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      顱底巖錐部間葉性軟骨肉瘤1例

      2011-03-20 00:39:58孫紅霞
      罕少疾病雜志 2011年3期
      關鍵詞:顳骨顳葉腦膜瘤

      孫紅霞

      遼寧省瓦房店第三醫(yī)院放射科,116300

      1 病例資料

      患者,男,22歲。5天前感覺頭痛、惡心、嘔吐,于當?shù)蒯t(yī)院對癥治療(治療經(jīng)過不詳),未見好轉(zhuǎn)來院。急查頭部CT示:顱內(nèi)占位性病變,收入院。查體:自主體位,查體合作,體溫37OC、血壓120/ 80mmHg,發(fā)育正常,神志清醒,表情痛苦。全身皮膚正常,表淺淋巴結(jié)無腫大。瞳孔等大,光敏、各深淺反射正常,病理反射未引出。肌張力不高,病人無大小便失禁。聽診兩肺呼吸音正常,未聞及干濕羅音。腹軟,無腸鳴音亢進。術(shù)前血、尿常規(guī)檢查正常。

      CT檢查示:右側(cè)顳葉區(qū)團塊狀混雜密度影,以等密度為主,內(nèi)見大片狀極高密度影,病變與巖錐骨關系密切,鄰近顳骨骨質(zhì)破壞,病變周圍腦質(zhì)可見水腫帶,腦中線結(jié)構(gòu)移位超過1cm(見圖1、2)。診斷:右側(cè)顳葉區(qū)腦外占位性病變,由于CT顯示的病灶與腦膜有密切關系,初步診斷腦膜瘤。

      圖1 右側(cè)中顱凹底可見病變與巖錐骨關系密切,鄰近顳骨與巖錐骨質(zhì)破壞。圖2 右側(cè)顳葉區(qū)團塊狀混雜密度影,內(nèi)見大片狀極高密度影,病變周圍腦質(zhì)可見水腫帶,腦中線結(jié)構(gòu)移位。

      手術(shù)經(jīng)過:打開骨窗見腫塊約有7*8cm大小,可見顳骨變薄,質(zhì)地疏松,硬膜顏色正常,張力高,切開硬模,腦組織向外膨出,顳葉向下方可見瘤體,與硬膜粘連緊密,觸之瘤體表面易出血,將腫瘤大部分切除,因考慮與頸內(nèi)動脈及大血管相粘連,殘留部分應用雙板燒灼,而后查局部無出血,且腦壓明顯下降,應用血紗敷在殘腔內(nèi),置膠管引流,修補硬膜,關顱。病理:鏡檢:大片幼稚瘤細胞中可見散布的軟骨細胞,呈小島嶼狀,瘤細胞呈梭形或小圓形,斑塊狀緊密排列,瘤細胞異型性不明顯,核深染,核仁不清楚,核分裂象較少,胞漿少,軟骨細胞分化較成熟,可見豐富的透明軟骨基質(zhì)。免疫組化:Vimentin(+),S-100(++),診斷:右側(cè)顱底間葉性軟骨肉瘤。

      2 討 論

      間葉性軟骨肉瘤較為少見,多見于扁骨[1],全身骨骼的任何部位都可發(fā)生,平【輕生出版社像診斷學和未分化的小圓細胞組成,侵襲性強,雨預后才發(fā)生于顱底巖錐部極為罕見。間葉性軟骨肉瘤起源于成軟骨的原始間充質(zhì)細胞,由分化良好的軟骨細胞和未分化的小圓細胞組成,侵襲性強,預后差,顱內(nèi)間葉性軟骨肉瘤發(fā)病年齡輕,為20-30歲,女性多于男性。腫瘤一般呈結(jié)節(jié)或分葉狀,境界較清楚,質(zhì)地硬,可有包膜或假包膜,切面常見鈣化或軟骨小灶,臨床常誤診為腦膜瘤[2],本病例術(shù)前CT可見病灶內(nèi)大片狀鈣化即誤診為腦膜瘤。間葉性軟骨肉瘤臨床病程較為緩慢,最終可引起轉(zhuǎn)移或破壞周圍組織器官,常因腫瘤壓迫神經(jīng)而引起相應的臨床癥狀,本病患者以頭痛、惡心、嘔吐就診,但是未檢出神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。組織學上間葉性軟骨肉瘤表現(xiàn)為分化好的軟骨區(qū)域與未分化的間質(zhì)交錯分布的特點,二者之間交接緣分界清楚,腫瘤細胞主要為大片未分化的小細胞,細胞小,胞漿少,細胞核圓形或橢圓形,核深染,核仁不明顯,核分裂象少見,瘤間見少量透明軟骨小島,軟骨分化較成熟[3]。

      1.吳承運,劉玉光主編,臨床神經(jīng)外科學,第1版,人民衛(wèi)生出版社2001年,403-404頁。

      2.Reyaz N,Ashraf M,Intracranial extrs-skeletal mesenchymal chondrosarcoma。{J} J Ayub Med Coll Abbottabad,2006, 18(2):86-87.

      3.丁俊杰 ,馮云海. 蝶竇軟骨肉瘤1例[J].罕少疾病雜志,2006, 13(6):40.

      4.Zakkak TB,F(xiàn)lynn TR,Boguslaw B,et al. Mesenchymal chondrosarcoma of the Mandible: Case report and review of the literature{J}.J Oral Maxilofac Surg,1989,56(1):84-91.

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