劉文敏 岳金龍 張貝
隔離肺(pulmonary sequestration)又稱肺隔離癥,是肺的先天畸形之一,它是以血管發(fā)育異常為基礎的胚胎發(fā)育缺陷。其發(fā)生率占肺畸形的0.15%~6.4%,多見于男性,男女比例約4∶1。胎兒隔離肺至少占胎兒胸腔內(nèi)腫塊的12%~16%,產(chǎn)前常誤診為CCAM。胎兒時期的隔離肺可能導致胎兒肺發(fā)育不良、胸水、水腫、縱隔移位等,此種情況下發(fā)生胎兒宮內(nèi)死亡的幾率較高[1]。因此,產(chǎn)前早期診斷該病有其積極的臨床意義。
1.1 一般資料 本研究中胎兒隔離肺共15例。病例來自2004年10月至2012年5月在本院進行超聲檢查的孕婦。孕婦年齡20~30歲,孕周22~32周
1.2 儀器與方法 采用日立EUB-5500彩色多普勒超聲診斷儀和GE VOLUSON 730 Pro V型彩色多普勒超聲診斷儀,凸陳探頭,經(jīng)腹掃查,探頭頻率3.5~5.0 MHz。孕婦取仰臥位,常規(guī)產(chǎn)前超聲掃查胎兒各系統(tǒng)及胎兒附屬結構。發(fā)現(xiàn)或可疑胎兒胸腔或腹腔異常包塊時,詳細觀察包塊位置、大小、形態(tài)、回聲及血供情況等。引產(chǎn)病例追蹤其尸檢結果。
超聲診斷15例隔離肺病例中,病灶均為單側,均位于胸腔內(nèi)。
超聲表現(xiàn):腫塊呈葉狀或三角形,直徑約40~12 mm,平均23 mm,表現(xiàn)為邊界清楚的強回聲或稍強回聲包塊,內(nèi)部回聲均勻,彩色多普勒顯示15例中包塊內(nèi)探及來自主動脈的血供,其中11例來自胸主動脈,4例來自腹主動脈。
15例病例中,尸檢證實6例為隔離肺(其中1例為CCAM),4例未進行尸檢,余5例活產(chǎn),活產(chǎn)病例中,產(chǎn)后經(jīng)CT增強掃描及手術病理證實均為隔離肺,經(jīng)證實的病例中,1例已外科手術治療,術后效果較好。余4例觀察至今未見任何呼吸道癥狀。
3.1 隔離肺的研究背景 隔離肺是由胚胎的前原腸、額外發(fā)育的氣管和支氣管肺芽接受體循環(huán)的血液供應而形成的無功能肺組織團塊,可分為葉內(nèi)型(ILS)和葉外型兩大類(ELS)。ILS包含在正常肺實質中,并由同一層胸膜包裹,而ELS有其自身獨立的臟層胸膜被覆,兩者分別占75%和25%。ILS在胎兒時期與正常肺實質分界不清,產(chǎn)前診斷較難,相關文獻較少,一般認為,大多數(shù)ILS在出生后才形成,組織學上有慢性炎癥和纖維化。ELS常稱為副肺葉或副肺段,與正常肺組織分離,有自己的胸膜包繞,幾乎ELS的動脈供血均來自體循環(huán)動脈,約80%ELS供血動脈為單一血管,來自胸主動脈或腹主動脈。ELS的靜脈回流到奇靜脈、半奇靜脈、腔靜脈。約25%的ELS的靜脈部分回流到肺靜脈,80%~90%的ELS發(fā)生于左肺基底部,位于左肺與膈之間,也可發(fā)生在縱隔、膈肌、膈下或心包內(nèi)。病檢時隔離肺組織中含有正常肺的各種成分,但排列異常紊亂,鏡下可見細支氣管、肺泡、胸膜下淋巴結彌漫性擴張,而后者是形成胎兒胸腔積液的基礎之一,約5%~10%的隔離肺胎兒中會出現(xiàn)[1]。
3.2 隔離肺的產(chǎn)前超聲診斷及鑒別診斷 如上所訴,產(chǎn)前診斷的絕大多數(shù)隔離肺為ELS,本組15例隔離肺全部為ELS。ELS90%位于左側,根據(jù)病變部位與膈肌的位置關系可分為膈上型和膈下型,分別占ELS的90%和10%。其中膈上型多位于肺下葉與膈肌之間,亦可出現(xiàn)在心臟旁、縱隔內(nèi)、心包等位置。本組病例中,膈上型12例,左側10例,右側2例,膈下型3例,全部位于左側,與文獻報道基本一致。
目前彩色多普勒超聲是產(chǎn)前診斷ELS的最主要方法,于孕16周即可發(fā)現(xiàn)和診斷,其聲像圖表現(xiàn)體征是胎兒胸腔內(nèi)或腹腔內(nèi)強回聲或稍強回聲團塊,呈三角形或葉狀,內(nèi)部回聲均勻,邊界清,彩色多普勒檢出其滋養(yǎng)血管來自體循環(huán)動脈或其分支是ELS的特征性表現(xiàn)。本組病例中,11例來自胸主動脈,4例來自腹主動脈的異常血供,這也是文獻報道超聲檢查局限性之一,如其易受儀器分辨率、孕婦腹壁厚度、胎兒運動、操作者水平等諸多因素影響,此時,MRI能彌補超聲檢查的上述缺陷。
3.3 ELS的鑒別診斷 ①先天性肺囊性腺瘤樣病變(CCAM),CCAM是一種肺組織錯構瘤畸形,約占胎兒肺部包塊的76%~80%。②先天性膈疝。③膈下型ELS應與腎及腎上腺病變?nèi)缟窠?jīng)母細胞瘤、血腫、錯構瘤等相鑒別[1]。
3.4 ELS的預后及臨床處理 ELS的預后及相應的臨床處理主要取決于胎兒是否合并胸水、水腫、腫塊大小及是否逐漸消退等因素。
ELS胎兒發(fā)生胸水、水腫是最危險的因素,死亡率接近于100%,而對于未合并胎兒水腫的ELS病理預后很好,尤其在逐漸縮小的隔離肺胎兒,預后更佳,出生后可不出現(xiàn)任何呼吸道癥狀。
因此,對于逐漸消退且無合并水腫的ELS胎兒,沒有必要進行宮內(nèi)治療及其他干預措施,定期復查和隨訪是最好的選擇[2],隨訪間隔時間應盡可能短,以及時發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥的出現(xiàn)。
彩色多普勒超聲是產(chǎn)前診斷胎兒隔離肺的重要方法,對于腫塊小或逐漸消退的ELS其預后大多良好,但須重視對其的觀察和隨訪。
[1]李勝利.胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學.
[2]著者 Peter Twining Josephine M.Mchugo David W.Pilling主譯.李勝利,戴晴,李輝,徐曉紅.胎兒產(chǎn)前診斷教程.