胎兒隔離肺的超聲診斷分析

劉文敏 岳金龍 張貝

隔離肺(pulmonary sequestration)又稱肺隔離癥，是肺的先天畸形之一，它是以血管發(fā)育異常為基礎的胚胎發(fā)育缺陷。其發(fā)生率占肺畸形的0.15%～6.4%，多見于男性，男女比例約4∶1。胎兒隔離肺至少占胎兒胸腔內(nèi)腫塊的12%～16%，產(chǎn)前常誤診為CCAM。胎兒時期的隔離肺可能導致胎兒肺發(fā)育不良、胸水、水腫、縱隔移位等，此種情況下發(fā)生胎兒宮內(nèi)死亡的幾率較高[1]。因此，產(chǎn)前早期診斷該病有其積極的臨床意義。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本研究中胎兒隔離肺共15例。病例來自2004年10月至2012年5月在本院進行超聲檢查的孕婦。孕婦年齡20～30歲，孕周22～32周

1.2 儀器與方法 采用日立EUB-5500彩色多普勒超聲診斷儀和GE VOLUSON 730 Pro V型彩色多普勒超聲診斷儀，凸陳探頭，經(jīng)腹掃查，探頭頻率3.5～5.0 MHz。孕婦取仰臥位，常規(guī)產(chǎn)前超聲掃查胎兒各系統(tǒng)及胎兒附屬結構。發(fā)現(xiàn)或可疑胎兒胸腔或腹腔異常包塊時，詳細觀察包塊位置、大小、形態(tài)、回聲及血供情況等。引產(chǎn)病例追蹤其尸檢結果。

2 結果

超聲診斷15例隔離肺病例中，病灶均為單側，均位于胸腔內(nèi)。

超聲表現(xiàn)：腫塊呈葉狀或三角形，直徑約40～12 mm，平均23 mm，表現(xiàn)為邊界清楚的強回聲或稍強回聲包塊，內(nèi)部回聲均勻，彩色多普勒顯示15例中包塊內(nèi)探及來自主動脈的血供，其中11例來自胸主動脈，4例來自腹主動脈。

15例病例中，尸檢證實6例為隔離肺(其中1例為CCAM)，4例未進行尸檢，余5例活產(chǎn)，活產(chǎn)病例中，產(chǎn)后經(jīng)CT增強掃描及手術病理證實均為隔離肺，經(jīng)證實的病例中，1例已外科手術治療，術后效果較好。余4例觀察至今未見任何呼吸道癥狀。

3 討論

3.1 隔離肺的研究背景 隔離肺是由胚胎的前原腸、額外發(fā)育的氣管和支氣管肺芽接受體循環(huán)的血液供應而形成的無功能肺組織團塊，可分為葉內(nèi)型(ILS)和葉外型兩大類(ELS)。ILS包含在正常肺實質中，并由同一層胸膜包裹，而ELS有其自身獨立的臟層胸膜被覆，兩者分別占75%和25%。ILS在胎兒時期與正常肺實質分界不清，產(chǎn)前診斷較難，相關文獻較少，一般認為，大多數(shù)ILS在出生后才形成，組織學上有慢性炎癥和纖維化。ELS常稱為副肺葉或副肺段，與正常肺組織分離，有自己的胸膜包繞，幾乎ELS的動脈供血均來自體循環(huán)動脈，約80%ELS供血動脈為單一血管，來自胸主動脈或腹主動脈。ELS的靜脈回流到奇靜脈、半奇靜脈、腔靜脈。約25%的ELS的靜脈部分回流到肺靜脈，80%～90%的ELS發(fā)生于左肺基底部，位于左肺與膈之間，也可發(fā)生在縱隔、膈肌、膈下或心包內(nèi)。病檢時隔離肺組織中含有正常肺的各種成分，但排列異常紊亂，鏡下可見細支氣管、肺泡、胸膜下淋巴結彌漫性擴張，而后者是形成胎兒胸腔積液的基礎之一，約5%～10%的隔離肺胎兒中會出現(xiàn)[1]。

3.2 隔離肺的產(chǎn)前超聲診斷及鑒別診斷 如上所訴，產(chǎn)前診斷的絕大多數(shù)隔離肺為ELS，本組15例隔離肺全部為ELS。ELS90%位于左側，根據(jù)病變部位與膈肌的位置關系可分為膈上型和膈下型，分別占ELS的90%和10%。其中膈上型多位于肺下葉與膈肌之間，亦可出現(xiàn)在心臟旁、縱隔內(nèi)、心包等位置。本組病例中，膈上型12例，左側10例，右側2例，膈下型3例，全部位于左側，與文獻報道基本一致。

目前彩色多普勒超聲是產(chǎn)前診斷ELS的最主要方法，于孕16周即可發(fā)現(xiàn)和診斷，其聲像圖表現(xiàn)體征是胎兒胸腔內(nèi)或腹腔內(nèi)強回聲或稍強回聲團塊，呈三角形或葉狀，內(nèi)部回聲均勻，邊界清，彩色多普勒檢出其滋養(yǎng)血管來自體循環(huán)動脈或其分支是ELS的特征性表現(xiàn)。本組病例中，11例來自胸主動脈，4例來自腹主動脈的異常血供，這也是文獻報道超聲檢查局限性之一，如其易受儀器分辨率、孕婦腹壁厚度、胎兒運動、操作者水平等諸多因素影響，此時，MRI能彌補超聲檢查的上述缺陷。

3.3 ELS的鑒別診斷 ①先天性肺囊性腺瘤樣病變(CCAM)，CCAM是一種肺組織錯構瘤畸形，約占胎兒肺部包塊的76%～80%。②先天性膈疝。③膈下型ELS應與腎及腎上腺病變?nèi)缟窠?jīng)母細胞瘤、血腫、錯構瘤等相鑒別[1]。

3.4 ELS的預后及臨床處理 ELS的預后及相應的臨床處理主要取決于胎兒是否合并胸水、水腫、腫塊大小及是否逐漸消退等因素。

ELS胎兒發(fā)生胸水、水腫是最危險的因素，死亡率接近于100%，而對于未合并胎兒水腫的ELS病理預后很好，尤其在逐漸縮小的隔離肺胎兒，預后更佳，出生后可不出現(xiàn)任何呼吸道癥狀。

因此，對于逐漸消退且無合并水腫的ELS胎兒，沒有必要進行宮內(nèi)治療及其他干預措施，定期復查和隨訪是最好的選擇[2]，隨訪間隔時間應盡可能短，以及時發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥的出現(xiàn)。

4 結論

彩色多普勒超聲是產(chǎn)前診斷胎兒隔離肺的重要方法，對于腫塊小或逐漸消退的ELS其預后大多良好，但須重視對其的觀察和隨訪。

[1]李勝利.胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學.

[2]著者 Peter Twining Josephine M.Mchugo David W.Pilling主譯.李勝利，戴晴，李輝，徐曉紅.胎兒產(chǎn)前診斷教程.