原發(fā)性睪丸類癌1例報告并文獻復(fù)習(xí)

余明主 楊 洋 曾小明

原發(fā)性睪丸類癌是1種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，是罕見的睪丸腫瘤，現(xiàn)結(jié)合1例報告，對睪丸類癌的診斷、臨床病理特點、治療及預(yù)后等進行分析。

1 臨床資料

患者男性，45歲。因左側(cè)睪丸腫大20年，左側(cè)腹股溝區(qū)酸痛不適1個月，于2007年7月23日入院?；颊哂?0年前無意中發(fā)現(xiàn)左側(cè)陰囊、睪丸腫大，無睪丸疼痛不適，無惡心、嘔吐;無畏寒、發(fā)熱;無尿頻、尿急、尿痛及肉眼血尿癥狀。一直未就診，近1個月來，患者出現(xiàn)左腰部及左側(cè)腹股溝區(qū)酸脹不適。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以抗感染(氨芐西林+慶大霉素)治療后疼痛無緩解，左側(cè)陰囊、睪丸腫大無消退。飲食及大小便正常，體重下降5 kg。體檢:陰囊左側(cè)較右側(cè)明顯增大且下墜，左側(cè)睪丸較正常稍大，大小約4.5 cm×4.0 cm×3.5 cm，質(zhì)硬，表面光滑，有輕觸痛，左側(cè)附睪明顯增大呈包塊狀，無正常形態(tài)。透光試驗陰性。右側(cè)睪丸、附睪未觸及明顯異常。腹股溝區(qū)未觸及包塊。睪丸彩超結(jié)果示:左側(cè)睪丸、附睪頭占位性病變，性質(zhì)待定。實驗室檢查:AFP、HCG未見異常。B超檢查:肝膽脾胰腎未見明顯異常。胸部X線檢查示:心肺膈未見異常。上中下腹部至盆腔腹股溝區(qū)MRI檢查結(jié)果示:未見腫大淋巴結(jié)。臨床診斷:左側(cè)睪丸腫瘤。入院后行左側(cè)睪丸根治性切除術(shù)(腹股溝切口)，高位切除左側(cè)精索睪丸，于精索外筋膜內(nèi)予以完整切除。術(shù)后見左側(cè)睪丸直徑約3.5 cm，質(zhì)軟，與白膜無明顯黏連，內(nèi)有一大小為2.3 cm×2.0 cm腫物，附睪頭呈囊性，大小為4.5 cm×3.5 cm，切開囊腫內(nèi)見含黃白色混濁液體，量約20 ml。術(shù)后病理檢查結(jié)果:右側(cè)睪丸大小為5.5 cm ×3.5 cm ×2.8 cm，睪丸切面見一灰白色腫塊，大小為2.3 cm ×2.0 cm ×1.0 cm，質(zhì)軟，呈灰紅灰白色，部分有鈣化，局部呈囊性，囊內(nèi)有灰黃色混濁液，部分占據(jù)附睪區(qū)域。睪丸白膜、精索及輸精管均未受腫瘤累及。鏡下觀察:瘤細胞形態(tài)大小較一致，呈不規(guī)則島狀，小梁狀或小腺樣排列，浸潤性生長，瘤細胞邊界不清，胞質(zhì)豐富紅染，核呈卵圓形，核染色質(zhì)呈粗顆粒狀，間質(zhì)纖維增生伴膠原化。局部可見鈣化，切面囊性區(qū)域可見薄層纖維結(jié)締組織構(gòu)成的囊壁，囊內(nèi)被覆復(fù)層鱗狀上皮，壁間可見皮脂腺，小汗腺、軟骨等，各成分均分化成熟，鏡下未見正常附睪組織。免疫組化結(jié)果示:PLAP(－)，CD56(+)，HCG(－)，Vim(－)，CK(－)，CD30(－)，Syn(+)，CgA(+)。病理診斷結(jié)果:左側(cè)睪丸類癌合并成熟型囊性畸胎瘤。

2 討論

類癌為一類少見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，起源于胚胎原始腸道黏膜Kulchitsky細胞的腫瘤，主要發(fā)生于胃腸道，也偶發(fā)于支氣管、縱膈及胸膜等處。睪丸原發(fā)性類癌十分罕見，1907年Obendorfer首次對類癌進行了報道［1］。自1954年Simon首次報道睪丸原發(fā)性類癌以來，目前國外文獻共報道90余例睪丸原發(fā)性類癌，國內(nèi)最近20年文獻僅10余例報道，患者年齡10～90歲，平均 46 歲，發(fā)生在左側(cè)睪丸者較右側(cè)為多［2，3］。臨床表現(xiàn)均因睪丸腫大或發(fā)現(xiàn)睪丸腫塊而就醫(yī)，其中少部分患者睪丸有壓痛或出現(xiàn)類癌綜合癥。自發(fā)現(xiàn)睪丸腫塊至手術(shù)切除腫塊的時間為1～240個月，平均37.5個月。該患者自發(fā)現(xiàn)睪丸腫塊至手術(shù)切除病史為最長達20余年，手術(shù)前1個月均無任何臨床癥狀。國內(nèi)李紅等［4］有1例睪丸原發(fā)性類癌的類似報道，其患者病史亦長達20年。

睪丸腫瘤的大小以及是否伴有類癌綜合征對腫瘤的生物學(xué)行為有重要提示作用［5］。類癌屬攝取胺前體(APUD)細胞，具有合成、儲存和分泌生物活性胺和肽類物質(zhì)的功能，進而引起皮膚潮紅、腹瀉、哮喘、心臟損害等癥狀(稱為類癌綜合癥)。胃腸道的類癌分泌的活性物質(zhì)在肝內(nèi)滅活，所以出現(xiàn)類癌綜合癥提示已有肝轉(zhuǎn)移。睪丸類癌分泌的活性物質(zhì)可直接經(jīng)腎靜脈進入周圍血液，不經(jīng)肝臟滅活，約10%患者出現(xiàn)類癌綜合癥。根據(jù)臨床及病理形態(tài)學(xué)觀察結(jié)果提示，睪丸原發(fā)性類癌性質(zhì)為低度惡性腫瘤，手術(shù)切除預(yù)后較好，是否發(fā)生轉(zhuǎn)移與腫塊大小密切相關(guān)，與腫塊內(nèi)壞死灶、鈣化、侵犯睪丸白膜等現(xiàn)象無明顯相關(guān)性，伴有類癌綜合征表現(xiàn)的患者預(yù)后欠佳［6］。

原發(fā)性睪丸類癌分伴有畸胎瘤類癌和單純性類癌2種。睪丸原發(fā)性類癌合并畸胎瘤者，稱為睪丸混合性類癌，約占原發(fā)性睪丸類癌的20%［5，7］。有學(xué)者認為睪丸類癌起源于睪丸畸胎瘤［7］，有學(xué)者認為原發(fā)性睪丸類癌起源睪丸生殖細胞［8］。睪丸原發(fā)性類癌與轉(zhuǎn)移性類癌的鑒別很重要，其他畸胎瘤成分的出現(xiàn)，支持原發(fā)性類癌的診斷;而轉(zhuǎn)移性類癌常常累及雙側(cè)睪丸，呈多灶狀，有淋巴管、血管浸潤，而且睪丸外有原發(fā)腫瘤。

睪丸類癌的治療仍以早期手術(shù)切除為首選治療方法。手術(shù)方式的選擇，主要依據(jù)腫瘤的大小以及有無淋巴結(jié)、遠處轉(zhuǎn)移瘤，漿膜未受浸潤者，根治性睪丸切除即能滿足根治要求，該項手術(shù)強調(diào)切口不宜在陰囊，應(yīng)在腹股溝，并要先結(jié)扎精索血管，避免腫瘤轉(zhuǎn)移或皮膚種植，可減少腫瘤局部復(fù)發(fā)的機會，但仍要加強隨訪工作，預(yù)防術(shù)后復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。類癌復(fù)發(fā)再次手術(shù)依然可獲良好效果。類癌細胞對化學(xué)治療、放射治療均不敏感，目前尚未見到化學(xué)治療、放射治療可改善預(yù)后的報道。成熟型畸胎瘤雖然組織分化成熟，但仍有29%發(fā)生轉(zhuǎn)移［9］。對于手術(shù)切除腫瘤后是否行腹膜后淋巴結(jié)清掃尚有爭議，有待于進一步調(diào)查分析;亦有專家［9］主張睪丸類癌合并畸胎瘤者應(yīng)按畸胎瘤處理，行根治性睪丸切除術(shù)+腹膜后淋巴結(jié)清除術(shù)。

［1］于心亞，毛樹森，紀樹國.胸腺類癌研究進展〔J〕.罕少見疾病雜志，2001，8(4):25.

［2］Kato N，Motoyama T，Kameda N，et al.Primary carcinoid tumor of the testis immunohistochemical ultrastructural and FISH analysis with the review of the literature〔J〕.Pathol Int，2003，53(10):680.

［3］Reyes A，Moran CA，Suster S，et al.Neuroendocrine carcinomas(carcinoid tumor)of the testis:a clinicopathologic and immunohistochemical study of ten cases〔J〕.Am J Clin Pathol，2003，120(2):182.

［4］李 紅，劉文君，劉 濱，等.原發(fā)性睪丸類癌1例〔J〕.中華病理學(xué)雜志，1998，32:141.

［5］Zavala-Pompa A，Ro JY，El-Naggar A，et al.Primary carcinoid tumor of testis Immunohistochemical ultrastructural and DNA flow cytometric study of three cases with a review of the literature〔J〕.Cancer，1993，72(5):1726.

［6］宗陽如，何峰容，車東媛.睪丸原發(fā)性類癌1例報道及文獻復(fù)習(xí)〔J〕.臨床與實驗病理學(xué)雜志，2005，20(4):501.

［7］Talerman A，Gratama S，Miranda S，et al.Primary carcinoid tumor of the testis case report，ultrastructure and review of the literature〔J〕.Cancer，1978，42(6):2696.

［8］趙有財，石群立，周曉軍.睪丸原發(fā)性類癌的臨床病理學(xué)觀察〔J〕.中華男科學(xué)雜志，2007，13(2):157.

［9］陳賜齡.睪丸腫瘤.見吳階平.吳階平泌尿外科學(xué)〔M〕.上冊.濟南:山東科學(xué)技術(shù)出版社，2004:991～1010.