鞍區(qū)中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤一例

劉 愷，汪丹鳳，韓路軍，張雪林*

1.南方醫(yī)科大學(xué)附屬南方醫(yī)院影像中心，廣州 510515

2.中山大學(xué)附屬腫瘤防治中心影像與微創(chuàng)介入中心，廣州 510515

患者 男，40歲。因“頭部外傷后發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)腫瘤3周要求手術(shù)治療”入院，偶伴有頭暈，無惡心、嘔吐，無多飲、多尿，既往左眼視力較差，已數(shù)年。體檢：一般情況良好，左側(cè)視力0.1，右側(cè)1.0，無其他陽性體征。

頭部CT掃描：鞍內(nèi)及鞍上見不規(guī)則形團(tuán)塊影，以高密度為主，實(shí)性部分CT值約47 HU，內(nèi)部散在分布小片狀液性密度影；矢狀面重建示垂體窩擴(kuò)大；增強(qiáng)掃描病變呈欠均勻的中等強(qiáng)化，CT值約63 HU(圖1，2)。頭部MR掃描：病變大小約6.3 cm×4.2 cm×3.9 cm，以稍長T1、長T2 信號為主，內(nèi)見小片狀更長T1、更長T2信號影分布，在FLAIR序列呈混雜高信號(圖3～5)；病變上部突入側(cè)腦室前角，與透明隔關(guān)系密切，底部占據(jù)垂體窩，垂體顯示不清；增強(qiáng)掃描病變呈中、重度不均勻強(qiáng)化(圖6～8)。

手術(shù)及病理所見：腫瘤起源于鞍膈，大小約5.0 cm×2.5 cm×1.4 cm，色紫紅，質(zhì)地稀軟，血運(yùn)中等，病變與雙側(cè)視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈粘連，向后推壓垂體柄，并與視交叉粘連。鏡下見腫瘤細(xì)胞胞體較小，大小一致，未見核分裂象，可見假菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu)，免疫組織化學(xué)染色：突觸素(Syn,＋) 、膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP，－) 、波形蛋白(Vim，＋) 、轉(zhuǎn)錄因子-2(Oligo-2，－) (圖9，10)。

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤為一種少見的神經(jīng)元腫瘤，據(jù)統(tǒng)計(jì)占顱內(nèi)腫瘤的0.25%～0.50%[1]，多發(fā)生于側(cè)腦室和第三腦室內(nèi)，典型者位于Monro孔、透明隔[2]，腦室外者更為罕見，包括腦實(shí)質(zhì)內(nèi)、脊髓等，鞍區(qū)者更極少有報道，迄今為止外文文獻(xiàn)中僅有2例[3-4]。發(fā)病年齡以20～40歲居多，無明顯性別差異。腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤除因阻塞Monro孔或中腦導(dǎo)水管而引起腦積水外多無明顯神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，本例因病變生長于鞍內(nèi)和鞍上并與視神經(jīng)粘連，而引起患者視力下降。腫瘤出血、壞死均常見，光鏡下無核纖維島和血管周圍假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)為其特征，免疫組化神經(jīng)元標(biāo)記物Syn陽性可確診[2]。

本例病變主體位于鞍內(nèi)和鞍上，一方面，此為中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的不典型部位；另一方面，此區(qū)可發(fā)生的腫瘤種類多，為影像診斷的復(fù)雜區(qū)域之一。因此做出正確診斷有一定困難。盡管如此，本例諸多影像征象仍保留了典型中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的特征：(1) T1WI病變呈等低信號，T2WI 呈等高信號，CT平掃呈高密度；(2)病變欠均質(zhì)，囊變、壞死多見，因而信號較混雜；(3)形態(tài)不規(guī)則，T2WI上可觀察到清楚的邊界；(4) MR增強(qiáng)掃描呈不均勻中、重度強(qiáng)化；(5)病變主體雖位于鞍區(qū)，但上部與透明隔關(guān)系密切，因此不除外腫瘤起源于透明隔并向下生長破入鞍區(qū)的可能。

借助以上幾點(diǎn)征象，可提示此疾病的診斷。另外關(guān)于此腫瘤起源方面，外文文獻(xiàn)中以前僅有的2例報道均未提及[1,3-4]。就本例而言，考慮到其兼有向上進(jìn)入側(cè)腦室和向下填充鞍區(qū)的生長趨勢，結(jié)合手術(shù)所見垂體后葉完整，而前葉又缺乏神經(jīng)細(xì)胞瘤可起源的組織，多推測其起源為垂體柄或第三腦室周圍腦組織的可能。本例應(yīng)與鞍區(qū)的垂體大腺瘤、腦膜瘤、星形細(xì)胞瘤、顱咽管瘤相鑒別。垂體大腺瘤CT平掃呈等或稍低密度，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化均勻。腦膜瘤少有向上生長破入腦室者，多呈均一、顯著強(qiáng)化。星形細(xì)胞瘤病灶體積多較小[5]。顱咽管瘤好發(fā)年齡偏低，多為青少年，腫瘤以囊性為主者多見。

總之，中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤雖不屬于鞍區(qū)常見腫瘤，但當(dāng)患者為中、青年，在MRI上病變呈長T1、長T2信號，并見壞死，增強(qiáng)掃描呈不均勻中、重度強(qiáng)化，CT平掃呈高密度，特別是與透明隔關(guān)系密切時，應(yīng)考慮到本病的可能。

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圖1 ，2 CT示病變以高密度為主，并見小片狀液體密度影，垂體窩擴(kuò)大，增強(qiáng)掃描病變呈中等強(qiáng)化 圖3～5 MRI示鞍內(nèi)及鞍上團(tuán)塊狀病變，呈稍長T1、長T2信號，F(xiàn)LAIR序列呈高信號，邊界較清楚 圖6～8 T1WI增強(qiáng)掃描示病變呈中、重度不均勻強(qiáng)化，上部與透明隔關(guān)系密切 圖9 鏡下見腫瘤細(xì)胞胞體較小，大小一致，可見假菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu)(HE×200) 圖10 免疫組織化學(xué)染色示突觸素(Syn)陽性(SP ×200)Fig.1,2 CT imagings:A hyperdensity mass dotted with small patchy hypodensity shadows was seen,and the hypophyseal fossa was enlarged.The lesion was moderately enhanced.Fig.3-5 MR imagings:A mass with clear boundary which showed longish T1 and long T2 signal intensity,and hyperintensity on FLAIR was seen in the sellar and suprasellar region.Fig.6-8 An irregular moderate or intensely enhancement of the lesion was observed on enhanced MR scan images.Fig.9 Cellular tumor consisted of uniform small cells on photomicrograph (HE ×200),and Homer-Wright rosettes were observed.Fig.10 Immunohitochemical staining (SP ×200) showed tumor cells immunoreactive for Syn.