牽牛花綜合征合并星狀玻璃體變性1例

王琴玲 張京紅

患者男性，46歲，主因發(fā)現(xiàn)左眼視物不清1年余于2009年10月18日來我院就診。否認(rèn)其它病史，全身檢查未見異常。眼科檢查：視力右眼0.8，左眼0.1。雙眼外眼及眼球運(yùn)動(dòng)正常。雙眼角膜透明，前房及瞳孔正常，晶狀體透明。右眼玻璃體透明，左眼玻璃體可見散在白色球形小體，隨眼球運(yùn)動(dòng)而微微飄動(dòng)，靜止時(shí)恢復(fù)至原來位置無下沉，未見玻璃體液化。眼底：右眼未見異常。左眼視盤直徑約為對(duì)側(cè)眼2倍，中央部凹陷，凹陷區(qū)可見灰白色膠質(zhì)樣物質(zhì)，視盤周圍可見約20余根血管呈放射狀分布，部分血管伴有白鞘，視網(wǎng)膜色澤正常，黃斑區(qū)中心凹光反射（-）（圖1）。 眼壓：右眼11 mmHg，左眼10 mmHg。眼B超示：左眼玻璃體腔大量點(diǎn)狀強(qiáng)回聲反射，與正常球壁回聲之間可見帶狀正常玻璃體回聲區(qū)，視盤部位可見凹陷無回聲區(qū)，邊界清楚，提示：左眼星狀玻璃體變性，左眼視神經(jīng)發(fā)育異常。視野檢查：雙眼未見異常。視覺誘發(fā)電位 （VEP）檢查：雙眼未見異常。熒光素眼底血管造影（FFA）顯示：右眼未見異常熒光；左眼視盤周圍可見多支血管呈放射狀分布（圖2）。光學(xué)相干斷層掃描（OCT）顯示：左眼視盤凹陷較右眼明顯擴(kuò)大加深（圖3、圖4）。驗(yàn)光結(jié)果：右眼-0.50DS 矯正至 1.0，左眼 -1.50DS （）-3.50DC×90°矯正至0.5。臨床診斷：（1）左眼牽?；ňC合征；（2）左眼星狀玻璃體變性；（3）左眼弱視；（4）雙眼屈光不正。

討論

牽?；ňC合征（Morning glory syndrome，MGS）是一種較為罕見的視盤先天發(fā)育異常，由Kindler首次提出，因眼底形態(tài)像一朵盛開的牽?；ǘ妹?。該病病因尚不明確，可能由于胚胎期胚裂上端視杯的兩層神經(jīng)上皮與視蒂交界處衍化異常引起〔1〕。該病特征為：視盤較正常乳頭大2～6倍，底部凹陷，常被絨毛狀或不透明白色組織填充；其邊緣不規(guī)整，隆起似一環(huán)形嵴，其上斷續(xù)有色素沉著；嵴環(huán)外為視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮區(qū)，有約20支左右血管從視盤邊緣處或穿過中央不透明組織，向四周視網(wǎng)膜分布，走行平直，很少分支；動(dòng)靜脈管徑均細(xì)，不易分辨，有的伴有白鞘〔2〕。MGS可合并視網(wǎng)膜脫離、玻璃體動(dòng)脈殘留、永存原始玻璃體增生癥、視網(wǎng)膜色素變性、脈絡(luò)膜缺損、小眼球、視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈交通吻合等其他眼底異常〔3〕，還可伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)及正中顱面骨發(fā)育異常，如腭裂及唇裂等〔4〕。該病目前尚無特殊治療方法。

圖1 左眼視盤直徑約為對(duì)側(cè)眼2倍，中央部凹陷，凹陷區(qū)可見灰白色膠質(zhì)樣物質(zhì)，視盤周圍可見約20余根血管呈放射狀分布，部分血管伴有白鞘，視網(wǎng)膜色澤正常。圖2 FFA示左眼視盤周圍可見多支血管呈放射狀分布，未見滲漏。圖3OCT顯示右眼視杯深度 966 μm，直徑2531 μm。 圖 4 OCT顯示左眼視杯深度1003 μm，直徑5014 μm。

星狀玻璃體變性（asteroid hyalosis）為良性玻璃體變性，中老年人好發(fā)。以玻璃體內(nèi)出現(xiàn)含鈣的脂質(zhì)白色小球?yàn)樘卣?。白色小球粘連于玻璃體纖維上，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)，僅有輕微移動(dòng)。病因不詳，有報(bào)告證實(shí)與糖尿病有關(guān)。80%為單眼發(fā)病，無顯著性別差異，一般不影響視力。組織學(xué)檢查，玻璃體內(nèi)星狀混濁可能由脂肪酸、磷酸鈣鹽組成，有人推測(cè)它可能為玻璃體纖維變性所致。本例病例單眼牽?；ňC合征合并星狀玻璃體變性，目前尚未見報(bào)道，二者有無聯(lián)系，有待于進(jìn)一步求證。

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