以紅皮病為皮損表現(xiàn)的嗜酸粒細胞增多綜合征一例

杜陽

(沈陽市第七人民醫(yī)院皮膚科 沈陽 110003)

以紅皮病為皮損表現(xiàn)的嗜酸粒細胞增多綜合征一例

杜陽

(沈陽市第七人民醫(yī)院皮膚科 沈陽 110003)

報告一例老年女性患者,因嗜酸細胞增多性皮病治療不當致紅皮病,中等劑量激素治療后臨床痊愈。

紅皮病 嗜酸性粒細胞增多性皮病

1 臨床資料

患者女,57歲,因周身起紅斑,丘疹伴癢5年,泛發(fā)紅皮半個月來我科就診?；颊?年前開始于軀干,四肢起紅斑,丘疹,伴有明顯瘙癢,影響睡眠,多次在當?shù)蒯t(yī)院診斷為濕疹,給于抗過敏藥及外用藥治療效果不佳。半月前皮疹增多,泛發(fā)紅皮。體檢:消瘦體質(zhì),皮膚科檢查:周身彌漫潮紅,腫脹,伴有脫屑。實驗室檢查:血常規(guī)白細胞32.61×109/L,血涂片查嗜酸粒細胞計數(shù):80×106/L胸片,心電圖檢查未見明顯異常。骨髓涂片:粒系占有核細胞65%,其中以嗜酸粒細胞為主,均為成熟型,形態(tài)未見明顯異常。未見寄生蟲。皮損組織病理檢查:真皮內(nèi)見大量嗜酸性粒細胞和淋巴細胞浸潤?；颊呔茏雒庖呓M化。診斷:嗜酸粒細胞增多綜合征;治療:予復(fù)方甘草酸苷60mL每日靜點無效后改予地塞米松5mg。靜點10d后患者周身潮紅減輕,少許脫屑,瘙癢明顯改善,復(fù)查血常規(guī):白細胞21.64×109/L,血涂片查嗜酸粒細胞計數(shù):50×106/L,病情好轉(zhuǎn)激素等量口服好轉(zhuǎn)出院,出院1周后潑尼松減至25mg/d,2周后電話隨訪患者述皮疹逐漸消退,之后患者失訪。

2 討論

嗜酸粒細胞增多綜合征(HES)目前發(fā)病機制明確的主要有2種:分別為骨髓增殖異常(M-HES)和異常T淋巴細胞克隆型(LHES)。HES患者只有在排除M-HES和L-HES之后才能診斷為特發(fā)性嗜酸粒細胞增多綜合征(IHES)[1]。HES目前認為有皮疹者占27%～53%,皮疹一般分為2類,一類是蕁麻疹和血管性水腫,另一類是紅斑,丘疹和結(jié)節(jié),包括水腫性紅斑,紅皮病等[2]。該患追問病史,查看以往化驗檢查單,近1年多次于醫(yī)院就診,曾多次查血常規(guī)嗜酸粒細胞均高于1.5×109/L,并結(jié)合目前病理和化驗室檢查,患者嗜酸粒細胞增多綜合征診斷明確。但Kemmler等[3]曾認為嗜酸粒細胞增多性皮炎的組織學(xué)檢查并非均見有嗜酸粒細胞增多,其診斷應(yīng)主要依據(jù)特征性的皮損表現(xiàn)以及特發(fā)性的血嗜酸粒細胞增多。國外曾有報道嗜酸粒細胞增多綜合征可伴有淋巴瘤樣丘疹病,T細胞淋巴瘤,系統(tǒng)性肥大細胞病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡和艾滋病感染[4～9]。并且目前有人發(fā)現(xiàn)大約25%的HES患者有潛在的T細胞克隆紊亂,部分患者在短期隨訪時很快轉(zhuǎn)化成顯著的淋巴瘤[10],應(yīng)引起我們臨床的重視。

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2011-03-20