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    以門(mén)靜脈血栓為首發(fā)表現(xiàn)的慢性粒單核細(xì)胞白血病一例

    2012-04-09 06:24:23季美華陳進(jìn)陶健丁文彬袁瑞凡陳卓
    海南醫(yī)學(xué) 2012年21期
    關(guān)鍵詞:脾腫大血液科單核細(xì)胞

    季美華,陳進(jìn),陶健,丁文彬,袁瑞凡,陳卓

    (南通大學(xué)第二附屬醫(yī)院血液科1、介入科2,江蘇南通226001)

    以門(mén)靜脈血栓為首發(fā)表現(xiàn)的慢性粒單核細(xì)胞白血病一例

    季美華1,陳進(jìn)1,陶健1,丁文彬2,袁瑞凡2,陳卓2

    (南通大學(xué)第二附屬醫(yī)院血液科1、介入科2,江蘇南通226001)

    門(mén)靜脈血栓;首發(fā)表現(xiàn);慢性粒單核細(xì)胞白血病

    門(mén)靜脈血栓(Portal thrombosis,PT)形成的病因很復(fù)雜,主要有肝硬化、腹腔創(chuàng)傷或手術(shù)、血液高凝狀態(tài)、感染性等[1]。在日本一項(xiàng)大型尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)在247 728例尸檢中門(mén)靜脈血栓形成發(fā)病率占0.055%,但在肝硬化患者中PT發(fā)病率達(dá)6.588%[2],國(guó)內(nèi)報(bào)道肝硬化并發(fā)PT發(fā)病率高達(dá)11.2%[3]。PT還可見(jiàn)于妊娠(特別是子癇患者)、口服避孕藥和引起門(mén)靜脈瘀血的如肝靜脈阻塞、慢性心力衰竭、縮窄性心包炎的患者。臨床上門(mén)靜脈血栓并不少見(jiàn),但易被忽視,常以腹脹、腹痛、惡心、嘔吐、發(fā)熱、脾腫大等為表現(xiàn),若不及時(shí)治療,會(huì)引起大出血或小腸壞死而危及生命。而以PT為首發(fā)的慢性粒單核細(xì)胞白血?。–hronic myelomonocytic leukemia,CMML)國(guó)內(nèi)少見(jiàn)報(bào)道,我院近期收治1例,現(xiàn)報(bào)道如下:

    1 病例簡(jiǎn)介

    患者,男性,40歲,因“左上腹疼痛1 d”于2011年7月11日收入我院介入科。該患者一年前有左下肢深靜脈血栓,經(jīng)抗凝、融栓治療后好轉(zhuǎn),長(zhǎng)期服用華法林,無(wú)糖尿病、高血壓病史。查體:體溫37℃,脈搏96次/min,呼吸16次/min,血壓120/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),貧血貌,痛苦面容,心肺(-),腹部稍膨隆,劍突下、左上腹有壓痛(肝肋下5 cm,脾臍下3 cm),質(zhì)地較硬,有觸痛,雙下肢無(wú)壓跡。血常規(guī):血紅蛋白(Hb)64 g/L,白細(xì)胞(WBC)42.8×109/L,中性粒細(xì)胞(N)69.3%,淋巴細(xì)胞(L)4.3%,單核細(xì)胞(M)16.1%,幼稚細(xì)胞8%,血小板(PLT)41×109/L。肝功能:丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)21 U/L,天門(mén)冬酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)18 U/L,乳酸脫氫酶(LDH)374 U/L,γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶(r-GT)88 U/L,血清總膽紅素(TB) 17.8μmol/L,結(jié)合膽紅素(DB)7.3μmol/L,前白蛋白150 mg/L。血、尿淀粉酶正常。DIC全套:血漿凝血酶原時(shí)間(PT)15.9 s,活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT) 37.7 s,纖維蛋白原含量(Fg)2.86 g/L,國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)1.37,D-二聚體725μg/L。貧血三項(xiàng):葉酸、鐵蛋白正常,維生素B12>1 500 ng/L。B超提示門(mén)靜脈主干及左支栓塞,脾腫大。上腹部CT(平掃+增強(qiáng)):門(mén)靜脈及屬支、腸系膜上靜脈血栓,腸瘀血,肝脾腫大,脾局限性梗死,腹腔少量積液,腹膜后及腸系膜根部淋巴結(jié)腫大。入院診斷門(mén)靜脈血栓,白血???入院后給予低分子肝素抗凝、丹參活血化瘀及生長(zhǎng)抑素、奧曲肽降低門(mén)脈壓,并在超聲引導(dǎo)下直接穿刺門(mén)靜脈,抽吸血栓及置管予尿激酶20萬(wàn)U,溶栓,bid,一周后腹痛好轉(zhuǎn)。同時(shí)請(qǐng)血液科會(huì)診,行骨穿干抽,骨髓活檢結(jié)果提示骨髓增生極度活躍,以粒系增生明顯,原早幼粒可見(jiàn),單核細(xì)胞增多,網(wǎng)織纖維增多,網(wǎng)染+++,示骨髓增殖性疾病。染色體為46,xy,融合基因Bcr-abl(-)。入院診斷為慢性粒單核細(xì)胞白血病,繼發(fā)骨髓纖維化,門(mén)靜脈血栓?;颊哂?011年7月20日轉(zhuǎn)入血液科,給予羥基脲化療、沙利度胺及干擾素抑制骨髓纖維化、低分子肝素抗凝及輸紅細(xì)胞支持治療,腹痛好轉(zhuǎn),脾臟較前有所縮小,復(fù)查血常規(guī):HB 76 g/L,WBC 4.6×109/L,PLT 70×109/L,N 69.3%,L 4.3%,M 15.5%,幼稚細(xì)胞3%,于2011年8月5日出院。

    2 討論

    CMML是臨床上很少見(jiàn)的一種慢性髓系白血病,每年發(fā)病率為1~2/100 000,沒(méi)有特異性的染色體異位。2001年WHO造血和淋巴細(xì)胞腫瘤分類(lèi)將CMML歸屬于骨髓增生異常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD)。2008年新的WHO髓系腫瘤分類(lèi)將此類(lèi)疾病更改為骨髓增生異常/骨髓增殖性腫瘤(MDS/MPN)[4]。CMML常見(jiàn)的臨床癥狀有發(fā)熱、感染、出血、疲乏、體重減輕、盜汗等,約半數(shù)患者有肝脾腫大。本例患者既往有下肢深靜脈血栓病史,突發(fā)出現(xiàn)左上腹劇烈疼痛,肝脾腫大,外周血白細(xì)胞明顯升高,出現(xiàn)幼稚細(xì)胞,且單核細(xì)胞大于1.0×109/L,經(jīng)臨床排除急性胰腺炎、胃腸穿孔等急腹癥,上腹部CT提示門(mén)靜脈及屬支、腸系膜上靜脈血栓,經(jīng)骨髓穿刺、骨髓活檢、染色體檢查及融合基因檢測(cè)得以確診。經(jīng)及時(shí)介入溶栓及抗凝治療、羥基脲化療及沙利度胺、干擾素抑制骨髓異常增殖,門(mén)靜脈血栓得到控制、脾縮小,外周血象改善。該患者發(fā)生PT的原因可能與有血栓病史、高凝狀態(tài)及白血病細(xì)胞浸潤(rùn)、損傷血管壁導(dǎo)致血管阻塞等有關(guān)。

    參考文獻(xiàn)

    [1]段志泉,張強(qiáng).實(shí)用血管外科學(xué)[M].沈陽(yáng):遼寧科學(xué)技術(shù)出版社,1999:561-562.

    [2]Okuda K,Ohnishik K,Kimura K,et al.Incidence of portal vein thrombosis in liver crirhosis.An angiographic study in 708 patients [J].Gastroenterology,1985,89:279-286.

    [3]王園園,吳子剛,杜意平,等.肝硬化合并門(mén)靜脈血栓形成的臨床特點(diǎn)[J].國(guó)際消化病雜志,2011,31(4):239-242.

    [4]Orazi A,Germingu.The myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms:myeloproliferative diseases with dysplastic features[J]. Leukemia,2008,22:1308-1319.

    R733.72

    D

    1003—6350(2012)21—138—02

    10.3969/j.issn.1003-6350.2012.21.060

    2012-03-10)

    季美華(1967—),女,江蘇省南通市人,主任醫(yī)師,碩士。Email:zyhjmh@126.com

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