顱底巖錐部間葉性軟骨肉瘤1例

孫紅霞

遼寧省瓦房店第三醫(yī)院放射科，116300

1 病例資料

患者，男，22歲。5天前感覺頭痛、惡心、嘔吐，于當?shù)蒯t(yī)院對癥治療（治療經(jīng)過不詳），未見好轉(zhuǎn)來院。急查頭部CT示：顱內(nèi)占位性病變，收入院。查體：自主體位，查體合作，體溫37OC、血壓120/ 80mmHg，發(fā)育正常，神志清醒，表情痛苦。全身皮膚正常，表淺淋巴結(jié)無腫大。瞳孔等大，光敏、各深淺反射正常，病理反射未引出。肌張力不高，病人無大小便失禁。聽診兩肺呼吸音正常，未聞及干濕羅音。腹軟，無腸鳴音亢進。術(shù)前血、尿常規(guī)檢查正常。

CT檢查示：右側(cè)顳葉區(qū)團塊狀混雜密度影，以等密度為主，內(nèi)見大片狀極高密度影，病變與巖錐骨關系密切，鄰近顳骨骨質(zhì)破壞，病變周圍腦質(zhì)可見水腫帶，腦中線結(jié)構(gòu)移位超過1cm（見圖1、2）。診斷：右側(cè)顳葉區(qū)腦外占位性病變，由于CT顯示的病灶與腦膜有密切關系，初步診斷腦膜瘤。

圖1 右側(cè)中顱凹底可見病變與巖錐骨關系密切，鄰近顳骨與巖錐骨質(zhì)破壞。圖2 右側(cè)顳葉區(qū)團塊狀混雜密度影，內(nèi)見大片狀極高密度影，病變周圍腦質(zhì)可見水腫帶，腦中線結(jié)構(gòu)移位。

手術(shù)經(jīng)過：打開骨窗見腫塊約有7*8cm大小，可見顳骨變薄，質(zhì)地疏松，硬膜顏色正常，張力高，切開硬模，腦組織向外膨出，顳葉向下方可見瘤體，與硬膜粘連緊密，觸之瘤體表面易出血，將腫瘤大部分切除，因考慮與頸內(nèi)動脈及大血管相粘連，殘留部分應用雙板燒灼，而后查局部無出血，且腦壓明顯下降，應用血紗敷在殘腔內(nèi)，置膠管引流，修補硬膜，關顱。病理：鏡檢：大片幼稚瘤細胞中可見散布的軟骨細胞，呈小島嶼狀，瘤細胞呈梭形或小圓形，斑塊狀緊密排列，瘤細胞異型性不明顯，核深染，核仁不清楚，核分裂象較少，胞漿少，軟骨細胞分化較成熟，可見豐富的透明軟骨基質(zhì)。免疫組化：Vimentin（+），S-100（++），診斷：右側(cè)顱底間葉性軟骨肉瘤。

2 討 論

間葉性軟骨肉瘤較為少見，多見于扁骨[1]，全身骨骼的任何部位都可發(fā)生，平【輕生出版社像診斷學和未分化的小圓細胞組成，侵襲性強，雨預后才發(fā)生于顱底巖錐部極為罕見。間葉性軟骨肉瘤起源于成軟骨的原始間充質(zhì)細胞，由分化良好的軟骨細胞和未分化的小圓細胞組成，侵襲性強，預后差，顱內(nèi)間葉性軟骨肉瘤發(fā)病年齡輕，為20-30歲，女性多于男性。腫瘤一般呈結(jié)節(jié)或分葉狀，境界較清楚，質(zhì)地硬，可有包膜或假包膜，切面常見鈣化或軟骨小灶，臨床常誤診為腦膜瘤[2]，本病例術(shù)前CT可見病灶內(nèi)大片狀鈣化即誤診為腦膜瘤。間葉性軟骨肉瘤臨床病程較為緩慢，最終可引起轉(zhuǎn)移或破壞周圍組織器官，常因腫瘤壓迫神經(jīng)而引起相應的臨床癥狀，本病患者以頭痛、惡心、嘔吐就診，但是未檢出神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。組織學上間葉性軟骨肉瘤表現(xiàn)為分化好的軟骨區(qū)域與未分化的間質(zhì)交錯分布的特點，二者之間交接緣分界清楚，腫瘤細胞主要為大片未分化的小細胞，細胞小，胞漿少，細胞核圓形或橢圓形，核深染，核仁不明顯，核分裂象少見，瘤間見少量透明軟骨小島，軟骨分化較成熟[3]。

1.吳承運，劉玉光主編，臨床神經(jīng)外科學，第1版，人民衛(wèi)生出版社2001年，403-404頁。

2.Reyaz N，Ashraf M，Intracranial extrs-skeletal mesenchymal chondrosarcoma。{J} J Ayub Med Coll Abbottabad，2006, 18（2）：86-87.

3.丁俊杰 ,馮云海. 蝶竇軟骨肉瘤1例[J].罕少疾病雜志,2006, 13(6)：40.

4.Zakkak TB，F(xiàn)lynn TR，Boguslaw B，et al. Mesenchymal chondrosarcoma of the Mandible: Case report and review of the literature{J}.J Oral Maxilofac Surg,1989,56(1):84-91.