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    原發(fā)性卵巢梁狀類癌1例報(bào)告

    2011-04-12 14:18:07高建津劉潔華王曉巖聶明輝
    實(shí)用癌癥雜志 2011年4期
    關(guān)鍵詞:類癌畸胎瘤附件

    高建津 劉潔華 王曉巖 聶明輝

    1 病例報(bào)告

    患者,女性,49歲,腰痛檢查發(fā)現(xiàn)右附件區(qū)腫物有3年,于2005年6月2日入院。既往月經(jīng)規(guī)律,16歲初潮,3~4天/28~30天。24歲結(jié)婚,48歲絕經(jīng)。G5 P2。既往于1985年行左側(cè)卵巢畸胎瘤切除術(shù)。婦科檢查:經(jīng)產(chǎn)外陰,陰道通暢,黏膜正常,宮頸Ⅰ度糜爛。子宮、左附件區(qū)未觸及異常。右附件區(qū)可觸及12 cm×10 cm×9 cm邊界清楚的腫物,質(zhì)中等,活動(dòng)可,表面不光滑。CA 125:8.16 U/ml。婦科彩超檢查:子宮右后方可見11.7 cm×7.4 cm×9.1 cm不均勻低回聲腫物,邊界欠清晰,形態(tài)不規(guī)整,中心可見6.4 cm×2.2 cm×3.9 cm不規(guī)則無回聲。CDFI檢查:腫物周邊及內(nèi)部可見豐富的彩色血流信號(hào)。Vmax 0.26 m/s,Vmin 0.18 m/s,RI 0.21。考慮:卵巢癌伴液化壞死不除外。入院診斷:①右附件腫物不除外卵巢惡性腫瘤。入院后第5天手術(shù)中所見:右側(cè)卵巢腫瘤囊實(shí)性,表面光滑。子宮未見異常。左附件及闌尾缺如。術(shù)中冷凍病理診斷:低度惡性腫瘤。行全子宮、右附件及大網(wǎng)膜切除術(shù)。大體標(biāo)本:卵圓形腫物10 cm×8 cm ×5 cm,包膜完整,切面黃白色,質(zhì)地中等,囊實(shí)性,以實(shí)性成分為主。病理診斷:右卵巢梁型類癌。子宮腺肌癥。慢性宮頸炎。免疫組化結(jié)果:SyN(+),CgA(+),CK(-),NSE(+)。術(shù)后第9天行PEB(DDP;VP-16;平陽霉素)方案化療,每療程間隔4周,共化療3個(gè)療程后失訪。

    2 討論

    原發(fā)性卵巢類癌(primary ovarian carcinoid tumours POCTs)十分罕見,占全身所有類癌的0.52%[1],在卵巢腫瘤中所占比例不及0.1%。至2005年國(guó)外文獻(xiàn)共報(bào)道492例[2]。POCTs是卵巢畸胎瘤內(nèi)組織成分向單一方向發(fā)展為腫瘤的結(jié)果,來源于畸胎瘤內(nèi)消化管上皮、支氣管上皮或甲狀腺濾泡旁的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞。這種細(xì)胞在生化上可攝取胺前體,經(jīng)脫羧反應(yīng)產(chǎn)生多肽激素,超微結(jié)構(gòu)(銀染色)顯示致密核心顆粒。

    POCTs患者年齡跨度大,14~83歲不等,圍絕經(jīng)期或絕經(jīng)后患者居多[3]。文獻(xiàn)報(bào)道多數(shù)患者臨床無癥狀,1/3可表現(xiàn)為類癌綜合征,如面紅、腹瀉、支氣管痙攣、類癌心臟病等,胃腸道癥狀主要為腹脹,便秘。由于類癌的活性物質(zhì)在肝和肺滅活,消化道類癌因缺乏直接進(jìn)入腔靜脈的入口,所以如果沒有肝轉(zhuǎn)移則很少發(fā)生類癌綜合征。而卵巢靜脈回流不經(jīng)過門靜脈到肝臟,5羥色氨酸不能滅活,通過卵巢靜脈系統(tǒng)直接釋放入循環(huán)系統(tǒng),所以卵巢類癌在無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時(shí)就可出現(xiàn)部分或完全的類癌綜合征。腫瘤平均直徑大于10 cm者,常伴類癌綜合征。

    POCTs 85%~90%存在于成熟畸胎瘤中,彩超及病理標(biāo)本檢查囊性畸胎瘤時(shí),應(yīng)仔細(xì)注意囊壁上有無實(shí)性結(jié)節(jié),想到合并類癌的可能。單純性卵巢類癌很少見,Soga等認(rèn)為不伴畸胎瘤成分的單純性卵巢類癌更具侵襲性[3]。本病還需要與轉(zhuǎn)移性卵巢類癌相鑒別,尤其是晚期患者;前者生長(zhǎng)緩慢,一般不發(fā)生轉(zhuǎn)移,多為一側(cè)卵巢發(fā)病,而后者多累及雙側(cè)卵巢,且有其它臟器的轉(zhuǎn)移,可發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶。

    POCTs生長(zhǎng)緩慢,具有低度惡性潛能[1,4]。90% 以上的腫瘤局限于一側(cè)卵巢(Ⅰ期),進(jìn)展期或局部晚期病例(Ⅱ~Ⅵ期)很少見[4]。16%可伴對(duì)側(cè)卵巢囊性成熟畸胎瘤或黏液性腫瘤。本例20年前曾因?qū)?cè)卵巢畸胎瘤行手術(shù)治療。

    由于本病發(fā)病率低,病例少,治療方案各異,化療效果迄今尚不明確。首選手術(shù)治療。對(duì)POCTs局限于一側(cè)卵巢的年輕患者,可僅行患側(cè)附件切除術(shù)?;熡梅遴奏?5-FU)和鏈脲霉素聯(lián)合化療,1個(gè)療程為5 d,每個(gè)療程間隔為6周;或者應(yīng)用阿霉素、甲氨喋呤和環(huán)磷酰胺聯(lián)合化療;也有應(yīng)用BVP(博萊霉素、VP 16、卡鉑)方案治療。

    目前普遍認(rèn)為本病預(yù)后良好。Ⅰ期卵巢甲狀腺腫類癌患者手術(shù)后10年生存率為100%,15年生存率為80%,而Ⅲ期、Ⅳ期患者的5年生存率僅為33%,中位生存時(shí)間僅為1.2年。對(duì)有遠(yuǎn)處復(fù)發(fā)趨勢(shì)的患者,宜長(zhǎng)期隨訪;即使復(fù)發(fā)或者有常見的肝臟、肺轉(zhuǎn)移的晚期患者,也可手術(shù),且由于該瘤生長(zhǎng)緩慢,患者??蓭Я錾?。

    [1] Athavale RD,Davies-Humphreys JD,Cruickshank DJ.Primary carcinoid tumours of the ovary〔J〕.Journal of Obstetrics & Gynaecology,2004,24(1):99.

    [2] Modlin IM,Shapiro MD,Kidd M.An analysis of rare carcinoid tumors:clarifying these clinical conundrums〔J〕.World JSurg,2005,29(1):92.

    [3] Soga J,Osaga M,yakuwa Y.Carcinoid of the ovary:ananlysis of329 reported cases〔J〕.JExp Clin Cancer Res,2000,19(3):271.

    [4] Somak R,Shramana M,Vijay S,etal.Primary carcinoid tumor of the ovary:a case report〔J〕.Arch Gynecol Obstet,2008,277(1):79.

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