左腎積水進(jìn)行性加重3 a

閔勇正，劉仰東，宋 華，張愛民

(濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院，濟(jì)南250031)

患兒女，3歲。因查體發(fā)現(xiàn)左腎積水并進(jìn)行性加重3 a，于2011年7月入住我院?；純撼錾安轶w即發(fā)現(xiàn)左腎積水，出生后在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院多次復(fù)查均提示左腎積水且逐漸加重，無(wú)特殊癥狀，未作治療。查體:一般情況可。面部無(wú)浮腫，皮膚、黏膜無(wú)黃染，全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。心肺檢查未見明顯異常。腹軟，雙腎區(qū)無(wú)明顯壓痛及叩擊痛，下腹部可觸及一約8 cm×4 cm×3 cm的包塊，質(zhì)韌，無(wú)壓痛。雙下肢未見浮腫。脊柱檢查及神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。泌尿系彩超檢查提示左腎體積增大，約102 mm×58 mm，形態(tài)飽滿，皮質(zhì)明顯變薄，集合系統(tǒng)分離約55 mm，左側(cè)輸尿管全程擴(kuò)張，內(nèi)徑15～17mm;膀胱于輸尿管末端可見一囊性回聲區(qū)，36 mm×31 mm;右腎及右側(cè)輸尿管未見明顯異常。入院后行CT尿路造影(CTU)示左腎位置異常，左側(cè)輸尿管末端囊腫并左腎及左輸尿管重度積水，左腎萎縮。ECT檢查:總腎小球?yàn)V過(guò)率(GFR)83．9 ml/min，左腎 GFR 7．8 ml/min，右腎GFR 76．1 ml/min。入院后診斷:左腎積水(重度);左側(cè)輸尿管全程擴(kuò)張(重度);左側(cè)輸尿管囊腫。

討論

住院醫(yī)師:患兒3歲，因出生前即發(fā)現(xiàn)左腎積水，出生后左腎積水進(jìn)行性加重。查體:一般情況可，心肺檢查未見明顯異常。腹軟，雙腎區(qū)無(wú)明顯壓痛及叩擊痛，下腹部可觸及一約8 cm×4 cm×3 cm的包塊，質(zhì)韌，無(wú)壓痛。CTU示左腎位置異常，左側(cè)輸尿管末端囊腫并左腎及左輸尿管重度積水，左腎萎縮。ECT檢查:總 GFR 83．9 ml/min，左腎 GFR 7．8 ml/min，右腎 GFR 76．1 ml/min。目前診斷:左腎積水(重度);左側(cè)輸尿管全程擴(kuò)張(重度);左側(cè)輸尿管末端囊腫。診斷明確，考慮手術(shù)，切除左腎及輸尿管。

主治醫(yī)師:該患兒診斷明確，左腎功能受損嚴(yán)重，左腎萎縮，已經(jīng)無(wú)保留意義，手術(shù)指征明確，可行左腎、左輸尿管切除術(shù)?；純鹤竽I異位，左腎解剖結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，術(shù)中存在大出血及損傷重要臟器的可能，術(shù)中要謹(jǐn)慎操作，嚴(yán)格徹底止血。術(shù)后要密切觀察患兒生命體征變化，預(yù)防繼發(fā)性出血的發(fā)生。

副主任醫(yī)師:本例診斷為左腎積水，左輸尿管囊腫，且左腎功能重度受損，可行左腎輸尿管切除術(shù)。該患兒出生前體檢即發(fā)現(xiàn)有左腎積水，出生后在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院多次復(fù)查均提示左腎積水且逐漸加重，但未能及時(shí)查找腎輸尿管積水原因，未能獲得早期診斷和治療。來(lái)我院就診時(shí)左腎功能已經(jīng)嚴(yán)重受損，現(xiàn)在只能考慮將左腎切除。由于該患兒左腎位置異常、左腎重度積水及左輸尿管全程重度擴(kuò)張，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)性較大。術(shù)前要積極準(zhǔn)備，術(shù)中操作謹(jǐn)慎，尤其處理腎蒂時(shí)要仔細(xì)，防止大出血及重要臟器損傷。

先天性腎積水以腎盂輸尿管連接部狹窄最為多見，但本例伴有左輸尿管全程擴(kuò)張，即可排除此診斷?；純鹤竽I位置異常，應(yīng)與先天性腎臟畸形如異位腎相鑒別。先天性異位腎是由于腎上升過(guò)程的停頓所造成的。本例早期檢查并未發(fā)現(xiàn)左腎位置異常。考慮患兒左腎位置異常是由于左腎積水加重和左腎上極動(dòng)脈牽拉所致。

主任醫(yī)師:患兒左腎重度積水且腎功能嚴(yán)重受損，但其右腎功能良好，有手術(shù)指征，且目前無(wú)明顯手術(shù)禁忌證，可行左腎、左輸尿管切除術(shù)?；純鹤竽I異位，術(shù)中應(yīng)注意仔細(xì)操作，徹底止血，防止手術(shù)損傷。術(shù)后注意觀察尿量、檢測(cè)血生化。

輸尿管囊腫可分為單純性和異位性輸尿管囊腫。單純性輸尿管囊腫多發(fā)生于單一輸尿管，囊腫較小，多見于成人，又稱成人型，對(duì)上尿路影響較小。本例患兒從影像學(xué)檢查判斷可能為單純性輸尿管囊腫，輸尿管開口位置基本正常，但對(duì)上尿路影響較大，腎積水進(jìn)展快，較少見。因此，早期診斷、早期予以個(gè)體化治療非常重要。既往多推薦X線靜脈尿路造影為首選檢查方法。本例根據(jù)超聲檢查結(jié)果結(jié)合臨床即獲得診斷。超聲檢查輸尿管囊腫聲像圖典型，敏感性較高，費(fèi)用較低，可以考慮為本病首選檢查方法。CTU采用重建方式可以清晰顯示泌尿系統(tǒng)的形態(tài)特點(diǎn)，可方便、多角度、準(zhǔn)確顯示腎及輸尿管情況，可作為確定手術(shù)方式的重要輔助檢查。

后記:根據(jù)討論意見，該患兒于入院后第7天在全麻下行左腎、左輸尿管切除術(shù)。術(shù)中探查所見:于臍下腹正中偏右側(cè)腹膜后觸及左腎，體積增大，形態(tài)失常，呈球形，直徑約10 cm，活動(dòng)度可，可推擠至右側(cè)。打開膀胱壁可見左側(cè)輸尿管末端囊腫，直徑約4 cm，突入膀胱。游離并切除左腎、左輸尿管及其末端囊腫。自尿道插入F12氣囊導(dǎo)尿管，用3-0可吸收線縫合膀胱切口。術(shù)后病理診斷:左腎皮髓質(zhì)壓縮性萎縮;左輸尿管囊腫，囊壁黏膜慢性炎癥，左輸尿管壁纖維組織增生。術(shù)后第8天患兒痊愈出院。隨訪至今，患兒腎功能正常。