骨纖維異常增殖癥11例臨床X線分析

劉建東，王傳生，劉宏偉，潘德超 (1.承德護(hù)理職業(yè)學(xué)院:a.醫(yī)學(xué)技術(shù)系;b.醫(yī)學(xué)基礎(chǔ)部，河北 承德 067000;.豐寧滿族自治縣人民醫(yī)院放射科，河北豐寧 068350)

骨纖維異常增殖癥是一種常見的骨生長(zhǎng)發(fā)育性病變，是正常骨組織逐漸被異常增生的纖維組織代替的一種疾病，是以骨纖維異常增殖變性為主的骨病，可發(fā)生于單骨或多骨［1］。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病是由于原始間葉組織發(fā)育異常，骨內(nèi)纖維組織異常增生所致，以下肢及顏面部癥狀較為明顯?，F(xiàn)將11例骨纖維異常增殖癥患者的X線診斷分析報(bào)告如下。

1 資料與方法

本組患者11例，其中男6例，女5例，年齡為8～25歲，平均18歲。4例因跛行、股骨彎曲畸形及間歇性疼痛就診;2例有顱面部隆起畸形，即“骨性獅面”;2例發(fā)生病理性骨折;其余3例僅于局部可捫及硬性腫塊，有輕微的壓痛。所有病例均有3次以上X線平片觀察(術(shù)前、術(shù)后)，照片均為感綠膠片。

2 結(jié)果

11例骨纖維異常增殖癥中，多骨型1例，為右側(cè)股骨及肱骨上段，X線見右側(cè)股骨及右側(cè)肱骨中上段囊狀膨脹，骨皮質(zhì)變薄，股骨病灶長(zhǎng)徑約7.5 cm，骨干彎曲，呈波浪狀，局部增粗。在透亮區(qū)內(nèi)見散在條索狀骨紋及斑點(diǎn)狀致密影。有7例病灶呈囊狀膨脹改變，有8例病灶表現(xiàn)為正常骨紋消失，髓腔閉塞呈磨玻璃樣改變。有7例病灶見骨小梁粗大扭曲且形態(tài)不規(guī)則，沿骨干縱軸分布呈“絲瓜瓤”狀，與正常骨分界明顯。2例有病理性骨折，骨折端硬化，有骨痂形成，1例形成假關(guān)節(jié)。1例病灶見多發(fā)性溶骨性骨質(zhì)破壞，邊緣清楚，如蟲噬狀，此例術(shù)前誤診為骨轉(zhuǎn)移瘤。

3 討論

骨纖維異常增殖癥為比較常見的病變，男女均可發(fā)病，男性稍多于女性，年齡在2個(gè)月至63歲之間，以青少年發(fā)病最多(本組病例均為青少年)。臨床上病程較長(zhǎng)，一般以彎曲畸形、跛行及間歇性疼痛、局部腫脹或捫及硬性腫塊就診。還有少數(shù)是以“阿布瑞特”氏綜合征即多骨性骨纖維增殖癥合并區(qū)域性皮膚色素沉著及性早熟就診。

骨纖維異常增殖癥病理改變?yōu)槔w維組織代替了正常骨組織，可分為單骨型、多骨型及Isbright綜合征三個(gè)類型［2］。病理表現(xiàn)為受累骨的髓腔被堅(jiān)韌且有彈性的灰白色或棕紅色結(jié)締組織所填充，囊腔內(nèi)含有血液及漿液，鏡下見大量呈梭形的纖維細(xì)胞，膠原纖維多而致密，血管組織少。X線表現(xiàn):①在四肢及軀干骨，骨皮質(zhì)輕度膨脹變薄，外緣光滑，內(nèi)緣呈波浪狀，骨干增粗，在透光區(qū)見散在條索狀骨紋及斑點(diǎn)狀致密影;②透光區(qū)與正常骨質(zhì)分界清楚;③正常骨紋消失，髓腔閉塞。髓腔密度增高，如磨玻璃樣改變;④骨干膨脹增粗，骨小梁粗大扭曲且不規(guī)則，沿縱軸分布，呈“絲瓜瓤”狀;⑤全身或局部均無(wú)骨質(zhì)疏松及骨膜反應(yīng)。如發(fā)生病理性骨折，且有骨折端硬化，骨痂生成，則形成“假關(guān)節(jié)”。顏面骨中表現(xiàn)為外板不規(guī)則合并較大的囊狀透光區(qū)，可使顱底受累骨質(zhì)增生硬化，也有患者的改變?yōu)閮?nèi)外板變薄。另外少數(shù)可見斑點(diǎn)狀溶骨性骨質(zhì)破壞，邊緣清楚銳利，此時(shí)容易誤診為骨轉(zhuǎn)移瘤。鑒別診斷:本病應(yīng)注意與與孤立性骨囊腫、內(nèi)生軟骨瘤、組織細(xì)胞增生癥、非骨化性纖維瘤、骨巨細(xì)胞瘤、等囊性病變相鑒別［3］。

綜上所述，骨纖維異常增殖癥為常見病變，男女均可發(fā)病，男性發(fā)病率稍高于女性。全身骨骼均可發(fā)病，以股骨、肱骨、頜骨為好發(fā)部位，病程一般較長(zhǎng)，X線表現(xiàn)為囊狀骨質(zhì)膨脹，骨皮質(zhì)變薄，透光區(qū)內(nèi)有條狀骨紋及斑點(diǎn)狀陰影，呈磨玻璃樣、“絲瓜瓤”改變。有時(shí)可見蟲噬樣骨質(zhì)破壞，可發(fā)生病理性骨折甚至形成假關(guān)節(jié)。

［1］ 周建武.骨纖維異常增殖癥的影像學(xué)分析［J］.中國(guó)社區(qū)醫(yī)師(醫(yī)學(xué)專業(yè))，2011，13(26):184.

［2］ 趙寶平，茍曉光，黃衛(wèi)春，等.骨纖維異常增殖癥臨床與X線表現(xiàn)［J］.臨床軍醫(yī)雜志，2005，33(6):765 －766.

［3］ 吳海聲，陳友佳.骨纖維異常增殖癥的X線診斷及價(jià)值［J］.中國(guó)醫(yī)藥導(dǎo)報(bào)，2009，6(32):49 －51.