小兒左心室憩室3例報告并文獻復(fù)習(xí)

郭 楠，朱 琦

(四川大學(xué)華西第二醫(yī)院超聲科，四川 成都 610041)

左心室憩室是指左心室壁局部呈囊狀膨出，屬于罕見的先天性心臟畸形心室憩室的一種［1，2］。研究發(fā)現(xiàn)，在所有先天性心臟病中，左心室憩室的發(fā)生率在0.05%左右［3］。本文報道3例嬰幼兒左心室憩室并討論其特點。

病例1:患者，男，4月。2009年2月因腹壁一長條狀膨出物就診，該膨出物基底部位于劍突與臍之間，沿腹中線向下延伸，并隨脈律一致搏動(圖1)。聽診于胸骨右緣第二到第四肋間隙聞及粗糙IV級收縮期雜音。經(jīng)胸部超聲心動圖檢查示右旋心伴左室心尖部搏動性突起，并向腹壁延伸，憩室短軸切面為一圓形的管狀組織(圖2);彩色多普勒顯示收縮期探及左心室向憩室內(nèi)的血流信號(圖3)。超聲心動圖檢查尚顯示該患兒合并其他先天性心臟病，包括室間隔缺損，重度右室流出道狹窄及肺動脈狹窄。

病例2:患者，女，3月。2008年1月因反復(fù)發(fā)熱于外院診斷肺炎就診，于門診聞及心臟雜音進行超聲心動圖檢查，心臟查體發(fā)現(xiàn)心尖搏動增強，心界向左側(cè)移動，聽診于胸骨左緣第三到第四肋間隙聞及III～IV級收縮期雜音，經(jīng)胸超聲心動圖檢查示從左室心尖區(qū)突出一長約8 mm的管狀結(jié)構(gòu)，彩色多普勒顯示收縮期探及左心室向管狀結(jié)構(gòu)內(nèi)的血流信號。該患兒合并其他先天性心臟病包括:室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉，三尖瓣重度反流，殘存左上腔靜脈伴冠狀靜脈竇擴張。

病例3:患者，男，4歲。2008年9月因腹壁一指狀突起就診，該突起基底部位于劍突與臍之間，沿腹中線向下延伸，并隨脈律一致搏動(圖4)。心臟查體無特殊，經(jīng)胸超聲心動圖檢查示一血管樣結(jié)構(gòu)發(fā)自左室心尖部，彩色多普勒顯示收縮期探及左心室向血管樣結(jié)構(gòu)內(nèi)的血流信號。該血管樣結(jié)構(gòu)向腹壁延伸并突出于腹壁形成指狀突起。該患兒未合并其他心臟畸形或心外畸形，經(jīng)手術(shù)治療后恢復(fù)良好。

圖1 患兒腹壁一長條狀膨出物

圖2 經(jīng)腹壁掃查顯示憩室短軸切面

圖3 彩色多普勒顯示收縮期從左心室向憩室內(nèi)的血流信號

圖4 患兒腹壁一指狀突起

討論 文獻報道的病例多為嬰幼兒和兒童，成人少見［4］。大多數(shù)孤立性左心室憩室患者無明顯癥狀，較少病例會伴發(fā)心律失常，瓣膜反流，體循環(huán)血栓形成，心室破裂甚至猝死［5］。由于臨床癥狀及心電圖表現(xiàn)缺乏特異性，若不伴發(fā)其他心臟異常，很多孤立性左心室憩室病例是在診斷其他疾病的過程中偶然發(fā)現(xiàn)。本文3例左心室憩室患者均為嬰幼兒，其中兩例是由于憩室形成的突起顯著突出于體表，另外一例屬于在診斷其他疾病的過程中發(fā)現(xiàn)，因此，由于隱匿于正常人群中存在部分未被發(fā)現(xiàn)的病例，左心室憩室的實際發(fā)生率可能高于目前已報道的數(shù)據(jù)。

表1 左心室憩室病例的超聲心動圖表現(xiàn)特征 (n)

先天性左心室憩室的局部囊性膨出通常被認為是局部心肌發(fā)育不良而導(dǎo)致局部室壁薄弱，在心室壓力下形成的，從組織學(xué)上可分為肌性及纖維性［6］。在超聲心動圖表現(xiàn)上，左心室憩室可以因其組織學(xué)形成，發(fā)生部位的不同而表現(xiàn)各異。表1為已報道的左心室憩室病例的超聲心動圖特征。

表1中，A、B序列病例均為嬰幼兒;C、D序列病例為嬰幼兒、兒童及成人;E序列病例均為成人。從以上資料分析，左心室憩室多單發(fā);從形態(tài)上講，多為局限性向外膨出，口較小，體部較寬較深。文獻報道左心室憩室多發(fā)生在近心尖部室壁并最常累及左心室的后壁或前外側(cè)壁［11］，上述各病例序列資料呈現(xiàn)嬰幼兒、兒童病例多發(fā)生于心尖部而成人則更多發(fā)生于其他部位的趨勢;先天性左心室憩室可合并其他心臟畸形，這一特點在嬰幼兒、兒童病例組中更加明顯，在成人組中呈現(xiàn)多為孤立性心室憩室。

在先天性心室憩室患者中，出現(xiàn)前腹壁搏動性包塊的病例則更為罕見，在1986年報道的病例隨訪中［12］，10例憩室患者中只有1例在嬰兒期出現(xiàn)腹部搏動性包塊，Loogen等［13］認為，出現(xiàn)在腹壁可觸及的搏動性包塊的左心室憩室病例，為左心室憩室突出于橫膈膜以下而延伸于體表皮膚之下，這些病例由于體征明顯而通常在兒童時期被發(fā)現(xiàn)。本文報道的3例患兒中，有兩例出現(xiàn)了腹壁搏動性包塊。序列B報道的兩例嬰兒病例也出現(xiàn)該現(xiàn)象。病理上表明，憩室的壁是由組成心肌的心內(nèi)膜層、心肌層以及心包層三層組成的，腹壁搏動性包塊具有正常的皮膚和皮下組織。

若臨床上出現(xiàn)本文報道病例出現(xiàn)的腹壁搏動性包塊，且搏動節(jié)律與脈搏一致，則幾乎可以得出心室憩室的診斷。有文獻報道的Cantrell五聯(lián)征包括:胸骨裂/胸骨下段缺損，膈肌前部半月形缺損，心包壁層缺如與腹腔交通，臍上腹壁缺損/臍疝，心臟畸形［2］。其典型體征也是腹壁搏動性包塊，因此，通過超聲心動圖檢查結(jié)合腹部超聲檢查對左心室憩室則有更進一步的診斷價值:首先對憩室的大小、范圍、是否穿過橫膈膜到達體表，心包壁層是否完整等進行描述，其次對左心室及憩室的壁的厚度及運動情況(收縮及舒張功能)進行評價，同時能對合并的心臟其他畸形進行診斷，為進一步治療提供更多信息。本文報道的存在腹壁搏動性包塊的兩例病例因心包壁層完整，尚不完全符合Cantrell五聯(lián)征的診斷標準。

近年來，隨著胎兒超聲心動圖的發(fā)展和廣泛應(yīng)用，對胎兒心臟結(jié)構(gòu)和功能評價日益全面和精確，對胎兒左心室憩室的宮內(nèi)診斷已成為可能，并對進一步了解其發(fā)病率以及更好了解其自然病程打下基礎(chǔ)［14，15］。

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