HELLP綜合征10例臨床分析

藍(lán)美菊

(大化縣人民醫(yī)院婦產(chǎn)科 廣西大化 530800)

HELLP綜合征是以溶血、肝酶升高及血小板減少為特點(diǎn)的重度子癇前期的嚴(yán)重并發(fā)癥,常危及母兒生命。國內(nèi)報(bào)道重度子癇前期患者HELP綜合征的發(fā)病率約2.7%,國外為4%～16%[1]。本病母嬰死亡率很高,母嬰的結(jié)局與能否早期識別、盡快中止妊娠以及適當(dāng)治療等因素有關(guān)。本文對我醫(yī)院2006年1月至2011年1月診治的10例HELLP綜合征進(jìn)行回顧分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料

2007年1月至2011年1月在我院確診的妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合征10例。孕婦年齡26～34歲,平均28.7歲。孕周33～38周,平均35.5周。初產(chǎn)婦4例,經(jīng)產(chǎn)婦6例。產(chǎn)前發(fā)病9例,產(chǎn)后發(fā)病1例。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)

HELLP綜合征診斷根據(jù)豐有吉主編的《婦產(chǎn)科學(xué)》HELLP綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)[2],血管內(nèi)溶血、肝酶升高、血小板減少3項(xiàng)全部符合為完全性HELLP綜合征,3項(xiàng)中1項(xiàng)或2項(xiàng)異常診斷為部份性HELLP綜合征。根據(jù)Mississippi的分類[3],將HELLP綜合征分3級;血小板≤50×109/L為Ⅰ級,50×109/L＜血小板＜100×109/L為Ⅱ級,100×109/L≤血小板≤150×109/L為Ⅲ級。10例中完全性HELLP7例,部分性HELLP3例。`

1.3 臨床表現(xiàn)

1.3.1 妊娠期高血壓疾病癥狀和體征 10例HELLP綜合征患者中9例有典型的妊娠期高血壓疾病癥狀和體征,如頭痛、頭暈、眼花、視物模糊,尿蛋白及水腫(﹢)～(++++),血壓160～180/100～130mmHg伴抽搐者2例;眼底改變5例。在7例完全性HELLP患者中,重度子癇前期5例、子癇2例;3例部分性HELLP患者中,輕度子癇前期1例。

1.3.2 特殊表現(xiàn) 10例患者中有特殊表現(xiàn)者7例,其中1例以右上腹疼痛或不適、惡心嘔吐癥狀為主訴就診,無典型的妊娠期高血壓疾病癥狀。在7例完全性HELLP患者中有特殊表現(xiàn)者6例,包括劍突下疼痛或右上腹不適及乏力,伴有濃茶樣尿和而新嘔吐(嘔吐物呈咖啡色)。在1例不完全性HELLP患者中出現(xiàn)劍突下疼痛。

1.3.3 并發(fā)癥 7例完全性HELLP中并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血4例,腦水腫4例,急性腎功能衰竭1例,胎盤早剝2例,宮縮乏力性產(chǎn)后出血3例。

1.3.4 分娩情況 6例完全性HELLP患者和2例不完全性HELLP患者在確診后12h內(nèi)全麻下行剖宮產(chǎn)術(shù)中止妊娠,術(shù)中出血300～500mL。1例完全性HELLP及1例不完全性HELLP患者入院時(shí)因死胎宮口開全,經(jīng)陰道順產(chǎn),出血500mL。

1.3.5 胎兒及圍生兒情況 10例患者2例因胎盤早剝引起死胎、死產(chǎn);活產(chǎn)新生兒7例,其中早產(chǎn)兒4例,早產(chǎn)兒中有2例重度窒息于24h內(nèi)死亡,胎兒及圍產(chǎn)兒死亡4例。

1.3.6 孕產(chǎn)婦預(yù)后 10例患者2例入院時(shí)產(chǎn)前已出現(xiàn)呼衰、心衰、DIC、腦水腫伴腦出血并腦疝、腎衰、多臟器功能竭死亡。7例在全麻下行剖宮產(chǎn),1例入院時(shí)宮口已開全在局部浸潤麻醉下側(cè)切經(jīng)陰道分娩,1例胎盤早剝死胎及時(shí)剖宮產(chǎn)后產(chǎn)婦脫險(xiǎn)。6例產(chǎn)后出血,8例搶救成功的患者在終止妊娠后的上腹痛、頭痛、黃疸、血尿、出血點(diǎn)癥狀1～3d消失,血小板和肝功能均于術(shù)后或產(chǎn)后72h恢復(fù)正常,肝酶ALT值均在產(chǎn)后6d恢復(fù)正常,術(shù)后或產(chǎn)后血壓很快下降。病情好轉(zhuǎn)或痊愈出院。

2 討論

2.1 病發(fā)率

國內(nèi)報(bào)道重度子癇前期患者HELP綜合征的發(fā)病率約2.7%,國外為4%～16%。HELP綜合征多出現(xiàn)于經(jīng)產(chǎn)婦,以及25歲以上妊娠者,本組經(jīng)產(chǎn)婦6例,均為25歲以上。

2.2 早期識別、早期診斷

HELLP綜合征的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,不一定有妊娠期高血壓疾病的前兆,常因伴右上腹痛或血尿、血便、惡心、嘔吐等癥狀,往往易漏診或誤診為妊娠合并內(nèi)科其他疾病,因此早診斷、早治療是提高治愈率、降低圍生死亡率的關(guān)鍵。

Rath報(bào)道HELLP綜合征主要癥狀為右上腹痛或胃痛伴惡心、嘔吐、乏力,20%可以沒有高血壓,5%～15%可以有輕度高血壓或沒有尿蛋白[4]。本組病例9例有高血壓,1例沒有妊娠期高血壓疾病的先兆,7例有上腹痛或上腹不適的癥狀,所以對妊娠期高血壓疾病患者應(yīng)高度警惕上腹部癥狀,另外,本組中3病例,入院時(shí)肝酶明顯升高,血小板僅稍低于正常,但很快出現(xiàn)濃茶樣尿。血小板也急劇降低,說明在妊娠期高血壓疾病患者,如果出現(xiàn)明顯的肝酶的升高,即使沒有溶血或低血小板,也應(yīng)高度警惕HELLP綜合征,至出現(xiàn)溶血的癥狀(濃茶樣尿)和血小板降低,往往病情已到了難以逆轉(zhuǎn)的地步。

2.3 治療策略

2.3.1 積極治療妊娠期高血壓疾病 因HELLP綜合征常并發(fā)于妊娠期高血壓疾病,其主要病理改變與妊娠期高血疾病相同,妊娠期高血壓是引起本綜合征的根本原因,積極治療妊娠期高血壓疾病有利于緩解HELLP綜合征的發(fā)生及發(fā)展,故HELLP綜合征一旦診斷明確,應(yīng)積極給予解痙、降壓、鎮(zhèn)靜、擴(kuò)容和利尿等措施控制妊娠期高血壓疾病的發(fā)展,減輕血管痙攣和內(nèi)皮細(xì)胞損傷;同時(shí)應(yīng)積極防治心衰、肺水腫、胎盤早剝及腎衰等嚴(yán)重并發(fā)癥。針對重度子癇前期預(yù)防子癇發(fā)作首先靜滴給予硫酸鎂,推薦其負(fù)荷量為5g,20min以上靜脈推注,以2g/h靜脈滴注維持。

2.3.2 應(yīng)用糖皮質(zhì)激素 近幾年來,大劑量糖皮質(zhì)激素被更多的應(yīng)用于HELLP綜合征的治療,并認(rèn)為具有使血小板計(jì)數(shù)升高和肝酶降低的價(jià)值,同時(shí)具有促進(jìn)胎兒肺成熟、降低圍產(chǎn)兒死亡率,但國外的一項(xiàng)臨床試驗(yàn)得出的結(jié)論是地塞米松治療并不能改善HELLP婦女的結(jié)局[5]。本組10例HELLP綜合征病例均給予地塞米松10mg靜脈注射2次,從本組病例很高的死亡率來看,地塞米松對病情已進(jìn)展到特別嚴(yán)重的患者治療作用是有限的,由于本組早產(chǎn)兒的結(jié)局相對于母體要好得多,地塞米松對促胎肺成熟的作用是肯定的。

2.3.3 酌情輸注血液制品 當(dāng)血小板≤50×109/L時(shí),特別≤20×109/L,有出血傾向,需立即終止妊娠者應(yīng)輸注血小板、新鮮凍干血漿,必要時(shí)給予冷沉淀,以補(bǔ)充凝血因子,減少出血。本文3例患者因血小板≤50×109/L,2例≤20×109/L聯(lián)合輸血小板1～2個(gè)治療單位。7例患者輸注血漿400～1500mL,5例患者輸注濃縮紅細(xì)胞2～8U,1例患者輸注冷沉淀10U。本組經(jīng)輸注血液制品后病情多顯著改善。

2.3.4 適時(shí)終止妊娠 此點(diǎn)至關(guān)重要。孕周＞32周或胎肺已成熟,胎兒宮內(nèi)窘迫、先兆肝破裂及病情惡化者,應(yīng)立即終止妊娠;病情穩(wěn)定、孕周＜32周、胎肺不成熟及胎兒情況良好者,可對癥處理延長孕周,通常在期待治療3d內(nèi)終止妊娠。期待治療的前提是有條件進(jìn)行嚴(yán)密檢測各項(xiàng)指標(biāo)。期待治療的潛在風(fēng)險(xiǎn)有胎盤早剝、肺水腫、急性腎功能衰竭、子癇、圍生兒死亡等。終止妊娠是阻斷妊娠期高血壓疾病發(fā)展的根本措施,也是阻斷HELLP綜合征的主要治療手段。本文有1例因入院時(shí)宮口開全而經(jīng)陰道分娩,有7例剖宮產(chǎn)術(shù)。2例入院時(shí)產(chǎn)前已出現(xiàn)呼衰、心衰、DIC、腦水腫伴腦出血并腦疝、腎衰、多臟器功能竭死亡。2例因血小板減少有局部出血危險(xiǎn),故硬膜外麻醉應(yīng)禁忌,因其有導(dǎo)致椎管外間隙發(fā)生血腫的危險(xiǎn),剖宮產(chǎn)術(shù)應(yīng)采用全身麻醉為宜。

2.5.5 并發(fā)癥的預(yù)防和處理 HELLP綜合征具有很高的母嬰并發(fā)癥發(fā)生率,如DIC、胎盤早剝、急性心功能衰竭、肝腎功能衰竭等。為最大限度降低母嬰死亡率,需積極合理治療母嬰并發(fā)癥。本組2例死亡病例,1例死于腦出血、腦水腫,1例死于急性腎功能衰竭。由于對嚴(yán)重并發(fā)癥的治療非常困難,重度應(yīng)放在預(yù)防上,關(guān)鍵是DIC的早期識別和積極處理,因?yàn)镈IC是多種嚴(yán)重并發(fā)癥的上游事件。一旦并發(fā)急性腎功能衰竭可進(jìn)行血液透析治療,而對并發(fā)癥腦出血、腦水腫的處理相對棘手,當(dāng)內(nèi)科治療無效出現(xiàn)腦干受壓癥狀時(shí),外科手術(shù)減壓治療值得探論[6]。

總之,HELLP綜合征治療的關(guān)鍵是早診斷、早治療、盡快終止妊娠。適度把握保守治療指征、積極促肺成熟、及時(shí)終止妊娠、主張較高剖宮產(chǎn)率分娩及產(chǎn)科、ICU強(qiáng)大技術(shù)可支持可改善母兒預(yù)后,提高母嬰存活率。

[1]樂杰.婦產(chǎn)科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2008:99～101.

[2]豐有吉,沈鏗.婦產(chǎn)科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:82～84.

[3]Rahaman TM,Wendon J.Sever hepatic dysfunction in pregnancy[J].Qjm,2002,95(6):343～357.

[4]Rath W,Faridi A,Dudenhausen JW.HELLP syndrome J J peri nat Med[J].2000,28(4):249～260.

[5]Fonseca JE,Mendez F,Catano C,et al.Dexamethasone treatment does not improve the outcome of women with HELLP syndrume a double-blind, placebo-comtrolled, randomized clinical trial J[J].Am J Obstret Gynecol,2005,193(5):1591～1598.

[6]李立,劉偉國.去骨瓣減壓術(shù)治療大腦中動(dòng)脈梗死伴重度腦水腫[J].國外醫(yī)學(xué)·神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)分冊,2004,31(3):210～213.