138例單純血小板顯著減少的病因分析

江蘇省東海縣人民醫(yī)院（222300） 張虎田 陶 軍 顧漢花

血小板減少是血液科常見病之一，但病因復(fù)雜，常常貽誤診治。現(xiàn)對(duì)我院門診和住院的單純血小板顯著減少的患者進(jìn)行回顧性病因分析，總結(jié)并介紹如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 138例患者全部為2008年6月至2011年5月我院門診和住院的患者。其中男65例，女73例。年齡最大81歲，最小9歲，平均36歲。所有患者檢查血常規(guī)均提示：血小板＜50×109/L，白細(xì)胞、血紅蛋白均在正常范圍。

1.2 方法 對(duì)138例單純血小板顯著減少的患者進(jìn)行回顧性分析，探討血小板減少的病因。

2 結(jié) 果

138 例單純血小板明顯減少患者中，特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）120例，占86.96%，風(fēng)濕免疫性疾病7例，急性白血病3例，骨髓增生異常綜合征（MDS）2例，再生障礙性貧血2例，脾功能亢進(jìn)2例，彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）1例，血栓性血小板減少性紫癜（TTP）1例。

3 討 論

從以上資料可以看出，單純血小板顯著減少而不伴有白細(xì)胞和紅細(xì)胞減少的病因中，最常見的是ITP，占86.96%。其次為其他疾病。急性白血病、MDS、再生障礙性貧血、脾功能亢進(jìn)常常表現(xiàn)為全血細(xì)胞改變，但偶爾也可表現(xiàn)為單純血小板顯著減少。DIC和TTP雖然少見，但早期常常誤診，且病情兇險(xiǎn)，應(yīng)加以警惕。

ITP是一組免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞所致的出血性疾病，是單純血小板顯著減少的最常見原因。血小板常常低至10×109/L以下。表現(xiàn)為全身皮膚黏膜的出血。50%～70%的ITP患者血漿和血小板表面可檢測到血小板膜蛋白特異性自身抗體。目前認(rèn)為，自身抗體致敏的血小板被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過度吞噬破壞是ITP發(fā)病的主要機(jī)制。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素后大部分ITP患者血小板在1～2周升至50×109/L以上，少部分患者糖皮質(zhì)激素應(yīng)用效果欠佳，需要行脾切除或者其他免疫抑制劑治療。

其他風(fēng)濕免疫性疾病引起的血小板減少也不少見。其中以系統(tǒng)性紅癍狼瘡（SLE）最多見，7例患者中，有6例為SLE，且全部為女性。其本質(zhì)也是免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞。骨髓像上也表現(xiàn)為巨核細(xì)胞增多，單從血常規(guī)和骨髓像上跟ITP常常難以鑒別。予查風(fēng)濕免疫指標(biāo)后才能明確。治療上主要是控制原發(fā)病。

急性白血病和MDS均為常見的造血系統(tǒng)惡性疾病，多數(shù)表現(xiàn)為貧血、出血、感染，偶爾也表現(xiàn)為單純的血小板顯著減少，3例白血病患者中，有2例為急性白血病完全緩解后復(fù)發(fā)的首發(fā)表現(xiàn)。故急性白血病化療完全緩解后，如查血常規(guī)提示單純血小板顯著減少，應(yīng)高度警惕復(fù)發(fā)的可能，盡早行骨髓像、染色體和融合基因等檢查。

再生障礙性貧血多表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，以單純血小板顯著降低的較少見，2例再生障礙性貧血患者中，有1例為純巨核細(xì)胞再生障礙，與ITP的鑒別主要靠骨髓像。

脾功能亢進(jìn)是一種綜合征，表現(xiàn)為脾大，一種或多種血細(xì)胞減少而骨髓造血細(xì)胞相應(yīng)增生。2例脾功能亢進(jìn)引起的血小板下降患者，均為慢性乙型病毒性肝炎，肝炎后肝硬化患者。肝硬化脾腫大患者，不僅可能影響到凝血因子的合成，還會(huì)引起血小板顯著下降，有出現(xiàn)出血，尤其是消化道大出血的風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)加以警惕。

DIC是在許多疾病基礎(chǔ)上，凝血及纖溶系統(tǒng)被激活，導(dǎo)致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進(jìn)，引起全身出血及微循環(huán)衰竭的臨床綜合征。1例DIC患者患有糖尿病、冠心病、高血壓等基礎(chǔ)病，因雙下肢軟組織感染入院。入院后多次查血小板均顯著降低，伴有凝血功能異常。

TTP是一種較少見的彌散性微血管血栓－出血綜合征，多數(shù)獲得性TTP病因不明。1例TTP患者，血小板降到7×109/L，有發(fā)熱、頭痛、腎功能損害、血膽紅素增高等表現(xiàn)，予糖皮質(zhì)激素后，患者血小板尚未明顯上升，但頭痛加重，并逐漸出現(xiàn)神志不清。有典型的TTP五聯(lián)征。因種種條件限制，患者未能及時(shí)進(jìn)行血漿置換?；杳?天后死亡。TTP臨床上非常少見，凡是有血小板減少性紫癜、微血管病性溶血、神經(jīng)精神癥狀、腎損害和發(fā)熱典型五聯(lián)征者，應(yīng)高度懷疑TTP。一旦確診為TTP，應(yīng)盡早進(jìn)行血漿置換。否則預(yù)后極差。

引起血小板減少的病因很復(fù)雜，可涉及各大系統(tǒng)。而單純血小板顯著下降最常見的病因?yàn)槊庖呓閷?dǎo)的血小板減少。其中又以ITP最常見，其他風(fēng)濕免疫性疾病也?？梢饐渭冄“屣@著減少，特別是SLE。所有單純血小板顯著減少患者，不僅僅要定期查血常規(guī)、血小板抗體、骨髓像，風(fēng)濕免疫指標(biāo)也應(yīng)該做常規(guī)檢查。臨床上常常遺漏風(fēng)濕免疫篩選，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素后血小板明顯上升者，不僅僅要考慮ITP、SLE等風(fēng)濕免疫性疾病也應(yīng)該加以鑒別。骨髓像檢查可用來鑒別急性白血病、MDS、再生障礙性貧血等。DIC常繼發(fā)于嚴(yán)重感染性疾病，臨床上并不少見，往往預(yù)后很差。TTP雖然發(fā)病率很低，但病情兇險(xiǎn)，預(yù)后差?？傊?，單純血小板明顯減少的患者病因相對(duì)復(fù)雜，臨床上應(yīng)全面考慮，及時(shí)找到病因，以免貽誤診治。