狼瘡性腦病伴不同類型的癲癇發(fā)作與其預(yù)后關(guān)系的探討(附38例報(bào)告）

(長(zhǎng)江大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院 荊州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，湖北 荊州434000）

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE）是常見(jiàn)的結(jié)締組織疾病，亦為一種自身免疫性疾病，侵犯多系統(tǒng)多臟器，其中累積中樞神經(jīng)系統(tǒng)是SLE病情危重的臨床先兆。約有25%～60%SLE患者有中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS）受累[1]，可產(chǎn)生各種神經(jīng)精神癥狀，稱之為神經(jīng)精神性紅斑狼瘡（neuropsychiatri SLE，NP-SLE，NPLE）或狼瘡性腦病。其中癇性發(fā)作在NPLE中發(fā)病率較高，預(yù)后較差。許懷麟等[2]探討了CNS-SLE發(fā)生的相關(guān)因素，結(jié)果發(fā)現(xiàn)血白細(xì)胞、尿紅細(xì)胞，A／G倒置等實(shí)驗(yàn)室檢查數(shù)據(jù)是SLE患者發(fā)生腦病及關(guān)系預(yù)后的最重要的臨床相關(guān)因素，但針對(duì)患者臨床表現(xiàn)與該病的診治及判斷預(yù)后的文獻(xiàn)很少。本文對(duì)38例伴有癲癇為表現(xiàn)形式的NPLE進(jìn)行分析，現(xiàn)總結(jié)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1．1 對(duì)象

1999年1月至2011年3月在我院就診，符合1982年美國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)修訂的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]，總病例數(shù)96例，其中有38例符合SLE診斷并出現(xiàn)不同程度的癇性發(fā)作者被納入分析病例。38例中男12例，女26例；年齡13～39歲，平均24．7歲。

1．2 臨床表現(xiàn)

基于本文主要探討的是癇性發(fā)作與NPLE預(yù)后的關(guān)系，故此項(xiàng)中重點(diǎn)統(tǒng)計(jì)了不同類型的癇性發(fā)作的病例(表1）。其中單純部分性發(fā)作12例(31．58%），復(fù)雜部分性發(fā)作10例(26．32%），全面性發(fā)作9例(23．68%），癲癇持續(xù)狀態(tài)7例(18．42%）。

表1 癇性發(fā)作與NPLE預(yù)后的關(guān)系

2 討 論

NPLE發(fā)病機(jī)制雖然尚不清楚，但目前認(rèn)為主要與免疫損害有關(guān)?；颊唧w內(nèi)存在的自身免疫抗體即抗神經(jīng)元抗體直接作用于神經(jīng)節(jié)苷脂GM1受體或漿膜中的50KD抗原，使電沖動(dòng)與神經(jīng)遞質(zhì)改變，從而產(chǎn)生彌漫性腦部癥狀[4-5]；另外，腦內(nèi)存在的免疫復(fù)合物導(dǎo)致血管炎癥損傷及血管內(nèi)白細(xì)胞血栓形成等，導(dǎo)致腦的局限性癥狀[6]。NPLE臨床表現(xiàn)多種多樣，可以表現(xiàn)為精神癥狀(癡呆和意識(shí)障礙、認(rèn)知障礙、精神綜合征等）、神經(jīng)癥狀(癲癇、腦血管意外、頭痛、顱神經(jīng)病變、橫斷性脊髓炎和腦膜炎樣等）[7]。而臨床上主要表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，精神障礙、昏迷、偏癱等占多數(shù)[8]。而依據(jù)癲癇發(fā)作的不同類型亦可初步判斷病人腦實(shí)質(zhì)的受損狀況。癲癇的持續(xù)發(fā)生是病情危重的臨床征兆，據(jù)上述的數(shù)據(jù)亦可直觀發(fā)現(xiàn)，癲癇發(fā)作的嚴(yán)重程度與預(yù)后呈正相關(guān)，狼瘡性腦病出現(xiàn)癲癇的患者必須迅速診斷及正規(guī)治療，其有效措施目前主要為以下兩方面：①積極控制狼瘡的發(fā)生與發(fā)展，經(jīng)抽血化驗(yàn)明確是否為狼瘡活動(dòng)期，一旦明確則必須使用免疫抑制劑治療，經(jīng)驗(yàn)上建議使用沖擊療法。②使用抗癲癇藥物控制癲癇癥狀。癲癇持續(xù)狀態(tài)及全面性發(fā)作的病人，在其肝功能允許的情況下建議使用丙戊酸鈉微量泵入，控制病情后立即口服并直到達(dá)到有效濃度；單純部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作建議臨床診斷后即可口服藥物控制，以避免腦細(xì)胞的嚴(yán)重?fù)p害。同時(shí)需重點(diǎn)提出的是在SLE的病人于治療過(guò)程中突發(fā)的意識(shí)改變，尚需排除由于血糖及電解質(zhì)紊亂而至的意識(shí)模糊狀態(tài)，經(jīng)及時(shí)結(jié)合癲癇的特殊臨床表現(xiàn)和送檢血生化，臨床醫(yī)務(wù)工作者可以較好的判斷及把握病情。

[1]周沛興，何家榮．實(shí)用內(nèi)科疾病神經(jīng)系統(tǒng)損害醫(yī)學(xué) [J]．天津：天津科技翻譯出版公司，1994：182-185．

[2]許懷麟，陳宜芳，李希清，等．系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦病發(fā)生的相關(guān)因素分析 [J]．新醫(yī)學(xué)，2001，32（3）：144-146．

[3]Goldbach-Mansky R，Lee J，McCoy A，et al．Rheumatoid arthritis associated autoantibodies in patients with synovitis of recent onset [J]．Arthritis Res，2000，2(3）：236-243．

[4]Hirano T，Hashimoto H，Shiokawa Y，et al．Antiglycolipid autoantibody detected in the sera from systemic lubpus erythematous patients [J]．J Chin Invese，1980，66：1437．

[5]Hansomv G，Houowitzm，Rosenbluth D，et al．Systimic lupus erythematous patients with central nervous system invo lvement show autoantibodies to a 50-KD neuronal mem brane protein[J]．J Exp Med，1992，176：565．

[6]Wests G．Neuropsychiatric lupus[J]．Rheum Dis Clin North Am，1994，20（1）：129．

[7]Koseda-Dragan M，Hebanowski M，Badzio-Jagiello H，et al．New diagnostic criteria for the neuropsychiatrie formof systemic lupus erythematosus[J]．Psychiatr Pol，2000，34（6）：993-1005．

[8]孫淑清，黃麗江，林種玉．系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦病27例報(bào)告 [J]．中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，1996，13（1）：40-41．