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      先天性原發(fā)性淋巴結(jié)外淋巴瘤1例

      2011-04-13 02:37:31陶有為
      實(shí)用醫(yī)藥雜志 2011年10期
      關(guān)鍵詞:右小腿霍奇金包塊

      陶有為,孫 琳

      患者,女。于出生后第2天淋浴時(shí)家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)右小腿腘窩下內(nèi)側(cè)有一大小約1.0 cm×1.0 cm包塊,無(wú)皮膚潮紅,無(wú)壓痛,無(wú)發(fā)熱,無(wú)哭鬧,下肢無(wú)活動(dòng)障礙,進(jìn)食可。開(kāi)始家長(zhǎng)未在意,出生1個(gè)月時(shí)發(fā)現(xiàn)在原包塊附近出現(xiàn)另一個(gè)大小約為1.0 cm×1.0 cm的包塊,至當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院就診,行包塊穿刺細(xì)胞學(xué)檢查,提示“良性脂肪瘤”,未給予治療。包塊進(jìn)行性增大,出生2個(gè)月于筆者所在醫(yī)院行右小腿MRI示 “右小腿背側(cè)腓腸肌腫脹,橫斷及矢狀位T2WI見(jiàn)其內(nèi)一不規(guī)則高信號(hào)影,內(nèi)有多個(gè)線(xiàn)樣低信號(hào),T1WI呈等信號(hào)改變,最大斷面4.0 cm×2.5 cm,皮下脂肪變薄。”診斷意見(jiàn):“右小腿軟組織腫瘤性病變,不排除血管瘤。”遂至某大學(xué)附屬醫(yī)院行右小腿包塊切除術(shù),術(shù)后病檢“軟組織非霍奇金淋巴瘤,不排除白血病侵犯”,免疫組化示:B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤。術(shù)后2周至筆者所在醫(yī)院,入院時(shí)查體:體溫正常,未觸及腫大的表淺淋巴結(jié),胸骨無(wú)壓痛,肝脾肋下未觸及,右小腿腘窩下內(nèi)側(cè)可見(jiàn)一長(zhǎng)約8 cm手術(shù)切口瘢痕,愈合良好。血常規(guī):WBC 3.40×109/L、RBC 3.17×1012/L、HGB 82 g/L、PLT 236×109/L。 骨髓涂片示粒、紅、巨三系增生,未見(jiàn)淋巴瘤細(xì)胞。腹部彩色多普勒示肝脾無(wú)腫大,腹膜后未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)??v隔CT未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。診斷:先天性原發(fā)性右小腿軟組織B細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤(IEA)。入院后給予標(biāo)準(zhǔn)CHOP方案6療程,定期隨訪(fǎng)至今已7年無(wú)異常?;颊呱L(zhǎng)發(fā)育良好,已上小學(xué)二年級(jí),智力正常。

      兒童惡性淋巴瘤發(fā)病率較高,為兒童所有腫瘤的第3位,其中非霍奇金淋巴瘤占70%,主要發(fā)生在淋巴結(jié)及富于淋巴組織的器官,原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤少見(jiàn),但先天性原發(fā)性淋巴結(jié)外非霍奇金淋巴瘤尚未見(jiàn)報(bào)道。本例預(yù)后好,尚在繼續(xù)隨訪(fǎng)中。

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