房間隔缺損致艾森曼格綜合征1例

談劍誠，王少治，陸潔，程有偉，查晴，張?zhí)熨L，張大東

(上海市閔行區(qū)中心醫(yī)院1.心內(nèi)科，2.特需內(nèi)科，上海201199)

患者，女，68歲。因鼻塞、咳嗽1周，加重伴發(fā)熱1天入院。1962年時(shí)因感冒后乏力就診，心電圖和胸片提示風(fēng)心病，未作進(jìn)一步檢查。1981年時(shí)作心臟超聲示先天性心臟病，房間隔缺損，未作介入或手術(shù)修補(bǔ)治療。50歲后漸出現(xiàn)活動(dòng)耐量受限，易疲勞，口唇紫紺，下肢反復(fù)浮腫，近3年無法登至2樓。查 體:體 溫 38.5℃，血 壓 100/70 mmHg，神志清楚，呼吸稍促，口唇和指端紫紺，頸軟，頸靜脈無充盈，肝靜脈反流征陰性，心率105次/min，律齊，心界向兩側(cè)擴(kuò)大，各瓣膜區(qū)未聞及雜音，兩肺呼吸音粗，左側(cè)中下肺可聞及濕啰音。糖尿病史7年，平素口服拜糖平，血糖變化監(jiān)測無規(guī)律。白細(xì)胞總數(shù)3.90×109/L，中性粒細(xì)胞71.7%。CT診斷:右肺中葉少許炎癥滲出病變，左側(cè)胸膜略增厚，少量心包積液，肺動(dòng)脈主干及分支增粗，右心房及右心室擴(kuò)大。M型超聲主要測量值:主動(dòng)脈根部內(nèi)徑20 mm，左室收縮末期內(nèi)徑16 mm，左室舒張末期內(nèi)徑28 mm，左房內(nèi)徑32 mm，室間隔厚度6 mm，左室后壁厚度6 mm，肺動(dòng)脈干30 mm。2D四腔觀(mm×mm):左心室44×22，右心室 68 ×57，左心 房 43 ×27，右心 房57×46;左心室射血分?jǐn)?shù)0.56;房間隔于中部見回聲缺失，約26 mm，CDFI示心房水平雙向分流，右向左較多，收縮期三尖瓣大量反流。右心室前壁厚度6 mm，右心室和右心房明顯增大，左心房腔內(nèi)徑正常，估測肺動(dòng)脈收縮壓104 mmHg。超聲提示先天性心臟病(房間隔缺損，繼發(fā)孔型)，三尖瓣關(guān)閉不全(中度)，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(輕度)，肺動(dòng)脈偏寬，肺動(dòng)脈高壓(重度)，右心室前壁偏厚。實(shí)驗(yàn)室檢查:酸堿度7.41，二氧化碳分壓33.0 mmHg，氧分壓46.0 mmHg，電解質(zhì)正常，血漿肌鈣蛋白 I 0.15 ng/ml，B 型腦鈉肽 15 533 pg/ml。心電圖(圖1):竇性心律(88次/min)，右心房、右心室肥大，PtfV1明顯增深(－0.35·mms)，完全性右束支阻滯，頻發(fā)室性期前收縮(多形性)，ST-T改變。臨床以社區(qū)獲得性肺炎;艾森曼格綜合征;右心功能不全，心功能Ⅳ級;2型糖尿病收治入病房。入院后經(jīng)基礎(chǔ)治療、退熱、抗炎、祛痰、稀釋氣道分泌物和利尿、改善心功能等治療2周后出院。出院時(shí)復(fù)查心電圖與入院時(shí)基本一致。

圖1 患者3×4+1同步12導(dǎo)聯(lián)心電圖

討論艾森曼格綜合征是由各種心臟與大血管先天性異常交通導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓增高至主動(dòng)脈水平，伴肺血管阻力顯著增高，出現(xiàn)反向或雙向分流的一組病理現(xiàn)象[1]。本例患者根據(jù)臨床病史、心臟超聲檢查、心電圖和其他各項(xiàng)輔助檢查可明確診斷為艾森曼格綜合征，同時(shí)患者年齡較大，病程較長，近3年已無法登至2樓，心衰癥狀明顯，心臟超聲顯示存在右向左分流，肺動(dòng)脈收縮壓104 mmHg，說明肺血管已存在一定程度不可逆轉(zhuǎn)的病理改變[2]。患者此次因社區(qū)獲得性肺炎入院，心功能進(jìn)一步減退?；颊咝呐K超聲顯示右心房和右心室肥大明確，心電圖出現(xiàn)左后分支阻滯圖形，因患者先天性心臟病及右心室肥大明確，故排除左后分支阻滯。V1呈qR型、V1～V6導(dǎo)聯(lián)r波遞增不良和出現(xiàn)左后分支阻滯圖形，均提示患者明顯右心室肥大。心電圖出現(xiàn)頻發(fā)室性期前收縮且呈多形，說明患者的心功能極差，與臨床表現(xiàn)一致。心電圖 PtfV1明顯增深，達(dá)－0.35mm·s較少見，Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián) P波時(shí)限80 ms，B型腦鈉肽15 533 pg/ml，房間隔缺損后期右向左分流加重及左心室舒張功能明顯減退，所以PtfV1明顯增深可能為左心房收縮期和舒張期負(fù)荷加重的共同作用導(dǎo)致，并非左心房肥大。

[1]Rich S，McLaughlin VV.Pulmonary hypertension[M]//ZiPes DP，Libby P，Bonow RO，et al.Braunwald’s heart disease:a textbook of cardiovascular medicine.7th ed.Philadelphia:Elsevier Saunders，2005:1807 － 1842.

[2]張曹進(jìn)，黃奕高，申俊君，等.先天性心臟病并重度肺動(dòng)脈高壓患者霧化吸入伊諾前列素的即刻效應(yīng)[J].中華心血管病雜志，2011，39(1):65 －68.