蔣光仲 賓精文
原發(fā)性腦淋巴瘤是顱內較少見的惡性腫瘤,病理上主要 為B細胞型淋巴瘤,T細胞型淋巴瘤少見[1]。近年來隨著器官移植、先天性免疫缺陷病的增加,發(fā)病率明顯上升,但其CT、MRI表現(xiàn)復雜多樣,容易造成誤診。筆者通過對18例經病理證實的原發(fā)性腦內淋巴瘤的CT、MRI表現(xiàn)予以回顧性分析,探討其特點,進一步提高對本病的認識。
1.1 一般資料 本組18例中,男11例,女7例,年齡25~73歲,平均49歲。臨床表現(xiàn)主要有頭痛、嘔吐、精神異常、言語不清、癲癇、復視、肢體活動障礙等。全身其它部位均未見淋巴瘤病變,無艾滋病史及免疫抑制劑藥物使用史。
1.2 檢查方法 CT使用美國GE公司雙排螺旋CT,層厚及層距為5~10 mm,增強掃描使用非離子型造影劑歐乃派克,用量為1.5 ml/kg。MRI檢查采用GE signa 1.5 T超導型磁共振掃描儀,用標準頭線圈,行T1WI、T2WI及T1WI增強掃描,常規(guī)軸位、矢及冠狀位平掃及增強掃描,靜脈注射對比劑Gd-DTPA的劑量為0.3 ml/kg體重。DWI成像采用單次激發(fā)平面回波成像(SEEPI)序列,擴散加權成像的擴散敏感梯度應用在頻率、相位、層面3個編碼方向上,b值為0和1000 s/mm2,由機器自動生成為各向同性DWI。
18例患者中,單發(fā)者12例,多發(fā)6例,均位于幕上,其中位于額頂葉深部10例,額頂葉及顳葉灰白質交界區(qū)4例,基底節(jié)區(qū)2例,枕葉1例,頂枕葉交界處1例,累及胼胝體8例,1例多發(fā)病灶跨中線生長。病灶呈橢圓形、團塊狀或不規(guī)則形,病灶大小直徑在0.7~6 cm之間;CT平掃表現(xiàn)為稍高或等密度(圖1)者15例,低密度者3例,內未見鈣化灶。T1WI相對于灰質而言呈等或稍低信號(圖2),T2WI呈等、稍高或高信號(圖3),DWI為稍高或高信號12例,混雜信號(圖4)6例。增強后病變呈明顯不均勻性強化(圖5)5例,中度及明顯均勻性強化(圖6、7)13例,7例病灶可見臍凹征(圖6、7),且開口包繞鄰近血管,5例邊緣不規(guī)則。根據(jù)梁有祿等[2]將水腫程度及占位效應分度標準分析,病灶周圍輕度水腫12例,中度水腫5例,重度水腫1例,輕度占位15例,中度占位3例。
圖1 左枕葉病變呈等密度影,密度均勻,周圍見不規(guī)則形低密度影,左側側腦室枕角受壓、變窄、前移
3.1 原發(fā)性腦淋巴瘤的臨床特點 腦原發(fā)性淋巴瘤是指僅發(fā)生于中樞神經系統(tǒng),而未發(fā)現(xiàn)在其他部位的淋巴瘤。腦淋巴瘤十分少見,約占顱內原發(fā)腫瘤的1.0% ~1.5%[3],主要與腦實質內無淋巴組織有關,多起源于血管周圍間隙的單核吞噬細胞系統(tǒng)。本病可發(fā)生于任何年齡,以50歲以上老年人居多,大多為非何杰金氏淋巴瘤,且多為彌漫大B細胞型。男性患者多于女性。臨床表現(xiàn)常與腫瘤所在位置有關,主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、復視、言語不清、偏癱、感覺減退、癲癇和精神障礙等。
圖2 右側額頂葉不規(guī)則形及結節(jié)狀異常信號,病變累及胼胝體、跨中線向左側生長,病變在T1WI上呈稍低、等信號影
圖3 右側額頂葉不規(guī)則形及結節(jié)狀異常信號,病變累及胼胝體、跨中線向左側生長,病變在T2WI上呈高信號為主,病變周圍見不規(guī)則形長T1、長T2信號
圖4 右側額頂葉不規(guī)則形及結節(jié)狀異常信號,病變累及胼胝體、跨中線向左側生長,病變在DWI上呈等、高混雜信號
3.2 原發(fā)性腦淋巴瘤的CT、MRI特點 本病可發(fā)生于顱內任何部位,多起自血管周圍間隙內的單核吞噬細胞系統(tǒng),又因額頂葉、基底節(jié)及腦室周圍等部位的血管周圍間隙較明顯,故腫瘤多位于上述部位。本組病例中16例位于額頂葉深部及基底節(jié)區(qū),符合淋巴瘤發(fā)病部位的特點。原發(fā)性腦內淋巴瘤中瘤細胞排列密集,細胞間質水分少,核漿比例高,瘤組織的細胞外間隙縮小,這種病理組織吸收X射線的量較多,水分子擴散受限,因而病灶在CT上多表現(xiàn)為均勻等或較高密度,DWI多為稍高或高信號,T1WI上呈稍低或等信號,T2WI上呈低、等、略高或高信號。MRI信號變化與病變的壞死程度密切相關,腫瘤的壞死程度可由T2WI信號強度和T1WI增強后變化來評估,T2WI上為高信號,T1WI增強后未見強化,提示為壞死區(qū),本組MR病例僅見少量斑點狀壞死。增強后腫瘤多為明顯均勻強化。手術和血管造影證實顱內惡性淋巴瘤多為乏血管腫瘤。其強化的機制主要與腫瘤破壞血腦屏障有關[3]。使用激素后,可使病灶的強化率下降,產生假陰性結果。這可能與激素類藥物使破壞的血腦屏障恢復,腫瘤抑制、消退有關。病灶呈類、橢圓形及不規(guī)則團塊狀,以前兩者多見。文獻報道病變增強特征有多種形態(tài),如“握拳樣”、“臍凹征”、“缺口征”和“尖突征”等[4、5],本組病例中7例病灶可見“臍凹征”,且開口包繞鄰近血管,其病理機制為淋巴瘤瘤細胞圍繞鄰近血管呈袖套樣浸潤所致;5例病灶邊緣不規(guī)則。腫瘤周圍可見不同程度的水腫,以輕、中度水腫常見,占位征象較輕。
圖5 右側額頂葉及胼胝體病變在T1WI增強上呈明顯不均勻性強化,中線結構未見明顯受壓、移位
圖6 右頂枕葉交界處病變在T1WI增強上呈明顯均勻強化,可見開口包繞鄰近血管的臍凹征,周圍可見低信號水腫區(qū)
圖7 左枕葉病變在T1WI增強上明顯強化,邊緣不規(guī)則,可見開口包繞鄰近血管的臍凹征
3.3 鑒別診斷 顱內原發(fā)性淋巴瘤主要需與以下病變相鑒別。
3.3.1 腦膜瘤 除具有腦外腫瘤的特征外,CT多表現(xiàn)為高密度,且常合并鈣化、囊變及顱骨改變;其T1WI和T2WI信號與顱內淋巴瘤相似,但前者強化更明顯,且早期強化,而淋巴瘤晚期強化顯著。
3.3.2 腦轉移瘤 多發(fā)生于腦灰白質交界處,可單發(fā)或多發(fā),單發(fā)病灶壞死、出血較多見,灶周水腫及占位效應均較明顯,T2WI上多呈高信號,完整環(huán)形或結節(jié)狀強化為主,可有原發(fā)腫瘤病史。
3.3.3 膠質瘤 T2WI上多為高信號或高低混雜信號,瘤周水腫和占位效應較重,且多見壞死、囊變和出血,明顯不規(guī)則強化或花環(huán)狀強化;不難與淋巴瘤鑒別。
3.3.4 感染性或肉芽腫性病變 一般有發(fā)熱、惡寒等癥狀,容易壞死和液化,形成膿腫,呈規(guī)則光滑的環(huán)形強化,抗感染治療有效。
總之,腦內原發(fā)性淋巴瘤的CT、MRI表現(xiàn)具有一定的特征性,常常表現(xiàn)為幕上深部腦白質近中線部位的單個或多發(fā)占位病變,以雙側額頂葉深部、側腦室周圍、胼胝體為最常見發(fā)病部位。CT平掃多表現(xiàn)為等或稍高密度,MR表現(xiàn)為T1WI呈稍低或等信號,T2WI為等、稍高或高信號,DWI多為稍高或高信號,瘤周水腫及占位征象較輕,增強檢查病變呈中度及明顯均勻強化,內囊變、壞死及鈣化少見,病變邊緣不規(guī)則,可見開口包繞鄰近血管的臍凹征等特征。但與其它顱內腫瘤仍有相似之處,確診主要依靠病理檢查。
[1]Liu D,Schelper RL,Carter DA,et al.Primary central nervous system cytotoxic/suppressor T - cell lymphoma[J].Am J Surg Pathol,2003,27:682.
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