小汗腺癌1例報(bào)道

趙小利,郭 強(qiáng),韋 強(qiáng),郭云寶,王宏磊△

(吉林大學(xué):1.第二醫(yī)院皮膚科,長(zhǎng)春 130031;2.第一醫(yī)院神經(jīng)外科,長(zhǎng)春 130021)

小汗腺癌1例報(bào)道

趙小利1,郭 強(qiáng)2,韋 強(qiáng)2,郭云寶2,王宏磊2△

(吉林大學(xué):1.第二醫(yī)院皮膚科,長(zhǎng)春 130031;2.第一醫(yī)院神經(jīng)外科,長(zhǎng)春 130021)

汗腺癌是比較少見的皮膚附件惡性腫瘤,占皮膚惡性腫瘤的2.2%～8.4%[1],其中更為罕見的是小汗腺癌?這種實(shí)質(zhì)性?浸潤(rùn)性的惡性腫瘤,具有高度轉(zhuǎn)移性,故應(yīng)給予高度重視?吉林大學(xué)第一醫(yī)院收治1例小汗腺癌,現(xiàn)報(bào)道如下?

1 臨床資料

患者,男,62歲,工人,吉林人,因2個(gè)月前發(fā)現(xiàn)右側(cè)額部有一觸痛結(jié)節(jié),遂于2010年8月入院治療?體格檢查:一般狀態(tài)良好,體溫?脈搏?呼吸?血壓均在正常范圍之內(nèi),全身體表淋巴結(jié)無(wú)腫大?心?肺?肝?脾及胃腸無(wú)陽(yáng)性體征?右側(cè)額部皮膚有一結(jié)節(jié),正常膚色,邊界清楚,表面平滑,約3.0cm×2.5cm大小,質(zhì)韌,與周圍組織粘連,活動(dòng)度差,推之不動(dòng),有觸痛,皮溫正常,無(wú)明顯紅腫?潰瘍?色素沉著,見封3圖1?既往健康,無(wú)其他病史可查?輔助檢查:胸部X線平片?心電圖及腹部B超(肝?膽?脾?胰?雙腎和膀胱)檢查均未見異常?頭顱CT掃描未見異常?實(shí)驗(yàn)室檢查:癌胚抗原(-),CA19-9(-),CA72-4(-),神經(jīng)元特異性烯醇化酶(-),細(xì)胞角質(zhì)蛋白19片段(-)?病理標(biāo)本:頭皮下見大小約3.0cm×2.5cm×2.0cm的腫塊,與顱骨外膜明顯粘連,顱骨外板完整,未被破壞;將腫物剖開后可見其呈紫紅色實(shí)質(zhì)性,無(wú)皮脂樣物及毛發(fā)?HE染色:低倍鏡下可見腫瘤細(xì)胞呈腺管及條索狀浸潤(rùn)性生長(zhǎng);高倍鏡下見腫瘤細(xì)胞高度異型,細(xì)胞較大,胞質(zhì)嗜酸性,界限欠清,核大,空泡狀,核仁明顯,見封3圖2?免疫組化:癌胚抗原(-);細(xì)胞角質(zhì)蛋白(+);上皮膜抗原(EMA)(+),見封3圖3;S-100蛋白(-);Ki-67陽(yáng)性表達(dá)比例為55.0%,見封3圖4?病理診斷報(bào)告:腺癌結(jié)節(jié)低分化伴壞死,浸潤(rùn)生長(zhǎng),侵及神經(jīng)及顱骨骨膜,考慮為皮膚小汗腺癌?行腫瘤擴(kuò)大切除術(shù),術(shù)后15d出院,隨訪8個(gè)月未見復(fù)發(fā),目前仍在隨訪中?

2 討 論

2.1 診斷及鑒別診斷 小汗腺癌是發(fā)生于體表皮膚的惡性腫瘤[1],診斷需結(jié)合年齡?發(fā)病部位?皮損特點(diǎn)?病理特征?免疫組化等?小汗腺癌大部分發(fā)生于頭皮?面部?腋下?胸壁等處,尤以頭皮部為好發(fā)部位[2-3]?多表現(xiàn)為實(shí)性腫塊,同周圍組織邊界不清,位于表皮下或真皮層,質(zhì)地堅(jiān)硬,成囊狀的腫物可表現(xiàn)為紅色或暗褐色結(jié)節(jié),部分病例尚伴有疼痛?該腫瘤多為單發(fā),晚期可為多發(fā)并融合成團(tuán)[4]?本例患者為右側(cè)額部單發(fā)質(zhì)韌觸痛結(jié)節(jié),推之不動(dòng),無(wú)色素沉著?紅腫及潰瘍,符合常見部位及皮損特點(diǎn)?診斷小汗腺癌的標(biāo)準(zhǔn)是[5]:(1)瘤細(xì)胞多形性,核深染,核仁明顯,核漿比例增高;(2)不規(guī)則皮下淋巴管神經(jīng)周圍浸潤(rùn);(3)無(wú)皮膚外腺癌存在;(4)AB-PAS染色陽(yáng)性?本例HE染色呈腺管及條索狀浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的腫瘤細(xì)胞高度異型,細(xì)胞較大,胞質(zhì)嗜酸性,核大,空泡狀,核仁明顯,神經(jīng)及骨膜內(nèi)見癌細(xì)胞浸潤(rùn),為典型的腺癌鏡下表現(xiàn),符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)?Eckert等[6]針對(duì)4例汗腺癌患者,應(yīng)用免疫組化技術(shù)檢測(cè)細(xì)胞角質(zhì)蛋白,4例均為陽(yáng)性,從而證實(shí)汗腺癌的外分泌特性?本例細(xì)胞角質(zhì)蛋白(+),支持診斷?WHO腫瘤分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)指出:EMA可勾畫出小汗腺癌導(dǎo)管結(jié)構(gòu)的管腔面,有助于小汗腺癌的診斷?本例EMA(+)支持診斷,鑒于上述原因本例明確診斷為小汗腺癌?

小汗腺癌尚需同皮膚良性疾病?基底細(xì)胞癌?鱗狀細(xì)胞癌?黑色素瘤?大汗腺癌?皮脂腺癌?轉(zhuǎn)移性癌等進(jìn)行鑒別診斷?Ki-67定位于細(xì)胞周期G1?S?G2?M 期的細(xì)胞之細(xì)胞核,用于判斷細(xì)胞周期的增殖活性,同腫瘤惡性程度呈正相關(guān)?本例Ki-67陽(yáng)性表達(dá)比例55.0%,可認(rèn)為標(biāo)本中僅45.0%的細(xì)胞在G0期,增殖異?；钴S,腫瘤惡性程度很高,故排除皮膚良性病變?本例HE染色為典型的腺癌,根據(jù)皮膚組織學(xué)特點(diǎn),據(jù)此一項(xiàng)即可排除常見的惡性皮膚腫瘤,再排除其他可能的腺癌(大汗腺癌?皮脂腺癌?轉(zhuǎn)移性癌等)即可確診?為穩(wěn)妥起見,作者逐一分析,(1)基底細(xì)胞癌:多見于眶周?鼻翼,多為結(jié)節(jié)潰瘍,瘤體由基底細(xì)胞構(gòu)成,EMA(-),故排除?(2)鱗狀細(xì)胞癌:光鏡下見由鱗狀上皮細(xì)胞形成的角化性癌珠和大小不等的癌巢,同腺癌明顯相異,故排除?(3)黑色素瘤:常見于下肢皮損為褐色?黑色斑疹,S-100蛋白(+),故排除?(4)大汗腺癌:鑒于大汗腺體表分布的特殊性,大汗腺癌僅可能發(fā)生在腋窩?肛周?乳暈?眼瞼幾個(gè)特殊的部位,右側(cè)額部幾乎不可能發(fā)病;且大汗腺癌光鏡下呈囊性結(jié)構(gòu),常見斷頭分泌現(xiàn)象,常與Paget病伴發(fā),故排除?(5)皮脂腺癌:更為罕見,發(fā)生于眼瞼,源于瞼板腺,眼外少見,為單個(gè)黃色或紅色結(jié)節(jié),光鏡下見細(xì)胞質(zhì)內(nèi)大量空泡形成?泡狀核,故排除?(6)轉(zhuǎn)移性腺癌:①腹部B超?癌胚抗原?CA19-9?CA72-4均為(-),排除消化系轉(zhuǎn)移癌;②頭顱CT?S-100蛋白?神經(jīng)元特異性烯醇化酶均為(-),排除神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移癌;③胸部X線片及細(xì)胞角質(zhì)蛋白19片段(-),排除肺部轉(zhuǎn)移癌?

2.2 治療 小汗腺癌治療仍是以局部切除為主要治療手段[7]?賀占青等[8]行擴(kuò)大切除術(shù)治療1例小汗腺癌,手術(shù)范圍:切緣至少距腫瘤邊緣3～5cm,并向兩側(cè)潛行分離2～3 cm,切除此范圍內(nèi)的皮膚?皮下組織?筋膜,對(duì)可疑淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移進(jìn)行清掃,術(shù)后局部放療1個(gè)療程,隨訪5年,未見復(fù)發(fā)?劉彤云等[9]報(bào)道并治療國(guó)內(nèi)首例汗管樣小汗腺癌,行 Mohs手術(shù),隨訪8個(gè)月未見復(fù)發(fā)?張戰(zhàn)勝等[10]治療3例小汗腺癌,廣泛性切除,深達(dá)腫瘤基底部2.5cm,邊緣1.5cm,同時(shí)服用維胺脂膠囊3周,靜脈滴注甲氨蝶呤10d,最長(zhǎng)隨訪8年無(wú)復(fù)發(fā)?本院術(shù)中采取擴(kuò)大切除術(shù),沿腫物邊緣約1.5cm將腫瘤完全切除,同時(shí)切除受累的顱骨外膜?未給予放療或化療,患者術(shù)后15d出院,隨訪8個(gè)月未見復(fù)發(fā),目前仍在隨訪中?Miller[5]和Smoller等[7]認(rèn)為放療不足以控制復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移,所以應(yīng)早期手術(shù)治療?作者亦認(rèn)為,本病對(duì)放?化療不甚敏感,仍依賴手術(shù)切除?早期發(fā)現(xiàn)并診斷是關(guān)鍵,擴(kuò)大切除仍是主要的治療手段?

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10.3969/j.issn.1671-8348.2012.18.049

C

1671-8348(2012)18-1894-02

△通訊作者,E-mail:270110006@qq.com?

2011-09-21

2011-12-22)

?短篇及病例報(bào)道?