巖斜區(qū)腦膜瘤的治療現(xiàn)狀與進(jìn)展

梁 超 綜述，韓占強(qiáng) 審校

(哈爾濱醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院腦外科 150001)

巖斜區(qū)位于顳骨巖部背面與枕骨斜坡部的巖斜裂匯合處，從巖骨尖至頸靜脈孔。內(nèi)側(cè)至斜坡中線，外側(cè)至第Ⅴ、Ⅶ和Ⅷ腦神經(jīng)，上緣為鞍背，下緣為頸靜脈孔水平；下方為枕骨大孔區(qū)[1]。巖斜區(qū)腦膜瘤由于位置深，毗鄰重要解剖結(jié)構(gòu)，很難實(shí)現(xiàn)腫瘤全切除，且有較高的術(shù)后致殘率，一直是神經(jīng)外科手術(shù)的治療難點(diǎn)。近年，顯微外科技術(shù)的提高和各種顱底入路的嘗試和改進(jìn)，顯著改善了手術(shù)的治療效果?，F(xiàn)將國(guó)內(nèi)外關(guān)于巖斜區(qū)腦膜瘤的治療現(xiàn)狀與進(jìn)展綜述如下。

顱內(nèi)腦膜瘤約0.3%～1.0%起源于巖斜區(qū)，是巖斜區(qū)最常見病變。它向上可侵犯巖骨尖、小腦幕、Meckel腔、鞍旁和海綿竇；向下侵犯內(nèi)聽道和頸靜脈孔；向內(nèi)側(cè)達(dá)腦干和椎-基底動(dòng)脈。當(dāng)腫瘤很大時(shí)，可包繞同側(cè)Ⅲ～Ⅺ腦神經(jīng)?；颊吲R床可表現(xiàn)頭痛、復(fù)雜的腦神經(jīng)麻痹、共濟(jì)失調(diào)等癥狀，嚴(yán)重者表現(xiàn)為偏癱、認(rèn)知功能障礙。巖斜區(qū)腦膜瘤多數(shù)表現(xiàn)良性過程，目前，仍以手術(shù)切除為首選治療方式。

1 重視患者術(shù)前評(píng)估

巖斜區(qū)腫瘤患者術(shù)前評(píng)估非常重要，常規(guī)的MRI檢查有助于了解病變的大小、侵及范圍、與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，特別是可觀察腦干有無水腫、軟腦膜的破壞情況。通過對(duì)MRI灌注成像中腫瘤實(shí)質(zhì)和瘤周水腫區(qū)的相關(guān)腦血容量分析，有助于術(shù)前對(duì)腦膜瘤亞型的診斷[2]。單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層成像術(shù)(SPECT)可用于區(qū)分間變性和良性腦膜瘤，還能評(píng)估其增生潛能[3]。術(shù)前DSA檢查如顯示高血運(yùn)腦膜瘤，行術(shù)前栓塞可明顯減少術(shù)中出血，提高手術(shù)安全性和全切率，且最佳手術(shù)時(shí)機(jī)是栓塞后7～9 d[4]。Chernov等[5]研究術(shù)前腦干和小腦的血流量水平指出，腫瘤同側(cè)腦干血流量明顯降低，小腦血流量則有多達(dá)20%的減少?？赡芡ㄟ^直接壓迫、瘤周水腫、分泌活性代謝物質(zhì)、直接包繞血管等機(jī)制降低腦部血流。結(jié)果是患者術(shù)后高風(fēng)險(xiǎn)的神經(jīng)功能障礙和小腦共濟(jì)失調(diào)。在優(yōu)勢(shì)半球進(jìn)行外側(cè)顱底入路手術(shù)前，通過DSA、MRV對(duì)Labbe′s靜脈、乙狀竇和頸靜脈球的發(fā)育情況以及是否為主側(cè)引流進(jìn)行判斷，能為術(shù)中安全阻斷乙狀竇提供重要參考。采用經(jīng)巖骨前方入路，術(shù)前有必要評(píng)估海綿竇的引流形式。如果翼狀靜脈叢是形成海綿竇的主要靜脈引流形式并且?guī)r下竇形成不良，在手術(shù)硬膜外操作時(shí)，可能阻斷大腦中淺靜脈經(jīng)由蝶基底靜脈以及海綿竇經(jīng)由蝶骨導(dǎo)靜脈引流到翼狀靜脈叢的通路，導(dǎo)致顳葉額外的損傷。此時(shí)術(shù)者應(yīng)該考慮經(jīng)巖骨后方入路，或是外側(cè)枕下入路，或者在卵圓孔周圍磨除巖骨尖而沒有硬膜外操作[6]。

在一項(xiàng)137例巖斜區(qū)腦膜瘤的研究中[7]，患者腫瘤全切除是40%，近全切除是40%，它推斷近全切除而不是全切除對(duì)于那些有黏附性或纖維化性質(zhì)的腫瘤患者，明顯降低了術(shù)后神經(jīng)功能障礙的發(fā)生率，而沒有增加腫瘤的復(fù)發(fā)率。Li等[8]認(rèn)為腫瘤包繞神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)或侵犯海綿竇有很高的術(shù)后神經(jīng)功能障礙風(fēng)險(xiǎn)。巖斜區(qū)腦膜瘤的生長(zhǎng)很緩慢，且患者可以保持良好的神經(jīng)功能狀態(tài)，因此，不全切除應(yīng)該作為可接受的治療選擇。

手術(shù)切除大型的、對(duì)腦干壓迫的巖斜區(qū)腦膜瘤是公認(rèn)的治療選擇。但對(duì)于小的巖斜區(qū)腦膜瘤的治療有爭(zhēng)議[9]，常有以下問題：(1)腫瘤是否產(chǎn)生了癥狀；(2)腫瘤治療后癥狀能否改善；(3)如果患者無癥狀是否需要治療？如果需要，什么時(shí)候開始治療；(4)等待和觀察的策略對(duì)于癥狀不明顯或是無癥狀的腫瘤是否合適；(5)如果病變?cè)贛RI顯示增大，是否應(yīng)該切除，甚至患者仍舊無癥狀；(6)遵循等待和觀察策略，由于少量侵襲海綿竇或者包繞腦神經(jīng)、血管，可以手術(shù)的腫瘤是否變?yōu)椴豢墒中g(shù)；(7)為了去獲得基礎(chǔ)切除(SimpsonⅠ～Ⅱ級(jí))而沒有神經(jīng)、血管損傷，何時(shí)是治療的最佳時(shí)間；(8)哪種治療對(duì)于良性腫瘤是最佳選擇而不會(huì)導(dǎo)致額外的損傷。隨訪觀察發(fā)現(xiàn)，小的巖斜區(qū)腦膜瘤尤其在年輕患者表現(xiàn)高的生長(zhǎng)指數(shù)(直徑：0.106 mm/月)。采用等待和觀察策略，可能會(huì)錯(cuò)過在最佳時(shí)間實(shí)現(xiàn)腫瘤的理想治療。Yamakami等[10]認(rèn)為基礎(chǔ)切除是治療小的巖斜區(qū)腦膜瘤的首選方式，能治愈疾病且病殘率低；經(jīng)巖骨前方是最恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)入路。所以，一旦患者出現(xiàn)神經(jīng)功能癥狀或影像學(xué)觀察到腫瘤生長(zhǎng)，應(yīng)該必須明確手術(shù)治療，獲得滿意的療效。

2 手術(shù)治療

2.1手術(shù)入路 顯微外科治療巖斜區(qū)腫瘤始于20年前的神經(jīng)外科機(jī)構(gòu)“N.N.Burrdenko”，在1990年之前，相當(dāng)多的患者已經(jīng)通過手術(shù)獲益。根據(jù)腫瘤部位、中心的定位、擴(kuò)展方向、大小、患者年齡、臨床生理狀態(tài)和術(shù)前計(jì)劃切除的程度[8]，采用不同的手術(shù)入路。巖斜區(qū)腦膜瘤的手術(shù)入路選擇有經(jīng)巖骨前方、經(jīng)巖骨后方、乙狀竇后和聯(lián)合入路。

2.1.1經(jīng)巖骨前方入路(Kawase入路) 本質(zhì)上是個(gè)擴(kuò)大的中顱窩入路聯(lián)合巖椎前部切除術(shù)。適合病變位于斜坡和巖斜區(qū)上方，即鞍背部和內(nèi)聽道上方之間。該入路對(duì)第Ⅶ、Ⅷ腦神經(jīng)損傷少，很少受到乙狀竇和頸靜脈球解剖變異的影響。但對(duì)腦干腹側(cè)面和巖斜區(qū)的暴露不足，為了改善暴露，可以切除顴弓，前置三叉神經(jīng)的下頜分支并對(duì)中顱窩進(jìn)行擴(kuò)大磨除。入路要求最大限度地磨除巖骨尖而不損傷聽力，它側(cè)方受限于頸內(nèi)動(dòng)脈和耳蝸。耳蝸與頸內(nèi)動(dòng)脈之間分隔2.1 mm厚的骨質(zhì)(0.6～10.0 mm)，在暴露巖骨段頸內(nèi)動(dòng)脈時(shí)易受到損傷。因此，確切的耳蝸定位對(duì)于最大限度地磨除巖椎前部很重要。Seo等[11]通過對(duì)70個(gè)巖骨的薄層CT掃描，指出耳蝸位于巖骨段頸內(nèi)動(dòng)脈的后角，術(shù)前測(cè)量耳蝸的深度，以及巖骨段頸內(nèi)動(dòng)脈水平部分后中部的延長(zhǎng)線與耳蝸基底轉(zhuǎn)間的距離(平均距離是0.6 mm，從-4.9～3.9 mm，與年齡和性別無明顯聯(lián)系)，對(duì)巖椎前部磨除的安全區(qū)域，節(jié)省手術(shù)時(shí)間，增加安全性有指導(dǎo)意義。

2.1.2經(jīng)巖骨后方入路 適用于中上斜坡很多類型的腫瘤和血管病變，經(jīng)巖骨乙狀竇前入路是巖斜區(qū)病變的首選手術(shù)入路。包括經(jīng)迷路后、部分經(jīng)迷路、經(jīng)迷路和經(jīng)耳蝸入路。張俊廷等[12]認(rèn)為該入路是處理巖斜區(qū)病變最佳入路，其優(yōu)勢(shì)：(1)對(duì)小腦、顳葉的牽拉輕微；(2)容易處理腫瘤基底，阻斷腫瘤血運(yùn)；(3)到達(dá)斜坡距離較其他入路縮短3 cm；(4)可多角度直視腦干腹側(cè)面；(5)乙狀竇、Labbe′s靜脈不受影響。但其弊端也很突出，耗時(shí)、感染率高、經(jīng)迷路和經(jīng)耳蝸入路的聽力損害，由于頸靜脈球高位、乙狀竇前置、中顱窩骨板低位而影響暴露，切除乳突形成的骨缺損易形成腦脊液漏，導(dǎo)致低的治愈率和不良預(yù)后。迷路后入路理論上是最安全的方法，但是缺乏對(duì)內(nèi)聽道區(qū)域的暴露，對(duì)上巖斜區(qū)的手術(shù)視角不佳，限制了其實(shí)用性；部分經(jīng)迷路入路提供了更好的多方面暴露，能很好地保護(hù)聽力和面神經(jīng)功能；經(jīng)迷路入路和經(jīng)耳蝸入路聽力的永久性損害是100%，后置面神經(jīng)的患者術(shù)后幾乎都可觀察到面神經(jīng)麻痹的癥狀，僅用于聽力喪失，病變延伸到內(nèi)聽道或包含巖骨本身，以及有必要達(dá)到巖骨段頸內(nèi)動(dòng)脈的患者。Wu等[13]研究，迷路后入路提供了(93.1±17.6)mm2可視的斜坡區(qū)域，而部分經(jīng)迷路入路提供了(340.1±47.1)mm2，分別占經(jīng)耳蝸入路的(24.6±1.6)%和(90.3±2.3)%。統(tǒng)計(jì)學(xué)顯示部分經(jīng)迷路、經(jīng)迷路以及經(jīng)耳蝸入路在暴露斜坡時(shí)沒有明顯的區(qū)別。但手術(shù)的自由度在迷路后入路和部分經(jīng)迷路入路，以及部分經(jīng)迷路入路和經(jīng)迷路入路中有明顯進(jìn)步，相比于經(jīng)耳蝸入路分別是(60.3±5.0)%、(77.7±5.3)%、(93.6±2.1)%。Mandelli等[14]提出部分經(jīng)迷路入路提供了橋腦腹側(cè)面部分122 mm2的暴露，經(jīng)耳蝸入路并后置面神經(jīng)提供了170 mm2的暴露，而這增加的暴露面積代價(jià)是聽力喪失和面神經(jīng)損傷；采用前者可保存約90%患者的聽力，且面神經(jīng)損傷的風(fēng)險(xiǎn)很小。

弓狀隆起常作為定位上半規(guī)管的標(biāo)志。術(shù)前通過CT來確定上半規(guī)管的位置和理解弓狀隆起與上半規(guī)管的關(guān)系對(duì)于在內(nèi)聽道上方安全磨除骨質(zhì)很重要。Seo等[15]對(duì)60個(gè)成人顳骨研究，發(fā)現(xiàn)弓狀隆起定位在上半規(guī)管的外側(cè)是48%，相對(duì)稱是17%，內(nèi)側(cè)是12%，17%則分辨不清。上半規(guī)管距離巖骨表面是0～3 mm，通常僅僅位于巖骨表面下方。

2.1.3聯(lián)合入路 乙狀竇前和乙狀竇后入路的聯(lián)合，適用于累及全斜坡的腫瘤，可以通過前者進(jìn)行瘤內(nèi)減壓，通過后者從蛛網(wǎng)膜界面分離覆蓋在腦干上的腫瘤囊腔。此外，通過前者可鑒別外側(cè)的腦神經(jīng)，利用后者鑒別內(nèi)側(cè)靠近腦干的腦神經(jīng)，對(duì)于解剖和功能上保護(hù)腦神經(jīng)是有幫助的。乙狀竇前入路聯(lián)合經(jīng)巖骨前方入路可切除擴(kuò)展到中和后顱窩的病變；聯(lián)合顳下耳前入路、顳下窩入路，提供了舌咽、迷走神經(jīng)和頸靜脈球的暴露；與遠(yuǎn)外側(cè)入路聯(lián)合，并磨除枕髁的外1/3，向下延伸暴露枕下三角和寰椎后弓，可切除枕骨大孔處的病變。

2.2手術(shù)技術(shù) 巖斜區(qū)腦膜瘤手術(shù)技術(shù)非常關(guān)鍵，需要熟悉巖斜區(qū)解剖關(guān)系并有豐富的顯微操作經(jīng)驗(yàn)。在術(shù)前放置腰穿引流，或術(shù)中甘露醇應(yīng)用可明顯降低腦組織壓力，減少牽拉造成的副損傷。提前對(duì)腦膜瘤基底的處理可有效避免腫瘤持續(xù)出血造成的蛛網(wǎng)膜界面消失。腫瘤的生長(zhǎng)將神經(jīng)、血管拉伸或包繞，尤其是復(fù)發(fā)的腫瘤，會(huì)破壞蛛網(wǎng)膜界面，侵犯腦干軟腦膜。手術(shù)時(shí)應(yīng)仔細(xì)分辨和保護(hù)。腫瘤囊壁與神經(jīng)、血管外膜和腦干粘連，不應(yīng)勉強(qiáng)分離，以保護(hù)下方結(jié)構(gòu)。

手術(shù)后重建和封閉顱底與開顱同樣重要。一組對(duì)589例經(jīng)顳骨手術(shù)治療的顱底腫瘤統(tǒng)計(jì)資料顯示，患者術(shù)后腦脊液漏發(fā)生率是4%～8%[16]。術(shù)后腦脊液漏可以導(dǎo)致傷口愈合不良和致命的腦膜炎，預(yù)防非常重要。有研究表明術(shù)前進(jìn)行腦脊液引流，術(shù)后常規(guī)用骨蠟封閉乳突氣房，并將帶血管的顳肌瓣覆蓋在乳突缺損區(qū)域，可有效防止腦脊液漏。但這種修復(fù)最大的并發(fā)癥是肌肉瓣的缺失和面神經(jīng)顳支的永久性損傷。還可發(fā)生局部的感染、血腫、面神經(jīng)麻痹、供皮區(qū)需美容等并發(fā)癥。傳統(tǒng)上，脂肪的填塞和一部分顳肌瓣的覆蓋用來修補(bǔ)乳突缺損，但隨著肌肉和脂肪的縮水，結(jié)果是耳后區(qū)域的永久性畸形。有人主張用薄的鈦網(wǎng)和骨水泥，或聚甲基丙氨酸甲酯(PMMA)進(jìn)行骨缺損修補(bǔ)，但這種人工材料的長(zhǎng)期免疫反應(yīng)值得觀察[17]。Jia等[18]改良經(jīng)巖骨乙狀竇前入路，提出了雙骨瓣開顱技術(shù)以避免乳突切除導(dǎo)致的骨缺損和無效腔，可降低損傷靜脈竇和硬腦膜的概率，取得良好效果。

2.3術(shù)后并發(fā)癥 顱底手術(shù)后最常見的并發(fā)癥為顱神經(jīng)功能障礙，尤其是三叉神經(jīng)、面神經(jīng)以及后組腦神經(jīng)造成吞咽功能障礙、面癱等。Zhu等[19]采用單獨(dú)或聯(lián)合的顳下小腦幕和枕下乙狀竇后鎖孔入路，能有效切除腫瘤，減少手術(shù)創(chuàng)傷，使術(shù)后并發(fā)癥最小化。

2.4術(shù)中監(jiān)測(cè)的應(yīng)用 神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)可以為腦干、神經(jīng)功能的保護(hù)提供有意義的支持[20]。腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)廣泛地應(yīng)用于橋小腦角區(qū)手術(shù)中監(jiān)測(cè)位聽神經(jīng)、腦干的反應(yīng)和功能，BAEP的突然缺失與聽力永久性喪失相關(guān)。BAEP波Ⅰ～Ⅴ潛伏期的延長(zhǎng)和波Ⅲ～Ⅴ波幅的減低是腦干受損的敏感指標(biāo)。肌電圖可用于監(jiān)測(cè)三叉、面神經(jīng)及尾組腦神經(jīng)，它們受刺激時(shí)發(fā)出敏感信號(hào)而指導(dǎo)術(shù)者及時(shí)保護(hù)神經(jīng)。過去20年，立體定向放射外科手術(shù)已經(jīng)發(fā)展成為對(duì)于腫瘤直徑在3.0 cm以下或手術(shù)后殘余腫瘤可供選擇的治療措施。它的應(yīng)用依賴個(gè)體化和很多因素，包括殘余腫瘤的體積和位置，患者的年齡，腫瘤的病理特征。它對(duì)于小到中等體積的、有癥狀的、新近診斷的或是復(fù)發(fā)的腦腫瘤是有效的。尤其在腦膜瘤，控制率在WHO分級(jí)中Ⅰ級(jí)為97%，Ⅱ級(jí)50%，Ⅲ級(jí)17%。10年后，患者Ⅰ級(jí)腫瘤的控制率為91%[21]。

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