罕見(jiàn)副鼻畸形合并多種先天性畸形一例報(bào)告

徐奕昊等

先天性副鼻畸形發(fā)病率極低，屬于罕見(jiàn)的先天性畸形，國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道不多[1]，關(guān)于其合并有其他先天性畸形的報(bào)道更是屈指可數(shù)[2-3]，我科2012年7月收治了一例副鼻畸形合并有先天性重度神經(jīng)性耳聾及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及上頜乳中切牙融合的患兒，現(xiàn)對(duì)其治療情況總結(jié)報(bào)道如下。

1病例介紹

患兒女性，4歲，出生后即發(fā)現(xiàn)鼻孔異常，外觀呈三鼻孔樣畸形（圖1、2），隨年齡增長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患有雙耳重度感應(yīng)神經(jīng)性耳聾及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，與2歲時(shí)行動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)，術(shù)后患兒心功能可；目前患兒雙耳佩戴助聽(tīng)器，雙耳聽(tīng)力欠佳。2012年7月，患兒父母帶其來(lái)我院求治，入院查體：鼻背基本居中，鼻孔畸形，外觀呈三鼻孔樣，左側(cè)兩個(gè)鼻孔略小，直徑分別約4mm、3mm，右側(cè)一鼻孔略大，近似正常；鼻尖、鼻頭塌陷；鼻腔無(wú)異常分泌物，鼻粘膜無(wú)紅腫，所有鼻孔通氣功能尚可；翻開(kāi)上唇可見(jiàn)上頜乳中切牙融合為一顆，余牙無(wú)異常（圖3、4）。既往史、個(gè)人史無(wú)特殊，家族中無(wú)類(lèi)似病史，父母體健，非近親結(jié)婚，母親G2P2，另有一男嬰半歲，體健，孕產(chǎn)期無(wú)煙酒及毒麻藥物接觸史，患兒系足月順產(chǎn)。入院后，完善頭部CT檢查，可見(jiàn)左側(cè)兩個(gè)畸形的鼻孔間有一隔膜阻斷，觸診隔膜間沒(méi)有軟骨生長(zhǎng)，隔膜向后方延續(xù)約4cm后，兩鼻孔相通（圖5、6）；右側(cè)鼻孔基本正常。

2治療

患者手術(shù)在全麻下進(jìn)行，首先在左側(cè)兩鼻孔間的隔膜處設(shè)計(jì)一立體Z字改形線（圖7），局麻后，行Z字改形術(shù)，將隔膜打斷，同時(shí)盡量多的保留了所有的組織，為后續(xù)修復(fù)準(zhǔn)備了條件；縫合后觀左側(cè)新成形的鼻孔過(guò)大、鼻翼過(guò)長(zhǎng)，鼻小柱較窄且偏向右側(cè)（圖8），遂設(shè)計(jì)左側(cè)鼻翼一不規(guī)則形皮瓣，以近中線處為蒂，向右下方旋轉(zhuǎn)推進(jìn)，插入鼻小柱處適當(dāng)位置（圖9），縫合后鼻孔外觀得到了極大的改善（圖10），術(shù)后8天拆線（圖11），效果基本滿(mǎn)意。

3討論

檢索國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，副鼻畸形合并有其他先天性畸形的病例報(bào)告罕見(jiàn)，截止到2009年據(jù)Saeid Aslanabadi報(bào)道[2]，全世界范圍內(nèi)可查詢(xún)到的相關(guān)文獻(xiàn)僅為31篇，而國(guó)內(nèi)可查詢(xún)到的文獻(xiàn)僅為8篇[1，4-10]。關(guān)于其發(fā)病機(jī)制，Lindsay[11]認(rèn)為1906年提出“返祖二分法”理論，認(rèn)為胚胎時(shí)期四個(gè)鼻基板呈平行發(fā)育，在發(fā)育過(guò)程中，其中兩個(gè)鼻基板被融合吸收。如未融合吸收，則形成雙鼻畸形，部分融合吸收則形成不同程度的額外鼻孔畸形，即額外鼻孔畸形屬于雙鼻畸形的變異。Reddy等[12]認(rèn)為認(rèn)為三鼻孔鼻腔畸形的發(fā)生是由于副嗅窩的存在所致，無(wú)染色體的異常，而與環(huán)境因素有關(guān)。

本例患者同時(shí)合并的其他先天性畸形，以往的報(bào)道中[2]，曾經(jīng)有過(guò)先天性副鼻合并先天性食管閉鎖、肛門(mén)閉鎖及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的個(gè)案，但是合并有上頜乳中切牙融合的病例尚屬首例。關(guān)于中切牙融合的研究，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，融合牙幾乎只發(fā)生于乳牙列的前牙[13]，融合牙發(fā)生率從0.5%～4.95%不等[14]，通常認(rèn)為牙齒融合是由壓力異常所致。但是本例患者中，融合牙的發(fā)生與副鼻畸形是否存在直接或間接的聯(lián)系呢，目前還無(wú)法解釋?zhuān)捎诨颊呒覍賹?duì)于融合的中切牙沒(méi)有強(qiáng)烈的矯治要求，且目前尚未影響到患兒的發(fā)育，因此未做治療。

先天性副鼻的治療方法目前還沒(méi)有統(tǒng)一的結(jié)論，由于發(fā)病率低，且病情復(fù)雜多變，因此，還需要繼續(xù)積累臨床資料，以便更進(jìn)一步的完善治療方案。

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[收稿日期]2012-08-10 [修回日期]2012-10-19

編輯/張惠娟