類肺炎性胸腔積液所致反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥1例

丁婷 歐陽瑤

類肺炎性胸腔積液所致反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥1例

丁婷 歐陽瑤

肺炎;胸腔積液;反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥;臨床分析

反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥(reactive plasmacytosis，RP)是指一組由多種原因或原發(fā)疾病引起的以骨髓成熟漿細(xì)胞增多為特征的臨床綜合征。因原發(fā)病而異且與漿細(xì)胞增多無關(guān)［2］。肺部感染發(fā)病因素繁多，臨床上約有40%的患者合并胸腔積液，Harm H，Light-RW［1］定義這類相伴發(fā)生的疾病為類肺炎性胸腔積液，它是肺炎嚴(yán)重的并發(fā)癥。我院于2011年7月21日收治了一名以發(fā)熱伴全身多處疼痛為主要就診原因的患者，現(xiàn)報(bào)告如下:

1 臨床資料

患者女，73歲，住院號(hào):688793。因“發(fā)熱伴全身多處疼痛10多天”于2011年7月21日入院，10 d前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫達(dá)39℃，發(fā)熱時(shí)伴雙臀部持續(xù)性刺痛，右側(cè)較左側(cè)明顯，進(jìn)行性加重，伴雙側(cè)肩部、腕部疼痛，活動(dòng)時(shí)疼痛加重，于當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院消炎止痛等治療后全身疼痛、發(fā)熱持續(xù)存在并逐漸加重，遂就診于我院，門診以“全身多處疼痛伴發(fā)熱10+天”收入我院。既往6年前發(fā)現(xiàn)血壓增高，收縮壓最高達(dá)180 mm Hg，一直服用“硝苯地平緩釋片”控制血壓，5年前因“心動(dòng)過緩”于我院心內(nèi)科行雙腔起搏器植入術(shù)，2月前因“雙膝關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎”于我院骨一科行“雙膝人工關(guān)節(jié)置換術(shù)”。入院查體:T 38.8℃，P91次/min，R20次/min，BP115/73 mm Hg。神清合作，慢性病容，全身淺表淋巴結(jié)不大，咽無充血，扁桃體不大，胸廓對(duì)稱無畸形，右下肺叩診呈濁音，雙肺可聞及濕啰音。心前區(qū)皮下可觸及起搏器;心律:91次/min，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，腹部無明顯異常。四肢無畸形，雙側(cè)肩關(guān)節(jié)壓痛明顯，伴活動(dòng)受限，但無紅腫;雙側(cè)腕關(guān)節(jié)壓痛不明顯;雙側(cè)臀部壓痛明顯，右髖部?jī)?nèi)收內(nèi)旋時(shí)疼痛加重，4字試驗(yàn)陽性;雙膝關(guān)節(jié)均見一約12 cm陳舊性手術(shù)瘢痕，傷口愈合較好，表面皮膚無發(fā)紅，屈伸運(yùn)動(dòng)可。輔助檢查:血常規(guī):白細(xì)胞5.85×109/L，中性粒細(xì)胞0.73，血紅蛋白95 g/L，血小板444×109/L;肝功能:谷胺?；D(zhuǎn)換酶100 U/L，AKP161 U/L;腎功能無明顯異常;電解質(zhì):低鉀、低鈉、低鈣、低磷;心肌酶、凝血功能基本正常;紅細(xì)胞沉降率135 mm/h;乙肝七項(xiàng):乙肝核心抗體陽性;HIV+TPPA+RPP均陰性;免疫球蛋白IgG17.42 g/L，IgA6.09 g/L;肥達(dá)氏反應(yīng)陰性;呼吸道病原體九聯(lián)檢陰性;鐵蛋白537ng/ml;類風(fēng)濕因子無異常; C反應(yīng)蛋白175.58 mg/L;血培養(yǎng)無細(xì)菌生長(zhǎng);抗核抗體譜無異常;骨盆、腰椎平片+膝關(guān)節(jié)正側(cè)位片示腰椎退行性變，腰3椎體輕度滑脫，雙膝人工關(guān)節(jié)置換術(shù)后改變。腰錐間盤CT示腰骶椎、雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)退行性變，腰3椎體I度前滑脫，腰4/5椎間盤輕度膨出，腰5/骶1椎間盤輕度突出，腹主動(dòng)脈，左右髂動(dòng)脈壁鈣化。胸部CT:雙肺肺炎，雙側(cè)胸腔積液，心臟輕度增大;心電圖:雙腔起搏心律，心房感知良好，心室起搏正常，起搏方式:VVI，房性早搏;胸水B超:雙側(cè)胸腔積液，均量少，未定位;骨髓細(xì)胞學(xué)檢查提示:1、分類漿細(xì)胞比值偏高(占6%)但形態(tài)改變不明顯且成熟紅細(xì)胞呈緡錢狀排列。2、繼發(fā)性貧血。血清蛋白電泳示:ELP上無M蛋白帶，與抗IgG、IgA、IgM和抗K、L形成的特異性反應(yīng)沉淀帶顯示多克隆增加。診斷:多克隆性高丙種球蛋白血癥。入院后積極予以抗感染，對(duì)癥支持治療后仍有間斷發(fā)熱，最高體溫達(dá)38.8℃，以晚上8～10點(diǎn)明顯，再次行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查后提示:分類漿細(xì)胞比值增高，偶見異形淋巴細(xì)胞，考慮慢性病反應(yīng)性漿細(xì)胞增高，繼發(fā)性貧血。結(jié)合血清蛋白電泳可排除骨髓瘤?；颊呷砀麝P(guān)節(jié)無紅腫，血象及類風(fēng)濕因子等無增高，考慮為退行性變，轉(zhuǎn)移瘤及骨髓瘤可能性小。后予以調(diào)整抗生素抗感染治療后肺部病灶吸收，發(fā)熱減退。于2011年9月6日好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

漿細(xì)胞疾病在臨床上不少見，系漿細(xì)胞或產(chǎn)生免疫球蛋白的淋巴樣漿細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞過度增值所引起的一組疾病。本疾病包括［2］:①漿細(xì)胞瘤(孤立性或多發(fā)性骨髓瘤、髓外漿細(xì)胞瘤、漿細(xì)胞白血病)。②原發(fā)性巨球蛋白血癥。③重鏈病。④原發(fā)性淀粉樣變性。⑤意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥。⑥反應(yīng)性單株免疫球蛋白增多癥。但是由肺部感染所誘發(fā)的反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥并不多。正常人漿細(xì)胞的值國(guó)內(nèi)報(bào)告為0～1.2%，國(guó)外報(bào)告為1～3%，并認(rèn)為超過3%為漿細(xì)胞增多，以此作為診斷標(biāo)準(zhǔn)。該病的特點(diǎn)是［3］:①發(fā)熱、貧血或伴有肝脾腫大。②血清多克隆免疫球蛋白增高，有或無M蛋白。③骨骼X線檢查無骨質(zhì)破壞。④骨髓漿細(xì)胞輕度增加，一般＜10%，極少＞20%，可出現(xiàn)少數(shù)異常的漿細(xì)胞。⑤原發(fā)病:慢性感染、惡性腫瘤、風(fēng)濕免疫病、慢性肝病、造血系統(tǒng)疾病對(duì)體內(nèi)某種抗原刺激，導(dǎo)致單克隆或多克隆的漿細(xì)胞增生。由于反應(yīng)性漿細(xì)胞病可由多種病因?qū)е?，因此本癥診斷尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。有研究［4］認(rèn)為免疫球蛋白G、C-反應(yīng)蛋白及中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶的增高在診斷RP中有一定的參考價(jià)值，并隨原發(fā)病的好轉(zhuǎn)，骨髓漿細(xì)胞恢復(fù)正常，IgG、CRP及AKP等指標(biāo)也會(huì)恢復(fù)。

本例為老年患者，基礎(chǔ)疾病較多，全身多處骨質(zhì)退行性變，伴有發(fā)熱及嚴(yán)重肺部感染，患者的反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥是原發(fā)疾病肺部嚴(yán)重感染所引起的以骨髓成熟漿細(xì)胞增多為特征的臨床綜合征。臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為發(fā)熱及肺部感染為主。查AKP161U/L，C反應(yīng)蛋白175.58 mg/L，IgG17.42 g/L。骨髓細(xì)胞學(xué)檢查提示分類漿細(xì)胞比值偏高僅占6%。結(jié)合患者骨質(zhì)破壞未見，僅有少許骨質(zhì)疏松及腰椎退行性變，轉(zhuǎn)移瘤及骨髓瘤可能性較小［5］。進(jìn)一步行血清蛋白電泳試驗(yàn)后提示未出現(xiàn)M蛋白但多克隆免疫球蛋白增多，且在調(diào)整抗生素后體溫逐漸恢復(fù)正常，紅細(xì)胞沉降率亦恢復(fù)至60 mm/h，AKP恢復(fù)至93U/L。肺部感染病灶吸收，考慮抗炎治療有效。證實(shí)了RP的診斷。患者為類肺炎性胸腔積液引發(fā)的RP，在國(guó)內(nèi)類似的病例并不多見，對(duì)于臨床上以肺部感染、發(fā)熱、血沉增快、血清球蛋白增高、骨髓漿細(xì)胞輕度增多為特點(diǎn)的病例，應(yīng)考慮反應(yīng)性漿細(xì)胞增生癥，從而及時(shí)確診并治療原發(fā)病。

同時(shí)，反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥與多發(fā)性骨髓瘤(MM)有著相似的臨床表現(xiàn)，但RP主要以感染性疾病為主，骨髓細(xì)胞學(xué)檢查中細(xì)胞的形態(tài)對(duì)兩者的鑒別至關(guān)重要。他們?cè)诠撬柘笾屑t細(xì)胞均呈不同程度的緡錢狀排列，但有人觀察到［6］:相對(duì)RP而言，MM的髓象中成熟紅細(xì)胞緡錢狀排列更為突出，這與圍繞在紅細(xì)胞膜上的M蛋白減低紅細(xì)胞間排斥力有關(guān)。惡性組織細(xì)胞病中性粒細(xì)胞ALP呈陰性反應(yīng)。RP中ALP均呈陽性反應(yīng)。還可以以其細(xì)胞分類計(jì)數(shù)、漿細(xì)胞形態(tài)、分布方式、細(xì)胞化學(xué)、免疫表型、基因水平變化等的不同進(jìn)行鑒別［7］。還可運(yùn)用CD38/SSC設(shè)門方法的流式細(xì)胞術(shù)對(duì)MM進(jìn)行免疫分型，根據(jù)細(xì)胞表面抗原的異質(zhì)性來鑒別良、惡性漿細(xì)胞［8］。據(jù)此，本例患者各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)均可排除多發(fā)性骨髓瘤診斷。

［1］Hamm H，Light-RW.Parapneumonic effusion and emphyema.EurReopir J，1997，10(5):1150-1156．

［2］葉任高，陸再英.內(nèi)科學(xué).第6版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2003:631．

［6］張之南.血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn).北京:科學(xué)出版社，1998: 381-384．

［4］虞積仁.多發(fā)性骨髓瘤的診斷和誤診分析．中國(guó)全科醫(yī)學(xué)，2007，10(20):1672-1673．

［5］曾利，張春風(fēng)，張玲葉，等.免疫球蛋白、C2反應(yīng)蛋白及中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶在診斷反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥中的作用．實(shí)用兒科臨床雜志，2000，15(4):224-225．

［6］周萍，唐吉斌，曹春鸞，等.62例多發(fā)性骨髓瘤的髓象分析．安徽醫(yī)藥，2011，15(2):203-204．

［7］王磊.多發(fā)性骨髓瘤與反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥鑒別診斷的研究進(jìn)展．醫(yī)學(xué)綜述，1998，4(10):553-554．

［8］黃春妮，李山，秦雪，等.流式細(xì)胞術(shù)測(cè)定多發(fā)性骨髓瘤細(xì)胞表面標(biāo)記的研究．廣西醫(yī)學(xué)，2007，29(7):953-956．

563003遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院呼吸一科