少見食管病變2例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

丁 凱,周華富,周曉燕,何 巍

(1.皖北煤電集團(tuán)總醫(yī)院心胸外科,安徽宿州 234011;2.廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心胸外科,南寧 530021)

少見食管病變2例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

丁 凱1,周華富2,周曉燕1,何 巍2

(1.皖北煤電集團(tuán)總醫(yī)院心胸外科,安徽宿州 234011;2.廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心胸外科,南寧 530021)

皖北煤電集團(tuán)總醫(yī)院心胸外科行手術(shù)治療的食管病變中,術(shù)后病理檢查發(fā)現(xiàn)2例少見病例,術(shù)前均被誤診,現(xiàn)報(bào)道如下,以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)?

1 臨床資料

病例1,女,55歲,反復(fù)吞咽不暢2年,加重伴吞咽疼痛1個(gè)月入院?2年前出現(xiàn)進(jìn)食米飯等干硬食物及冷凍食品時(shí)有明顯哽噎感,伴惡心?嘔吐,吐后癥狀減輕,上述癥狀反復(fù)多次發(fā)作,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院胃鏡檢查未見異常,按胃炎治療有所緩解,此后一直規(guī)律飲食,癥狀不明顯?1個(gè)月前再發(fā),自覺較前加重,進(jìn)食米粉及稀飯亦有癥狀,并有魚刺卡喉樣疼痛感,先后2次胃鏡檢查,一次示慢性胃竇炎并胃底出血,另一次示重度慢性食管炎,局部鱗狀上皮中度不典型增生,擬診“食管癌”,并于2009年6月18日收住本科?近1個(gè)月體質(zhì)量減輕5kg,既往有神經(jīng)性皮炎30余年,自行擦涂皮炎平軟膏,否認(rèn)食物?藥物過(guò)敏及家族類似疾病史,查體無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)?入院血液生化及小便檢查正常,OB(±),血常規(guī):嗜酸性粒細(xì)胞(EOS)2.26×109/L(本院參考值0.02～0.50×109/L),WBC及分類?RBC?PLT正常,胃鏡病檢為食管黏膜慢性炎癥,鋇餐示食管癌(浸潤(rùn)型),CT考慮食管癌?診斷為食管癌行左進(jìn)胸食管切除?胃食管頸部吻合術(shù)?術(shù)中見病變較長(zhǎng),上平主動(dòng)脈弓平面,下至食管裂孔水平,呈條索樣增粗僵硬,管壁彌漫性增厚,管腔狹窄,黏膜增粗紊亂,見封3圖1?無(wú)外侵及腫大淋巴結(jié),考慮為良性,但難以排除惡變,故切除食管,行頸部吻合,術(shù)后病理檢查,見封3圖2?病理檢查示嗜酸細(xì)胞性食管炎?術(shù)后復(fù)查血象,EOS(0.17×109/L)已降至正常,痊愈出院?

病例2,男,57歲,間歇性吞咽不暢2個(gè)月余入院?2個(gè)月前進(jìn)食后有咽下不暢感,自覺有阻力,偶伴哽噎及惡心,無(wú)嘔吐,與進(jìn)食食物類型無(wú)關(guān),有時(shí)食稀粥亦有類似表現(xiàn),癥狀時(shí)隱時(shí)現(xiàn),無(wú)其他不適及消瘦史,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“食管平滑肌瘤”?2009年10月27日收住本科?既往無(wú)特殊病史,家族無(wú)類似病史,查體無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)?胃鏡檢查示距門齒20～38cm處見一帶狀腫物,表面光滑?CT考慮“食管平滑肌瘤”?鋇餐示造影劑通過(guò)緩慢呈分流現(xiàn)象,黏膜規(guī)則,賁門以上食管增寬,可見多個(gè)大小不等充盈缺損,管壁光滑柔軟,黏膜皺襞不連續(xù),考慮“平滑肌類或淋巴類腫瘤”?入院血液生化?血常規(guī)及分類?大小便檢查均正常,擬診“食管平滑肌瘤”,全麻下左進(jìn)胸行食管腫瘤切除術(shù)?術(shù)中見腫瘤位于食管腔內(nèi),為上窄下寬的“葫蘆狀”,上端直徑0.8cm,呈條帶狀延及頸部,下端漸膨大,延及賁門,最寬處直徑4.2cm,腫塊質(zhì)地偏硬,實(shí)質(zhì)性,表面光滑,基底見1cm×0.5cm潰瘍面,見封3圖3?食管黏膜光滑,考慮為良性病變,但上端較窄不會(huì)引起梗阻,故采取食管腫瘤切除的術(shù)式,術(shù)后病理檢查確診,見封3圖4?將腫瘤下端從腔內(nèi)脫出,平主動(dòng)脈弓平面切斷腫瘤,近端結(jié)扎并縫扎,殘留上端部分條索樣組織于管腔內(nèi),間斷縫合食管黏膜及肌層?術(shù)后康復(fù)出院?病理檢查示食管肥大細(xì)胞增生性病變,形態(tài)上符合惰性系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥?免疫組化:CD117(++)?CD68(+)?LCA(+)?CD34(-)?Dog-1(-)?MPO(-)?CD20(-)?CD3(-)?CD21(-)?CD25(-),甲苯胺藍(lán)染色不滿意?

2 討 論

嗜酸細(xì)胞性食管炎是一種少見的以食管壁EOS浸潤(rùn)為特征的慢性炎癥性疾病,Kelly等[1]于1995年首次報(bào)道,該病多見于兒童,近幾年成人發(fā)病有所增加,Ronkainen等[2]報(bào)道成人嗜酸細(xì)胞性食管炎患病率高達(dá)4.8%,目前國(guó)內(nèi)尚缺乏這方面報(bào)道,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,易與胃食管反流病(GERD)相混淆,極易誤診?病因和發(fā)病機(jī)制不明確,認(rèn)為與變態(tài)反應(yīng)關(guān)系密切,有學(xué)者甚至把嗜酸細(xì)胞性食管炎稱為“食管性哮喘”[3]?目前認(rèn)為嗜酸細(xì)胞性食管炎是一種多基因異常疾病,并與多種環(huán)境因素相互作用引起的慢性Th2型炎癥性疾病有關(guān),當(dāng)前研究熱點(diǎn)主要集中在環(huán)境?遺傳及免疫三大因素及其相互作用上[4]?嗜酸細(xì)胞性食管炎特征性改變是食管黏膜嚴(yán)重被EOS浸潤(rùn),因此,該病的診斷主要依靠?jī)?nèi)鏡,但目前尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)?郭長(zhǎng)吉等[5]認(rèn)為具有以下條件可以診斷:(1)存在嗜酸細(xì)胞性食管炎相關(guān)癥狀,如吞咽困難?食物嵌塞?胸骨后痛?反酸等;(2)食管EOS>20個(gè)/高倍視野;(3)無(wú)胃腸及其他器官或組織EOS浸潤(rùn)證據(jù);(4)排除GERD?但對(duì)于食管黏膜EOS數(shù)目最低值尚存在爭(zhēng)議,Gonsalves等[6]采用EOS>15個(gè)/高倍視野為標(biāo)準(zhǔn),Aceves等[7]采用EOS>24個(gè)/高倍視野為標(biāo)準(zhǔn),目前更多的研究是以EOS≥20個(gè)/高倍視野為標(biāo)準(zhǔn)[8],而GERD患者EOS通常為小于5個(gè)/高倍視野?作者認(rèn)為對(duì)臨床上有頑固性胃食管反流表現(xiàn),尤其藥物治療效果不佳且鏡檢又見大量EOS浸潤(rùn)者,應(yīng)考慮嗜酸細(xì)胞性食管炎,在成人吞咽困難的鑒別診斷中,也應(yīng)考慮到該病,可能是由于EOS在食管肌層浸潤(rùn)導(dǎo)致的食管狹窄?本文病例1患者胃鏡檢查已提示食管黏膜有大量EOS浸潤(rùn),由于臨床醫(yī)師及病理醫(yī)師對(duì)該病缺乏認(rèn)識(shí),加之CT及鋇餐表現(xiàn),患者年齡偏大,有消瘦史,導(dǎo)致術(shù)前誤診?當(dāng)前對(duì)于嗜酸細(xì)胞性食管炎治療主要是調(diào)整飲食(包括要素飲食和避免食入過(guò)敏原的食物)和藥物治療(主要是類固醇激素)?也有主張行食管擴(kuò)張,但可能需要多次擴(kuò)張且有穿孔風(fēng)險(xiǎn)?作者認(rèn)為局限型難以排除惡變者可考慮手術(shù)治療,但檢索文獻(xiàn)尚未發(fā)現(xiàn)明確診斷為嗜酸細(xì)胞性食管炎行手術(shù)治療的報(bào)道,故認(rèn)為手術(shù)是否是一種治療的選擇,還需要進(jìn)一步探討?本文病例2患者術(shù)后短期隨訪恢復(fù)良好,還有待長(zhǎng)期隨訪?

肥大細(xì)胞增生癥(MC)是一種以皮膚?骨髓?肝脾?淋巴結(jié)和胃腸道內(nèi)肥大細(xì)胞異常增生為特征的罕見異質(zhì)性疾病,是一種由多種臨床表現(xiàn)組成的疾病譜,皮膚是最常受累的器官,稱皮膚肥大細(xì)胞增生癥(CM)?1969年Nettieship首先描述本病,稱為留有褐色斑的慢性蕁麻疹?一旦累計(jì)皮膚外組織和器官,則稱系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥(SM)?發(fā)病機(jī)制認(rèn)為肥大細(xì)胞增生與干細(xì)胞生長(zhǎng)因子表達(dá)增高?5號(hào)染色體上的w位點(diǎn)(c-Kit)突變和c-Kit自動(dòng)激活有關(guān)?Kit基因編碼 Kit蛋白(CD117)參與了細(xì)胞的信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)[9]?Zappulla等[10]將突變的Kit基因整合到小鼠體內(nèi),制造出了小鼠SM模型,證實(shí)了突變的Kit能導(dǎo)致肥大細(xì)胞異常增殖?有學(xué)者認(rèn)為MC發(fā)病有家族傾向[11],常染色體顯性遺傳與疾病發(fā)生有一定相關(guān)性?2000年WHO將其分為:(1)CM?①色素性蕁麻疹/斑丘疹CM,持久性毛細(xì)血管擴(kuò)張斑點(diǎn)型;② 彌漫性CM;③孤立性皮膚肥大細(xì)胞瘤?(2)惰性SM(ISM)?(3)SM伴克隆性非肥大細(xì)胞系的血液病(SM-AHNMD)?(4)侵襲性SM (ASM)?(5)肥大細(xì)胞白血病(MCL)?(6)肥大細(xì)胞肉瘤(MCS)?(7)皮外肥大細(xì)胞瘤(ECM)?實(shí)際上是局限性(CM?MCS?ECM)與系統(tǒng)性(ISM?SM-AHNMD?ASM 和 MCL)兩大類?本文報(bào)道的屬于ISM?診斷主要靠病理檢查,對(duì)懷疑有SM者可以測(cè)定血清中類胰蛋白酶水平(是診斷SM重要線索,但不是特異性標(biāo)志),必要時(shí)借助骨穿和免疫組化確診?肥大細(xì)胞有異染顆粒,用特殊染色(吉姆薩或甲苯胺藍(lán))可證實(shí)之,有特異性?本文病例2患者甲苯胺藍(lán)染色不滿意,可能為術(shù)后標(biāo)本常規(guī)處理方法而導(dǎo)致異染顆粒減少或完全消失所致?治療尚無(wú)特殊方法,原則是避免觸發(fā)因素,緩解癥狀,防止并發(fā)癥,目的是消除肥大細(xì)胞釋放介質(zhì)引起的癥狀及控制肥大細(xì)胞增生,由于MC有良性也有惡性,它可以從單一皮損到極度惡性MCL,因此,對(duì)患者應(yīng)有選擇地進(jìn)行檢查,明確分型,指導(dǎo)治療?良性局灶孤立病變者可手術(shù)切除,惡性者化療?本文病例2患者為單發(fā)食管的MC,而皮膚及血液系統(tǒng)均未累及,實(shí)屬罕見,檢索中國(guó)知網(wǎng)近30年的文獻(xiàn)庫(kù),未見單發(fā)食管的報(bào)道?雖然ISM病程進(jìn)展緩慢,預(yù)后較好,但本例尚殘留部分腫瘤組織于食管內(nèi),至于術(shù)后的遠(yuǎn)期療效及復(fù)發(fā)情況還需要跟蹤隨訪?

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C

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2011-12-09

2012-02-29)

?綜 述?