甲狀腺功能亢進(jìn)性周期性麻痹的臨床治療與分析

熊君良

（河南省信陽(yáng)市第四人民醫(yī)院內(nèi)三科，河南 信陽(yáng) 464100）

甲狀腺功能亢進(jìn)（簡(jiǎn)稱甲亢）性周期性麻痹是甲亢患者常見的神經(jīng)肌肉合并癥，有時(shí)可能是甲亢患者的首發(fā)癥狀和就診原因，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)病率占甲亢患者的3%左右[1]。其臨床表現(xiàn)與周期性麻痹無明顯差異，因此，容易掩蓋甲亢的臨床表現(xiàn)而導(dǎo)致臨床上的誤診、漏診。本文對(duì)我院2006年11月～2009年11月期間收治的25例甲亢性周期性麻痹患者的臨床資料進(jìn)行回顧性總結(jié)分析，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組共觀察我院2006年11月至2009年11月期間收治的甲亢性周期性麻痹患者25例，其中男23例，女2例，年齡21～54歲，平均32.5歲，病史2天～5年。周期性麻痹初次發(fā)作13例，發(fā)作2次8例，發(fā)作3次以上4例。

1.2 發(fā)病誘因

本組患者中22例有明顯誘因，其中劇烈運(yùn)動(dòng)或勞累6例，飽餐5例，上呼吸道感染4例，大量飲酒4例，受涼2例，情緒激動(dòng)1例，其余3例無明顯誘因。

1.3 臨床表現(xiàn)

本組23例患者為晨起或夜間發(fā)作，2例發(fā)生于工作中長(zhǎng)久坐姿，均為急性起病，以肢體對(duì)稱性進(jìn)行性麻痹為首發(fā)癥狀就診，意識(shí)清楚，行走困難，雙下肢癱瘓20例，四肢癱瘓5例，且下肢重于上肢。發(fā)作時(shí)癱瘓肢體肌力為0～4級(jí)，肌張力、腱反射均減低，深淺感覺無異常，雙下肢病理反射陰性。發(fā)作持續(xù)時(shí)間1h～3d，自行緩解l5例。所有患者均有不同程度的怕熱、多汗、心悸、乏力、消瘦等高代謝癥候群，伴甲狀腺腫大21例（甲狀腺區(qū)可聞及血管雜音6例），突眼9例，糖尿病視網(wǎng)膜病變4例，甲亢性心臟病2例。

1.4 實(shí)驗(yàn)室檢查

本組22例患者發(fā)作時(shí)的血鉀水平均低于正常值，血鉀范圍為1.8～3.3mmol/L（正常值為3.5～5.5mmol/L），3例血鉀水平正常，心電圖呈低鉀改變，21例表現(xiàn)為T波低平，I、Ⅱ、avF、V1～V5導(dǎo)聯(lián)導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)U波，4例出現(xiàn)T-U融合波及QRS延長(zhǎng)。血清游離甲狀腺素（FT4）、游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3）均高于正常，促甲狀腺素（TSH）降低。

1.5 治療方法

本組25例患者發(fā)作時(shí)均給予口服或靜脈補(bǔ)鉀，補(bǔ)鉀劑量根據(jù)血鉀水平和麻痹程度而調(diào)整。靜脈補(bǔ)鉀時(shí)宜加入0.9%氯化鈉溶液中，待病情穩(wěn)定后改為口服補(bǔ)鉀。對(duì)伴有低鎂血癥患者同時(shí)補(bǔ)充鎂劑。注意觀察肌力恢復(fù)情況和心電圖改變，同時(shí)給予抗甲狀腺藥物治療，包括丙硫氧嘧啶、他巴唑及鹽酸普萘洛爾等，對(duì)伴有并發(fā)癥者給予相應(yīng)的對(duì)癥處理。定期隨診復(fù)查FT3、FT4等。

2 結(jié) 果

本組25例患者經(jīng)口服或靜脈補(bǔ)鉀2～48h后，癥狀得以緩解，肌力和血鉀均恢復(fù)正常。在上述癥狀緩解后均給予丙硫氧嘧啶、他巴唑及鹽酸普萘洛爾治療6個(gè)月～1年，甲狀腺功能恢復(fù)正常，房顫消失，本組所有病例均痊愈。全部患者隨訪1年，無周期性麻痹復(fù)發(fā)。

3 討 論

甲亢性周期性麻痹為甲亢的一種常見類型[2]，多見于亞洲國(guó)家，尤其以我國(guó)及日本的發(fā)病率較高，而西方國(guó)家較為少見。該病好發(fā)于20～40歲的青壯年男性，男女之比為70：1[3]，本組患者的平均年齡32.5歲，男女之比為11.5∶1，與文獻(xiàn)報(bào)道的相一致。周期性麻痹發(fā)作前多無前驅(qū)癥狀，但一般都會(huì)有明顯的誘因，如飽餐（過量進(jìn)食碳水化合物）、疲勞、酗酒、精神過度緊張、劇烈運(yùn)動(dòng)、受涼、寒冷、感染、創(chuàng)傷以及注射胰島素、腎上腺素或大量輸注葡萄糖液等均可誘發(fā)，發(fā)作時(shí)間呈多樣性，數(shù)分鐘至數(shù)天不等，發(fā)作頻率可一天數(shù)次，也可數(shù)月一次。臨床表現(xiàn)多在晨起或夜間起病，患者意識(shí)清楚，肢體呈對(duì)稱性進(jìn)行性無力甚至癱瘓，近端重于遠(yuǎn)端，下肢重于上肢，無肢體感覺障礙，嚴(yán)重者致嚴(yán)重的心律失常、呼吸困難及呼吸肌麻痹而危及生命，并且發(fā)病時(shí)一般均伴有血鉀降低。本組資料中的大部分患者都有明顯的誘因，且多為晨起或夜間發(fā)作，符合該病的臨床特點(diǎn)。

甲亢性周期性麻痹是一種自身免疫性疾病，其發(fā)病機(jī)制目前尚不十分清楚，可能機(jī)制為[4-6]：①過多的甲狀腺激素可使骨骼肌細(xì)胞膜Na+-K+-ATP酶活性增加， 使得Na+-K+交換加速，促使細(xì)胞外鉀轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi)，引起細(xì)胞膜的去極化和對(duì)電刺激的無反應(yīng)性，導(dǎo)致癱瘓發(fā)作。不少學(xué)者認(rèn)為該病是由于鉀的代謝與分布異常所致，而低血鉀是甲亢性周期性麻痹的直接原因；②過多的甲狀腺激素還使糖的氧化、分解、利用加速，進(jìn)一步激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，醛固酮分泌增多，同樣促進(jìn)細(xì)胞外鉀轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi)，從而誘發(fā)麻痹；③甲狀腺激素對(duì)氧化磷酸化的脫偶聯(lián)效應(yīng)導(dǎo)致ATP生成減少，而ATP的減少又導(dǎo)致鈣泵功能下降，使得細(xì)胞液中鈣離子不能轉(zhuǎn)運(yùn)到肌質(zhì)網(wǎng)，進(jìn)而導(dǎo)致肌肉癱瘓；④甲亢時(shí)大腦皮層對(duì)下丘腦的調(diào)節(jié)功能減弱，致下丘腦功能紊亂，發(fā)生低鉀并有植物神經(jīng)功能紊亂的臨床癥狀和體征，因此認(rèn)為其可能與下丘腦調(diào)節(jié)功能異常有關(guān)。

臨床上一旦對(duì)甲亢性周期性麻痹患者診斷明確后，應(yīng)立即給予補(bǔ)鉀治療，同時(shí)進(jìn)行抗甲狀腺治療則是防止本病復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。長(zhǎng)期服用抗甲狀腺藥物、甲狀腺次全切除術(shù)、放射性131I治療對(duì)甲亢性周期性麻痹患者均適用，但放射性碘治療必須嚴(yán)格掌握其適應(yīng)癥。而口服普萘洛爾（心得安）對(duì)預(yù)防及治療周期性麻痹發(fā)作也有積極意義。同時(shí)，甲亢患者應(yīng)盡量避免疲勞、飽餐、酗酒、受涼、劇烈運(yùn)動(dòng)等誘發(fā)因素，這樣可有效防止或減少甲亢性周期性麻痹的發(fā)生或復(fù)發(fā)。

本研究結(jié)果顯示，本組25例患者經(jīng)口服或靜脈補(bǔ)鉀2～48h后，癥狀得以緩解，肌力和血鉀均恢復(fù)正常。在上述癥狀緩解后均給予丙硫氧嘧啶、他巴唑及鹽酸普萘洛爾治療6個(gè)月～1年，甲狀腺功能恢復(fù)正常，房顫消失，本組所有病例均痊愈。全部患者隨訪1年，無周期性麻痹復(fù)發(fā)?？傊?，對(duì)于甲亢性周期性麻痹患者，應(yīng)結(jié)合患者病史及實(shí)驗(yàn)室檢查以明確診斷。治療上應(yīng)及時(shí)補(bǔ)鉀，在補(bǔ)鉀的同時(shí)要注意控制甲亢，盡量避免誘發(fā)因素，最大程度地提高患者的臨床療效，防止復(fù)發(fā)。

[1] 謝丹紅.以周期性癱瘓為首發(fā)癥狀的甲狀腺功能亢進(jìn)癥l7例[J].新醫(yī)學(xué),2004,35(5):296-297.

[2] 王莉英,俞茂華,朱震,等.Graves病合并周期性麻痹l4例分析[J].中國(guó)臨床神經(jīng)科學(xué),2003,1l(4):4l2-4l4.

[3] 施云芳.甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)性周期性麻痹15例分析[J].中國(guó)誤診學(xué)雜志,2008,8(12):2985.

[4] 馬戰(zhàn)凱,李新莊,劉軍,等.甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)性周期性麻痹26例臨床分析[J].中國(guó)實(shí)用醫(yī)藥,2010,5(31):65-66.

[5] 周龍平,陳漢華.甲亢性周期性麻痹36例分析[J].中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,2006,13(4):256.

[6] 劉新民,白耀,夏玉亭,等.臨床內(nèi)科急癥學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2002:547.