壓。所有病例進行CT平掃及增強檢查,其中2例行MRI檢查。
31例中,發(fā)生在右側(cè)腎上腺的26例,左側(cè)4例,發(fā)生在雙側(cè)1例,病灶最大者為20cm×10cm,最小為1.8cm×1.7cm。
病灶基本上表現(xiàn)為類圓形,部分呈分葉狀,術(shù)中發(fā)現(xiàn)部分為完整的包膜,部分為假包膜,其中有4例表現(xiàn)為與周圍組織分界欠佳。26例含較多脂肪密度,增強掃描為輕度強化(圖1,2)。以軟組織為主的5例,摻雜少許脂肪成分,增強掃描呈中等度強化;2例腫塊內(nèi)合并出血,有5例腫瘤內(nèi)發(fā)生鈣化,均為點狀鈣化。MRI平掃檢查示腎上腺腫瘤呈特征性T1WI、T2WI高信號為主,T2WI脂肪抑制序列腫瘤內(nèi)高信號與皮下脂肪信號同時降低。
所有病例中,影像診斷為24例診斷為腎上腺髓樣脂肪瘤,影像診斷正確率為77%;2例因病灶含鈣化誤診為畸胎瘤;2例因病灶以實性成分為主且腫瘤較小,誤診為腺瘤;1例因瘤體大,直徑約8.0cm,向上生長,突向肝臟,并與肝臟緊密相連,故誤診為肝右葉后段錯構(gòu)瘤。2例為腎上腺皮質(zhì)腺瘤伴髓樣脂肪瘤相互浸潤生長。
腎上腺髓樣脂肪瘤是一種少見的良性腫瘤,其發(fā)生率為0.08%~0.20%[1],主要由成熟的脂肪組織和不同比例的骨髓造血組織混合構(gòu)成,大部分腫瘤有假包膜,其病因至今未十分明確。隨著近年來影像技術(shù)的發(fā)展,該病檢出率逐漸增多。同時也有助于我們提高對其認(rèn)識與了解。男女發(fā)病率大致相仿。以單側(cè)發(fā)病多見,常發(fā)生在右側(cè),雙側(cè)罕見。本組資料右側(cè)為26例,左側(cè)4例,僅1例發(fā)生在雙側(cè)腎上腺。腎上腺髓樣脂肪瘤臨床常無癥狀,多數(shù)在腹部B超體檢時偶然發(fā)現(xiàn),少部分由于腫瘤生長較大壓迫附近組織或腫瘤出血時產(chǎn)生的癥狀,常見癥狀為腰痛、乏力、心慌、高血壓、肥伴等,臨床癥狀無明顯特異性。
腎上腺髓樣脂肪瘤因其含有脂肪組織成分,因此是CT的主要診斷依據(jù)。CT同時有極高的密度分辨率,薄層掃描能發(fā)現(xiàn)直徑為0.5cm及以上腫塊。文獻(xiàn)報道腫瘤內(nèi)發(fā)生鈣化占20%[2],本組發(fā)生鈣化16%。腫瘤內(nèi)發(fā)生出血也多有報道,CT檢查發(fā)現(xiàn)鈣化及出血最敏感[3],故CT診斷本病表現(xiàn)具有特征性優(yōu)勢。腫瘤常呈混雜密度,密度高低取決于瘤內(nèi)脂肪組織和骨髓組織成分的比例,脂肪組織成分多者的以低密度為主,內(nèi)可有分隔,CT值為-30~-110HU,骨髓組織成分多者以軟組織為主,常表現(xiàn)為病灶內(nèi)髓樣軟組織密度及低密度脂肪組織影,CT值為10~40HU。本組病例有如下幾點值得重視:①本組病例有4例腫瘤與鄰近組織分界不清,其中有2例為皮質(zhì)腺瘤伴髓樣脂肪瘤相互性生長。②當(dāng)腫瘤較小,且脂肪成分較少時,易誤診為腎上腺腺瘤(圖3),本組2例術(shù)前誤診為腺瘤,腫瘤直徑分別為1.8cm和2.5cm,術(shù)后證實為腎上腺髓樣脂肪瘤。③本組有5例腫瘤發(fā)生鈣化,占16%,且多呈斑點狀鈣化,術(shù)前有2例誤診為畸胎瘤,術(shù)后病理證實為腎上腺髓樣脂肪瘤,④當(dāng)腫瘤發(fā)生在右側(cè),向上生長且較大,與肝臟分界不清時,誤診為肝臟錯構(gòu)瘤(圖4)。當(dāng)腎上腺髓樣脂肪瘤以一種成分為主,會造成診斷上的困難??傊I上腺單純脂肪組織病灶時,診斷不困難;但是,當(dāng)腎上腺腫塊含有兩種以上不同密度組織成分,只要有脂肪組織成分,要考慮髓樣脂肪瘤的可能。近年來,MRI的檢查備受關(guān)注,MRI通過不同體位成像在證實腫瘤的來源較CT優(yōu)越,同時,脂肪信號有特征性的磁共振表現(xiàn)。而腎上腺髓樣脂肪瘤含有脂肪成分,T1WI呈高信號,T2WI呈中高信號,有利于此病灶的檢出,同時這種高信號在脂肪抑制序列上可被抑制,顯示信號強度明顯下降,成為MRI的特征性征象。
主要與以下幾種病相鑒別:①腎上腺腺瘤:常表現(xiàn)為腎上腺側(cè)支相連的類圓形小腫瘤,直徑2.0cm左右,邊界光整,CT平時密度低,呈水樣密度(0-20HU)及脂質(zhì)密度(-20~-5HU),增強后腫瘤呈輕強化,并有臨床癥狀和生化功能異常。②突入腎上腺區(qū)腎血管平滑肌脂肪瘤:二者均有脂肪組織的腫塊,CT、MRI檢查顯示腎上極完整與否有利于二者鑒別。③畸胎瘤與脂肪肉瘤:畸胎瘤內(nèi)多含有小斑塊狀骨組織、牙齒。腎上腺髓樣脂肪瘤即使有一般多呈點狀鈣化,易于鑒別。脂肪肉瘤多較大,對周圍結(jié)構(gòu)有浸潤性破壞,常伴出血,壞死,液化等,增強呈不均質(zhì)強化,而腎上腺髓樣脂肪瘤大多邊界清晰,強化不明顯,但如本組報道有4例腫瘤與鄰近組織分界不清,有時難于與其鑒別。
[1]Kenney PJ,WangnerBJ,RaoP,et al.MyelollpomalCTandpachologic features[J].Radiogy,1998,208(1):87-95.
[2]李啟錫,劉偉波.腎上腺髓樣脂肪瘤的CT診斷[J].影像診斷與介入放射學(xué),2009,18(2):81-82.
[3]任鍵,王喜平.腎上腺髓樣脂肪瘤的影像學(xué)診斷[J].現(xiàn)代醫(yī)用影像學(xué),2007,16(1):19-21.