自身免疫性胰腺炎32例臨床分析

(陽谷縣人民醫(yī)院，山東陽谷252300)

自身免疫性胰腺炎(AIP)是一種由免疫炎癥介導的、以胰腺腫大和胰管不規(guī)則狹窄為特征的特殊類型慢性胰腺炎，近年來國內(nèi)報道較少，且極少有術前成功診治的病例。2000年1月～2009年12月，我院共診治慢性胰腺炎患者386例，其中AIP患者32例(8.3%)，現(xiàn)將后者臨床資料報告如下。

臨床資料:本組32例AIP患者，男28例，女4例;年齡35～75歲，中位年齡54.5歲;病程2～15個月，中位時間4個月。均符合2008年AIP診斷亞洲標準:影像學示胰腺彌漫性或局灶性增大，可伴包塊或和低密度邊緣，胰膽管彌漫或局灶性胰管狹窄或伴膽管狹窄;血清學示血清IgG或IgG4水平升高和(或)自身抗體陽性;組織學示胰腺病變部位淋巴漿細胞浸潤伴纖維化，有大量IgG4陽性細胞浸潤(以上影像學指標是必備條件，血清學、組織學指標可僅具備其一，手術胰腺標本組織學表現(xiàn)為淋巴漿細胞硬化性胰腺炎時可診斷AIP);對激素治療的反應(可選標準)。①主要臨床表現(xiàn):輕度腹部不適、消瘦乏力、惡心等非特異性癥狀6例，間歇或進行性黃疸26例;伴2型糖尿病9例。②實驗室檢查:肝功能異常25例，血CA19-9水平異常17例(17/20)，血糖異常10例，血清γ-球蛋白、IgG異常6例(6/6)，血淀粉酶均無異常，類風濕因子陽性3例(3/5)。③影像學檢查:均行B超、CT檢查，診斷為胰腺癌24例、膽管癌4例(12.5%)、慢性胰腺炎4例;15例行內(nèi)鏡逆行肝胰管造影(ERCP)，8例行MRI、磁共振胰膽管造影(MRCP)，均示胰膽段膽總管狹窄、近端膽管擴張，其中5例有主胰管局限性狹窄和節(jié)段性輕度擴張。④組織病理學:胰腺局部呈彌漫性僵硬，8例胰腺周圍有炎性粘連、肉眼無法排除惡性腫瘤，光學顯微鏡下見胰腺組織內(nèi)廣泛淋巴細胞及漿細胞浸潤，腺體萎縮或消失，胰腺間質(zhì)致密纖維化，膽管、膽囊內(nèi)亦有以上病理改變，免疫組化HE染色見胰腺內(nèi)大量IgG4、漿細胞、CD4和CD8淋巴細胞浸潤。⑤診療隨訪:24例術后活檢確診，4例行穿刺活檢確診，4例經(jīng)激素試驗治療后確診，符合本文診斷標準中2項者27例、3項者5例;口服強的松治療35 d后復查CT、MRI見胰腺腫大、胰管狹窄明顯改善，臨床癥狀及血清γ-球蛋白、IgG、CA19-9水平均恢復正常;隨訪1～3 a未發(fā)現(xiàn)胰腺癌和急性胰腺炎癥狀。

討論:AIP起病隱襲，首發(fā)癥狀可表現(xiàn)為輕微腹痛、無痛性進行性梗阻性黃疸或周身不適、乏力、惡心等非特異性癥狀，部分患者則為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)胰腺腫物而就診;體檢多無陽性體征。全世界范圍內(nèi)均缺乏大樣本的AIP臨床流行病學調(diào)查資料，組織病理檢查是診斷金標準。意大利、韓國和美國學者均提出了AIP的診斷標準，其中加入“激素治療有效”這一重要指標。美國Mayo Chnic醫(yī)院的基于組織學、影像學、血清學、其他臟器受累和對激素治療反應(HISORt)的診斷標準相對來說更適用:可確診的組織學特征;特征性CT和胰管影像及血清IgG升高;激素治療有效(出現(xiàn)1條及以上標準即可確診)。AIP具體發(fā)病機制不詳，可能源于自身免疫疾病累及胰腺。本組32例AIP具有以下特征:①中老年男性為主，約80%出現(xiàn)梗阻性黃疸，約1/3合并糖尿病，37%有上腹部輕度疼痛不適、無急性胰腺炎發(fā)作。②無飲酒，膽石癥等其他慢性胰腺炎易患因素。③存在血清自身抗體。④影像學表現(xiàn)為彌漫性或局限胰腺腫大，ERCP示胰管廣泛不規(guī)則或孤立性狹窄，無胰腺鈣化或囊腫。⑤組織學檢查顯示胰腺淋巴細胞漿細胞浸潤及纖維化。⑥激素治療有效。值得注意的是本組B超、CT檢查初步診斷為胰腺癌28例，誤診率88%。AIP治療以腎上腺糖皮質(zhì)激素為主，可緩解臨床癥狀、改善實驗室、影像學表現(xiàn)及伴發(fā)的2型糖尿病;部分患者可自行緩解，絕大多數(shù)患者無需給予針對急性胰腺炎的治療。對有阻塞性黃疸特別是并發(fā)膽道感染的AlP患者，應用激素前常需經(jīng)皮肝穿刺膽道引流或內(nèi)鏡下引流術，并予抗生素治療。

總之，AIP臨床表現(xiàn)多樣，常規(guī)影像學檢查易與胰腺癌等混淆，及早行組織病理診斷可避免不必要的胰腺切除;腎上腺糖皮質(zhì)激素治療效果好。