多層螺旋CT對耳硬化癥的診斷價(jià)值

徐錦鋒 宋裕娣 全世杰 劉其楓

耳硬化癥(Otosclerosis)是一種常染色體顯性遺傳性疾病，其典型的病理組織學(xué)改變?yōu)楣敲月吩l(fā)灶性海綿狀變性，進(jìn)而骨質(zhì)吸收或硬化。臨床表現(xiàn)為慢性漸進(jìn)性雙耳聽力下降，可伴耳鳴及誤聽現(xiàn)象。既往臨床上主要依據(jù)聽力圖及其改變作出耳硬化癥的診斷，高分辨率CT及多層螺旋CT應(yīng)用于顳骨檢查后，由于可以直接顯示耳硬化癥病變，使術(shù)前對其進(jìn)行直觀評估成為可能。筆者分析耳硬化癥的CT表現(xiàn)，初步探討多層螺旋CT對耳硬化癥的診斷價(jià)值?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2008年3月～2010年12月經(jīng)臨床、手術(shù)病理證實(shí)的耳硬化癥17例，其中男6例，女11例;年齡16～62歲，平均42.1歲;病程6個月～15年。臨床上主要表現(xiàn)為傳導(dǎo)性耳聾13例，感音性耳聾1例，混合型耳聾3例，其中11例伴耳鳴。

1.2 方法 用Toshiba16排螺旋CT機(jī)采用聽眶上線螺旋掃描，掃描范圍為外耳道下緣至巖骨上緣或在此基礎(chǔ)上適當(dāng)增加。掃描層厚為0.625 mm，管電壓130 kV，管電流200 mA，進(jìn)床速度為1.2 mm/rot，管球旋轉(zhuǎn)時(shí)間1 s。雙側(cè)分別小視野骨算法重建，重建視野為9.2 cm，重建層厚為0.625 mm，重建間隔為0.2 mm。掃描所得圖像傳輸?shù)紸W4.1工作站進(jìn)行交互重組觀察。重組方法為多平面重建(MPR)。

2 結(jié)果

17例共30耳多層螺旋CT顯示異常。其中13例為雙側(cè)病變，4例為單側(cè)病變。耳硬化癥的多層螺旋CT表現(xiàn)根據(jù)發(fā)病部位不同可以分為窗型、耳蝸型及混合型。窗型共23耳，僅前庭窗異常18耳，其中13耳表現(xiàn)為前庭窗周圍骨質(zhì)密度局灶性減低，似前庭窗擴(kuò)大;另5耳顯示鐙骨底板增厚，前庭窗狹小;前庭窗及蝸窗同時(shí)受累共5耳，其中3耳受累處密度增高，表現(xiàn)為前庭窗狹小，2耳表現(xiàn)為前庭窗擴(kuò)大，5耳均表現(xiàn)為蝸窗擴(kuò)大。17例中所有累及前庭窗者均可見窗前裂骨質(zhì)密度降低。耳蝸型4耳，主要累及耳蝸周圍迷路骨質(zhì)，表現(xiàn)為耳蝸骨迷路邊緣不整，呈條片狀密度減低或呈雙環(huán)狀改變，均累及頂轉(zhuǎn)及底轉(zhuǎn)周圍，其中以底轉(zhuǎn)周圍明顯?；旌闲?耳，同時(shí)累及耳蝸、前庭窗、蝸窗，其中2耳內(nèi)耳道周圍骨質(zhì)同時(shí)受累，表現(xiàn)為小片狀、條狀密度減低。17例中有2耳合并頸靜脈球高位，無面神經(jīng)管水平段低位，無耳蝸導(dǎo)水管擴(kuò)大。

3 討論

耳硬化癥是一種局限于顳骨迷路囊的原發(fā)性疾病，發(fā)病機(jī)理仍不清楚，但有文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為其可能與遺傳有關(guān)［1］。耳硬化癥臨床上少見，常發(fā)生于年輕成人，以女性相對多見。本組病例中女性為11例，男性為6例，女性較男性接近多1倍，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。臨床主要表現(xiàn)為鼓膜正常的傳導(dǎo)性、感音性或混合性耳聾，聽力呈漸進(jìn)性下降，耳鳴是常見的伴發(fā)癥狀。Ronald等［2］分析一組耳硬化癥病例，發(fā)現(xiàn)耳硬化癥術(shù)前合并耳鳴病例占65%，而國內(nèi)常青林等［3］報(bào)道為67%。本組17例中，術(shù)前合并耳鳴11例，約占64.7%。耳硬化癥多為雙側(cè)對稱性發(fā)病，本組17例中13例(76.4%)為雙側(cè)病變，僅4例(23.6%)顯示為單側(cè)病變。耳硬化癥在病理上可分為海綿化期及硬化期。在海綿化期，CT表現(xiàn)為內(nèi)耳骨迷路脫鈣、骨質(zhì)密度減低，密度減低與相對正常處產(chǎn)生肉眼所見的密度差，因而可以清晰顯示;在硬化期(特別是成熟期)，由于產(chǎn)生密度較高硬化斑，兩者之間的密度差在肉眼上無法分別，因此很難通過密度差進(jìn)行診斷。因此，部分病例臨床上即使提示耳硬化癥的診斷，但CT表現(xiàn)也可能為“正?！薄ＥR床上常需要手術(shù)治療以恢復(fù)患者聽力，術(shù)前準(zhǔn)確顯示耳硬化癥病灶及評估顳骨重要解剖結(jié)構(gòu)的位置、形態(tài)關(guān)系，對于臨床選擇手術(shù)方案具有重要意義。

耳硬化癥的多層螺旋CT表現(xiàn)依據(jù)發(fā)生部位不同可以分為窗型、耳蝸型及混合型，其中窗型占多數(shù)。窗型耳硬化癥指病變主要累及前庭窗和(或)蝸窗及其周圍結(jié)構(gòu)，多雙側(cè)對稱性發(fā)病，窗前裂是好發(fā)部位之一［4］。臨床以進(jìn)行性傳導(dǎo)性聽力下降為特征。CT表現(xiàn)為前庭窗和(或)蝸窗周圍密度異常，窗龕增寬或變窄，鐙骨底板增厚［5］。海綿化期(又稱活動期)CT表現(xiàn)為前庭窗和(或)蝸窗周圍密度降低，呈“斑點(diǎn)”狀、“裂隙”狀或“杵”狀，窗似擴(kuò)大;硬化期(又稱成熟期)鐙骨底板增厚，窗緣增厚隆起，窗狹小或呈封閉狀。本組窗型18耳，13耳屬海綿化期，5耳屬硬化期。耳蝸型耳硬化癥是指病變主要累及耳蝸周圍，臨床以感音性聽力下降為主，海綿化期CT表現(xiàn)為耳蝸周圍條片狀、環(huán)狀密度減低影，典型者表現(xiàn)為“雙環(huán)征”［6］，本組4耳均可見此種表現(xiàn)。當(dāng)病變范圍較大，同時(shí)累及前庭窗周圍及耳蝸周圍時(shí)稱為混合型耳硬化癥，也是以表現(xiàn)為骨質(zhì)密度減低為主，對于混合型部分病例可同時(shí)觀察到內(nèi)耳道及半規(guī)管周圍的骨質(zhì)吸收改變。

MRI在耳硬化癥研究方面應(yīng)用越來越多，對耳蝸型耳硬化癥，尤其對活動期病變具有不可忽視的作用。T1WI表現(xiàn)為耳蝸周圍和迷路周圍環(huán)狀等信號影，注射Gadolinium后輕 ～ 中等強(qiáng)化。T2WI可以顯示信號增高［7，8］。

在對耳硬化癥病灶進(jìn)行診斷的同時(shí)，還要同時(shí)提供顳骨相關(guān)解剖結(jié)構(gòu)的變異情況及中、內(nèi)耳的其他病變。術(shù)前對這些重要解剖結(jié)構(gòu)進(jìn)行充分了解，可以避免術(shù)中損傷及并發(fā)癥的發(fā)生。因此，在觀察耳硬化癥病灶的同時(shí)，還應(yīng)注意觀察顳骨相關(guān)解剖結(jié)構(gòu)情況，如有無頸靜脈球高位，有無面神經(jīng)管水平段低位及有無耳蝸導(dǎo)水管擴(kuò)大等。面神經(jīng)管位置異常，尤其水平段低位遮蓋前庭窗會對耳硬化癥手術(shù)帶來很大困難。蝸導(dǎo)水管擴(kuò)大與鐙骨底板手術(shù)時(shí)外淋巴液井噴或腦脊液瘺密切相關(guān)，而頸靜脈球高位也應(yīng)于術(shù)前排除，以免術(shù)中損傷。高分辨率CT不僅能清晰顯示耳硬化癥病灶，而且能觀察顳骨相關(guān)解剖結(jié)構(gòu)情況。多層螺旋CT由于薄層螺旋掃描及重疊重建，更有助于顯示微小病灶。同時(shí)，螺旋掃描的CT原始數(shù)據(jù)可在工作站進(jìn)行后處理重組，進(jìn)行任意角度重組圖像，可以最佳地顯示一些解剖結(jié)構(gòu)及病變。

耳硬化癥的CT表現(xiàn)并非特異性征象，還需與其他的疾病進(jìn)行鑒別。窗型耳硬化癥海綿化期需與耳囊內(nèi)局限性低密度鑒別，后者是耳囊的先天性變異或耳囊骨化延遲所致，兒童常見，臨床亦無耳硬化癥表現(xiàn);硬化期需與鼓室硬化鑒別，后者多有慢性中耳炎史，鼓膜增厚、變形，鼓室內(nèi)有炎性肉芽組織，鼓室黏膜增厚。耳蝸型耳硬化癥海綿化期需與其他累及雙側(cè)耳囊的對稱性、彌漫性脫鈣疾病如成骨不全、Paget病、梅毒累及顳骨、雙側(cè)顳骨溶骨性轉(zhuǎn)移相鑒別，結(jié)合病史、生化檢查及其他部位的影像表現(xiàn)，不難作出相應(yīng)的鑒別診斷。

多層螺旋CT能清晰顯示耳硬化癥病變范圍并進(jìn)行臨床分型，結(jié)合MPR技術(shù)可提供詳細(xì)的術(shù)前診斷信息，對臨床制定合適的手術(shù)方案及療效評價(jià)等具有重要的指導(dǎo)意義。

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